Todo lo que hace fala saber | 20 FEB 12

Vasculitis asociada a anticuerpos ANCA

Conceptos adaptados para el médico generalista: ¿Cuáles son las causas? ¿Quiénes las sufren? ¿Cómo se presentan los pacientes? ¿Cómo se diagnostican? ¿Cuál es el curso natural? ¿Cuál es el tratamiento?
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Autor/a: Dres. Annelies Berden, Arda Göçeroğlu1, David Jayne, Raashid Luqmani, Niels Rasmussen, Jan Anthonie Bruijn, Ingeborg Bajema BMJ 2012;344:e26
INDICE: 

Las vasculitis asociadas con anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos (ANCA) son las enfermedades autoinmunes sistémicas de causa desconocida que afectan a los vasos sanguíneos de tamaño pequeño y mediano.

Estas enfermedades son:

  • Granulomatosis con poliangeítis (anteriormente Granulomatosis de Wegener).
  • Poliangeítis microscópica
  • Poliangeítis granulomatosa eosinofílica (anteriormente Sme. de Churg-Strauss).

Esta revisión se centra principalmente en la granulomatosis con poliangeitis y la poliangeítis microscópica. A pesar de que son relativamente poco frecuentes, deben ser diagnosticadas y tratadas a tiempo, porque la enfermedad no tratada puede desarrollar rápidamente un fallo multiorgánico y la muerte. Con los tratamientos modernos, estas enfermedades no son fatales, pero sí crónicas.

El diagnóstico precoz y el tratamiento pueden prevenir la progresión al daño en los órganos y alargar la vida más sana. Un estudio reciente de pacientes con vasculitis asociada a ANCA halló un retraso de 3 a 12 meses entre la aparición de la enfermedad y el diagnóstico, lo que sugiere que el retraso diagnóstico es un problema. 

¿Quiénes las sufren?

La incidencia anual de vasculitis asociada a ANCA en Europa y América del Norte es de aproximadamente 20 por millón (en el Reino Unido en 2.008, la prevalencia puntual para la granulomatosis con poliangeítis era de 130/millón y para la poliangeítis microscópica, de 47.9/millón). El inicio de la enfermedad generalmente se presenta entre los 65 y los 74 años, aunque puede ocurrir a cualquier edad.

 

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