Criterios de diagnóstico y tratamiento | 30 DIC 13

¿Pensó en Polimialgia Reumática?

Una revisión basada en evidencias para la atención primaria sobre un trastorno a menudo subdiagnosticado.
Autor/a: Dres. Sarah L Mackie clinical lecturer, Christian D Mallen BMJ 2013;347:f6937
INDICE:  1.  | 2. Referencias


Resumen de los puntos principales

Sumario:

  • El síndrome de polimialgia puede ser una característica de presentación de una amplia gama de enfermedades, incluyendo la arteritis de células gigantes y la artritis reumatoide.
     
  • Busque otras enfermedades antes de iniciar los glucocorticoides (≤ 20 mg de prednisolona o su equivalente).
     
  • Documentar cuidadosamente la velocidad, la integridad, y la naturaleza de la respuesta al tratamiento inicial con glucocorticoides.
     
  • Las características atípicas deben impulsar la evaluación por un especialista.
     
  • Controlar a los pacientes cuidadosamente para evitar los efectos adversos de los glucocorticoides y de otros fármacos.

La polimialgia reumática causa dolor y rigidez que es peor por la mañana y sobre todo afecta a los hombros y a las caderas. Es una causa tratable de profunda debilidad y deterioro funcional. 1

La afección se presenta generalmente en la atención primaria y es la enfermedad musculoesquelética inflamatoria más común en las personas mayores, con una incidencia ajustada por edad de aproximadamente uno de cada 1.000 personas-año. 2 El riesgo a lo largo de la vida tiene ha estimado en 2,4% para las mujeres y 1,7% para los hombres. 3

Hay poca evidencia de ensayos basados para orientar el diagnóstico y el tratamiento. Esta revisión describe las ideas actuales sobre las mejores prácticas en el diagnóstico y manejo de esta enfermedad basándose en las directrices clínicas recientes 4 y destaca algunas prioridades de investigación.


¿Qué es la polimialgia reumática?

El lugar de la patología no es claro y se sabe poco sobre las causas y la patogenia de esta enfermedad. El diagnóstico clínico puede ser difícil debido a la falta de una prueba de diagnóstico específica. Se han propuesto diversos criterios diagnósticos y de clasificación. 5 6 7 8 9

Estos criterios de clasificación se han desarrollado recientemente por la Liga Europea contra las Enfermedades Reumáticas y el Colegio Americano de Reumatología sobre la base de un gran estudio internacional multicéntrico prospectivo y un consenso de especialistas. 10 Estos criterios no están destinados para uso diagnóstico, pero son un punto de partida útil para describir las características clínicas fundamentales de la condición, que incluyen dolor de hombro bilateral y en la cadera con un eritrosedimientación (VSG) o proteína C reactiva (CRP) anormales.

Algoritmo de puntuación para la provisional de la Liga Europea contra las Enfermedades Reumáticas y del Colegio Americano de Reumatología criterios de clasificación para la polimialgia reumática.



¿Cuáles son las anormalidades objetivas en la polimialgia reumática?

Los estudios de ultrasonido con Doppler de alta resolución sugieren inflamación de las estructuras intraarticulares y extraarticulares (sinovitis y bursitis). Los estudios histológicos muestran la presencia de macrófagos y células T en la membrana sinovial. 11

Algunos estudios de imágenes de resonancia magnética sugieren una mayor participación de las estructuras extracapsulares en comparación con la observada en la artritis reumatoide. 12 La tomografía por emisión de positrones / tomografía computarizada y la resonancia magnética también han demostrado que algunos pacientes tienen inflamación generalizada en las zonas donde la enfermedad no es clínicamente aparente, como la aorta proximal y sus ramas, 13 y entre las apófisis espinosas vertebrales. 14

Alrededor del 90% de los pacientes presentan un aumento de marcadores inflamatorios, incluyendo la velocidad de sedimentación globular (VSG). 15 La viscosidad del plasma proporciona información similar a la VSG, pero es influenciada por factores tales como la anemia, policitemia, el sexo o la edad con menos fuerza. 16 17 18 19

Los niveles de fibrinógeno influyen fuertemente la VSG y en la viscosidad del plasma en la polimialgia reumática; el fibrinógeno puede ser un marcador más específico que la VSG para la actividad de la enfermedad en la polimialgia tratada. 20 Sin embargo, otros factores, incluyendo la inmunoglobulina y los niveles de lípidos, también influyen en la VSG y la viscosidad del plasma y pueden contribuir a la variación interindividual en estos resultados de las pruebas de sangre.

