Lo que hay que saber (paso a paso) | 20 FEB 15

Síndrome de Cushing, ¿fácilmente inadvertido?

Los fundamentos del diagnóstico de un cuadro que suele pasar inadvertido en atención primaria.
INDICE:  1.  | 2. Referencias
Viñeta clínica:
 
Una mujer de 45 años que estaba siendo controlada periódicamente a atención primaria y secundaria, debido a su historia de cinco años de: diabetes tipo 2 que había requerido tratamiento temprano de insulina, hipertensión refractaria y enfermedad renal crónica posterior. Ella había descrito previamente otros síntomas, como aumento de peso, moretones, sofocos, y bajo estado de ánimo, todo lo cual había sido atribuido a la obesidad y la menopausia. No estaba tomando glucocorticoides.
 
Después de consultar en emergencias por una fractura de Colles como consecuencia de una caída de bajo impacto, fue remitida al Servicio de Endocrinología por sospecha clínica de síndrome de Cushing; la investigación posterior confirmó el diagnóstico.

 

¿Qué es el síndrome de Cushing?
 
El síndrome de Cushing  se produce como consecuencia de la exposición crónica a un exceso de glucocorticoides, independientemente de la causa subyacente.
 
Las causas endógenas del síndrome de Cushing son poco frecuentes e incluyen un tumor productor de cortisol suprarrenal, que puede ser benigno o maligno; exceso de secreción de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) de un tumor de la hipófisis (enfermedad de Cushing); o un tumor productor de ACTH ectópico (Cushing ectópico).
 
Más comúnmente, la administración prolongada de algún tratamiento con glucocorticoides a dosis suprafisiológicas (incluyendo tabletas, inhaladores, aerosoles nasales, y cremas para la piel) también puede causar la misma condición clínica1 2 (síndrome de Cushing exógeno o iatrogénico).

 ¿Qué tan común es el síndrome de Cushing?
 
Se estima que 1% de la población usa esteroides exógenos. De éstos, el  70% experimenta algunos efectos adversos y aproximadamente el 10% tienen síndrome de Cushing1 3
Por el contrario, el Cushing endógeno es raro. El análisis de un registro nacional de Dinamarca informó una incidencia anual de dos casos por millón personas4
Sin embargo, los estudios de detección en poblaciones de alto riesgo muestran una mayor prevalencia de síndrome de Cushing endógeno: en pacientes remitidos para la atención secundaria por diabetes mal controlada la prevalencia fue de 0,6% en un estudio prospectivo multicéntrico5 y 0,5% en los que presentaban hipertensión resistente en una revisión retrospectiva de un solo centro de 4.429 pacientes consecutivos6.
 
El Cushing endógeno es por lo general (en 70% de los casos) el resultado de un tumor de la glándula pituitaria7.

¿Por qué el síndrome de Cushing pasa inadvertido?
 
En una pequeña serie de casos de un centro único (n = 33) se ha encontrado que el tiempo medio de diagnóstico después de la primera presentación de los síntomas del síndrome de Cushing era 6,0 años, 8 tiempo durante el cual el diagnóstico se había perdido en varias consultas.
 
La lenta progresión de la enfermedad, sus síntomas no específicos pueden pasar inadvertidos en una serie de consultas breves en atención primaria o pueden atribuirse a otras enfermedades comunes, como la depresión y la menopausia. 9 
 
Por otra parte, el síndrome de Cushing puede imitar condiciones tan comunes como la obesidad, la diabetes mal controlada y la hipertensión, que pueden progresar y coincidir a través del en pacientes con síndrome metabólico o en aquellos poca adherencia al tratamiento.5
 
Los glucocorticoides tópicos se prescriben comúnmente para el eczema, el asma y la rinitis alérgica, y algunas formulaciones están disponibles sin receta. Existe una falta de conciencia acerca de que el tratamiento prolongado con corticoides tópicos, en todas las formas, administrados en dosis moderadas, puede causar síndrome de Cushing.2

¿Por qué es importante?
 
El síndrome de Cushing no tratado se asocia con una mortalidad del 50% a los cinco años, con predominio de eventos cardiovasculares (insuficiencia cardiaca congestiva o infarto de miocardio) o infecciosos.10 
 
Un estudio de cohorte realizado en el Reino Unido encontró que después del tratamiento los pacientes en remisión tenían una tasa de mortalidad estandarizada de 3,3, que se elevó a 16 en los pacientes con enfermedad persistente a pesar de tratamiento.11
 
El síndrome de Cushing provoca una morbilidad sustancial que puede afectar a la musculatura, causando miopatía e insuficiencia cardiaca congestiva; afectar la integridad del hueso, causando la osteoporosis temprana; la función reproductiva, causando irregularidad menstrual e infertilidad, y provocando trastornos del humor.
 
El retraso en el diagnóstico puede resultar en un daño irreversible del órgano y en algunos casos puede hacer perder la primera oportunidad para diagnosticar tumores malignos (por ejemplo, carcinoma de la corteza suprarrenal o la secreción de ACTH a partir de un cáncer de pulmón de células pequeñas).

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Cushing?
 
La historia clínica
 
Preguntará sobre los síntomas progresivos de enfermedad multisistémica. Una serie retrospectiva en un único centro de casos (n = 70) y el análisis de otras series combinadas (n = 711) mostraron que los siguientes síntomas son potencialmente relevantes9
 
Aumento de peso (en el 97% de los casos de síndrome de Cushing)
Depresión (62%)
Debilidad muscular subjetiva (29%)
Cefalea (47%)
Osteoporosis (50%). 
Diabetes (50%)
Hipertensión (74%) 
 
Una historia de diabetes o hipertensión es probablemente importante, 9 especialmente si éstas han sido refractarias al tratamiento y se asocian con complicaciones de órganos blanco.
 
Evaluar uso de glucocorticoides exógenos para cualquier uso posible, especialmente inhaladores y cremas para la piel.
 
Pida ver fotografías seriadas del paciente para evaluar un cambio en su apariencia.

Características t&
 

Comentarios

Para ver los comentarios de sus colegas o para expresar su opinión debe ingresar con su cuenta de IntraMed.

AAIP RNBD
Términos y condiciones de uso | Todos los derechos reservados | Copyright 1997-2022