Revisión | 17 DIC 12

Manejo de la Púrpura de Schonlein Henoch

El principal hallazgo clínico es un rash purpúrico que involucra predominantemente los miembros inferiores y las nalgas, puede acompañarse de síntomas abdominales y articulares
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La Púrpura de Schonlein Henoch es la vasculitis más frecuente en niños, con una incidencia  de más de 13,5 por 100000 niños en edad escolar. Involucra a los vasos pequeños y se caracteriza por el hallazgo de depósitos de inmunoglobulina A (IgA) en la biopsia tisular.  Todavía hay muchas características que se desconocen sobre la PSH, pero se postula que los niños con una susceptibilidad innata para desarrollar PSH al entrar en contacto con un desencadenante externo dispararían el proceso de la enfermedad. La naturaleza exacta del desencadenante es desconocida y fueron implicados muchos agentes infecciosos. Es probable que no haya un mediador específico.

El principal hallazgo clínico es un rash purpúrico que involucra predominantemente los miembros inferiores y las nalgas. Los síntomas abdominales y articulares se ven frecuentemente en la fase aguda de la PSH con evidencia de compromiso renal, que se manifiesta por la presencia de hematuria y/o proteinuria.

Fisiopatología
La investigación de pacientes que desarrollaron PSH reveló un número de anormalidades que jugarían un rol en el proceso de la enfermedad. La naturaleza de las anormalidades que determinan la susceptibilidad para desarrollar PSH son pobremente comprendidas, pero está surgiendo evidencia de una relación con otros trastornos autoinflamatorios asociados con una desregulación en la homeostasis de la interleuquina-1 (IL-1). Los 11 miembros de la familia de genes de la IL-1, incluyen los genes que codifican la interleuquina-1 pro inflamatoria [beta] (IL-1B) y su regulador, el antagonista  antiinflamatorio del receptor de IL-1. La IL-1B es una citoquina pro-inflamatoria altamente activa que causa no solo fiebre, anorexia y otros síntomas constitucionales sino también daño tisular y remodelamiento.

Un estudio de Gershoni-Baruch y colaboradores de Israel demostró que el 10% de los pacientes con PSH eran homocigotas para mutaciones del gen MEFV (el gen defectuoso en la fiebre mediterránea familiar), y un 17% adicional tenía defectos heterocigotas. MEFV codifica la proteína que regula la activación de la caspasa-1 y en consecuencia la producción de IL-1B. Se encontró que los niños turcos con fiebre mediterránea familiar (FMF) aumentan 72 veces el riesgo de presentar PSH comparado con los controles. En conjunto, las tasas de PSH en la FMF varían del 2 al 7% y  la PSH severa parecería ser más frecuente en la FMF, con reportes de vasculitis cerebral y nefritis grave. La PSH persistente y recurrente en niños con hiperglobulinemia  (Ig) D demuestra que otros defectos en el control inflamatorio también podrían modular la PSH.

Los haplotipos de HLA podrían jugar un rol en la susceptibilidad a la PSH. Un estudio de 110 chicos turcos con diagnóstico de PSH muestra un incremento del riesgo de desarrollar PSH en los que presentan HLA A2, A11 y antígenos B35 y una reducción del riesgo en aquellos con HLA A1, B49 y B50.

Un candidato obvio del rol patogénico en la PSH es la IgA, y de las dos subclases, solo la IgA1 está involucrada en la PSH. Se encontró una glicosilación anormal de los glicanos ligados al O en la región bisagra de la molécula en adultos con nefropatía por IgA y en niños con PSH y las concentraciones de IgA1 son dos o tres veces mayores que lo normal. Se sugiere que este cambio hace que los complejos inmunes que contienen este anticuerpo sean resistentes a su eliminación de la sangre, lo que les permite instalarse en los tejidos e iniciar la inflamación.

 

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