La PCR puede ser más sensible para el diagnóstico de la VSG 15 , la producción de PCR está impulsada principalmente por la interleucina 6, que se encuentra normalmente elevada en la polimialgia reumática. Un pequeño estudio prospectivo sugiere que el fracaso de la interleucina 6 a disminuir con el tratamiento con glucocorticoides puede predecir las recaídas. 21 Sin embargo, nos está claro si es o no es útil medir la interleucina 6 en la práctica clínica. Se ha propuesto que los altos niveles de interleucina 6 dan como resultado una producción insuficiente de glucocorticoides. 22 Sin embargo, esto no explica por completo cómo se desarrolla la polimialgia reumática y en última instancia cómo se resuelve.

No hay un acuerdo general sobre cuán altos deben estar los marcadores de inflamación para un diagnóstico de polimialgia reumática. Los casos con  marcadores con valores "normales" (dentro de los rangos de referencia de laboratorio para la edad y el sexo) también se han descrito, pero son particularmente difíciles de diagnosticar, 10 15 y las recomendaciones de la Sociedad Británica de Reumatología (BSR) aconsejan la evaluación por el especialista si los marcadores inflamatorios son normales. 4


¿Puede la polimialgia reumática confundirse con otros trastornos reumatológicos?

Los estudios longitudinales sugieren que la polimialgia reumática es un trastorno heterogéneo, incluso después de que se han excluido los diagnósticos diferenciales. 21 Las características de la enfermedad pueden estar presentes en otras patologías inflamatorias, como la artritis reumatoide (seropositiva o seronegativa), la arteritis craneal de células gigantes, la vasculitis de grandes vasos, la espondiloartropatía, 23 24 y artropatías por cristales tales como la inflamación causada por cristales de pirofosfato de calcio (seudogota). 25

Se ha propuesto que la imagen de ultrasonido de los hombros, las caderas, y, posiblemente, las pequeñas articulaciones podría ayudar en el diagnóstico mediante la identificación de las características específicas de las enfermedades inflamatorias, 26 pero se necesitan más estudios para clarificar su relevancia para la práctica clínica habitual, sobre todo en la atención primaria.

Asociación con la arteritis de células gigantes

La arteritis de células gigantes es una vasculitis sistémica que afecta a las arterias grandes y medianas. Ha habido un debate sobre si la polimialgia reumática y la arteritis de células gigantes son enfermedades distintas. 27 A pesar de que la población de pacientes en situación de riesgo es similar, 2 los datos de incidencia de observación de un estudio basado en la atención primaria sugieren que las dos enfermedades se diagnostican en el mismo paciente 38 veces más a menudo de lo que cabría esperar debido a la casualidad. 2

A diferencia de la polimialgia reumática, la cual por lo general responde a una dosis inicial de 15-20 mg de prednisolona, se necesita por lo menos 30 a 40 mg de prednisolona inicialmente en la arteritis de células gigantes para el alivio eficaz de los síntomas (por ejemplo, , de dolor de cabeza temporal o el dolor de la mandíbula). Estas dosis están basadas en la experiencia clínica y en el consenso de expertos. 28

Los datos de la era pre-esteroides sugieren que la arteritis de células gigantes no tratada suele dar lugar a ceguera, por lo que los estudios de búsqueda de dosis formal no se han hecho. Las dosis altas de glucocorticoides (≥ 30 mg de prednisolona) tienen mecanismos celulares de acción adicionales (no genómicos) en comparación con las dosis bajas y medias (≤ 15 mg), 29 por lo que el hecho de que tanto la polimialgia reumática como la arteritis de células gigantes respondan a los glucocorticoides no es necesariamente una evidencia de una vía de la enfermedad compartida. Las series de casos indican que un subgrupo de pacientes con síndrome de polimialgia tienen oculta una arteritis de células gigantes en la biopsia o en los estudios de imagen, 30 31pero estos hallazgos no son universales.

Superposición con artritis reumatoide

La artritis reumatoide puede presentarse con un síndrome polimiálgico antes de que la sinovitis resulte clínicamente detectable. 32 En consecuencia, algunas cohortes de pacientes con polimialgia reumática contienen un subconjunto de pacientes que son diagnosticados más tarde como portadores de artritis reumatoide.10 33 La adición de anticuerpos de péptidos citrulinados anti-cíclicos a la clasificación de la artritis reumatoide puede ayudar a reducir este solapamiento 34 -estos anticuerpos no suelen estar presentes en la polimialgia reumática.35 En los estudios observacionales, los pacientes con polimialgia reumática parecen tener una mayor respuesta clínica y de laboratorio a los glucocorticoides que aquellos con artritis reumatoide de inicio polimiálgico.36


¿Cómo se diagnostica la polimialgia reumática?



Fig. 1 Resumen de un procedimiento de tres pasos para evaluar la sospecha de polimialgia reumática (Sociedad Británica de Reumatología).

Una vez que se sospecha el diagnóstico, las guías recomiendan un procedimiento paso de tres pasos.4 Cada paso está diseñado para aumentar la probabilidad de que el diagnóstico sea correcto. En presencia de las características clínicas, los resultados de las investigaciones complementarias y de una respuesta completa y rápida a los glucocorticoides, se piensa que un diagnóstico de polimialgia reumática puede ser hecho con confianza en la atención primaria.4 Sin embargo, este enfoque se basa en el consenso de expertos y no ha sido evaluado formalmente. Podría decirse que el paso más difícil es el primero, que depende de la experiencia clínica y de la experiencia. Cuando las tres características (clínica clásica, resultados de estudios, respuesta rápida y completa a los glucocorticoides) no son inequívocas, hay argumentos a favor de remitir al paciente a un especialista.4

¿Cómo se pueden identificar las características clínicas clásicas de la polimialgia reumática?

Las características clásicas de la polimialgia son: el dolor bilateral y la rigidez en los hombros y en las caderas en pacientes de mayor edad, con mayor frecuencia las personas de 70 años y rara vez por debajo de los 50 años.2 Los pacientes pueden no ser capaces de "darse vuelta en la cama o de levantarse del inodoro en el mañanas. La rigidez matutina suele durar al menos una hora.5

Los síntomas pueden comenzar repentinamente, a veces acompañados de características "similares a la gripe", aunque el inicio puede ser más insidioso. La restricción generalizada del movimiento produce una profunda alteración funcional. La marcha puede verse afectada, aunque la fuerza muscular isométrica está relativamente intacta. Los marcadores inflamatorios suelen ser estar elevados, a veces acompañados de una anemia  normocítica.42

Sin embargo, otras anormalidades hematológicas (incluyendo linfopenia) deberían llevar a la sospecha de otras enfermedades. Busque evidencia de arteritis de células gigantes, tales como dolor de cabeza, sensibilidad en el cuero cabelludo, claudicación mandibular, alteraciones visuales, o arterias temporales anormales y, si es necesario derive al paciente al especialista urgente. La claudicación de un miembro reciente puede ser una señal de arteritis de células gigantes (grandes vasos).

Es necesario educar a los pacientes con sospecha de polimialgia reumática sobre los síntomas de la arteritis de células gigantes y advertir luego de consultar con urgencia en caso de que aparezcan.

No debe haber adenopatías o afectación de otros órganos como el sistema nervioso, la piel, el cabello, los pulmones, el tracto gastrointestinal o renal. Considere la posibilidad de diagnósticos alternativos si tales características clínicas están presentes. Es importante comprobar si hay otras causas de miopatía, incluyendo el tratamiento con estatinas o el hipotiroidismo (ambos se asocian generalmente con la elevación de la creatina quinasa).

El ultrasonido musculoesquelético a menudo identifica la inflamación de las estructuras alrededor de los hombros y las caderas (bursitis subacromial, sinovitis glenohumeral, bursitis trocantérea, sinovitis de la cadera).43 Sin embargo, estos resultados no son exclusivos de la polimialgia reumática y las estimaciones de sensibilidad y especificidad indicadas pueden ser poco fiables debido al diseño de caso / control de los estudios de precisión del diagnóstico existentes. La utilidad de los ultrasonidos aún no se ha evaluado fuera del ámbito de los  especialistas. El ultrasonido puede ser útil cuando el diagnóstico es incierto, o cuando se sospecha condiciones de solapamiento (tales como la artritis reumatoide).




Fig. 2 El espectro clínico de la polimialgia desde una perspectiva de diagnóstico. Los triángulos significan "mayor" o "menor" probabilidad y se dibujan en una escala arbitraria. No hay un acuerdo general sobre lo que significa "la polimialgia reumática atípica", o en qué momento se vuelve tan atípica que ya no es seguro hacer un diagnóstico de polimialgia reumática. Estos pacientes deberían probablemente ser gestionados con la participación de un especialista


¿Qué otras investigaciones son recomendables antes de comenzar con glucocorticoides?

Actualmente no existe una sola prueba de diagnóstico para la polimialgia, la investigación se dirige en gran medida a excluir otras explicaciones para los síntomas. Las directrices británicas recomiendan medir la VSG, PCR, hemograma completo, pruebas de función hepática y renal, electroforesis de proteínas, factor reumatoide (anticuerpos anti-péptido citrulina si está disponible), calcio, fosfatasa alcalina y función tiroidea.4 Todas estas pruebas, salvo la VSG y la PCR, se realizan para descartar otras condiciones.

Se deben buscar activamente pistas sobre cáncer o infección, especialmente si existen factores de riesgo clínicos (incluyendo antecedentes personales o familiares de cáncer). La pérdida de peso, fiebre o marcadores inflamatorios muy altos (VSG> 100 es atípico para la polimialgia reumática) deberían llevar a considerar al cáncer, incluyendo el mieloma y el carcinoma de células renales o una infección oculta, incluyendo endocarditis, osteomielitis e infección paravertebral. La hematuria microscópica no es una característica de la polimialgia reumática y puede ser un indicio de otras condiciones.

¿Cuándo se debe iniciar glucocorticoides?

No se sabe si los glucocorticoides modifican el proceso de la enfermedad en sí o simplemente alivian los síntomas de la polimialgia reumática. No se han realizado ensayos aleatroizados controlados de alta calidad acerca de los glucocorticoides en comparación con otros tratamientos. Antes de iniciar los glucocorticoides deben evaluarse los factores de riesgo de los efectos adversos relacionados (como la diabetes, la hipertensión, úlcera péptica, osteoporosis, la comorbilidad psiquiátrica) y tratarlas adecuadamente.4 Estos factores, junto con el peso del paciente,44 pueden afectar la elección inicial de la dosis. Además, es necesario advertir a los pacientes sobre los posibles efectos adversos, que incluyen los factores de riesgo mencionados anteriormente, así como hematomas, fragilidad de la piel, miopatía, y aumento de peso.

Los síntomas de muchos trastornos no polimiálgicos, incluyendo el cáncer, pueden responder inicialmente a los glucocorticoides, pero la falta de respuesta puede ser un indicio de otras enfermedades como tumores sólidos o la osteoartritis.45

El valor diagnóstico de la respuesta a los glucocorticoides se vuelve menos específico (disminuye) a medida que aumenta la dosis necesaria. Una dosis típica de inicio es de 15 mg de prednisolona (o su equivalente glucocorticoide), pero algunos pacientes responden bien a dosis más bajas. 46

 

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