Presentación rara de una rara enfermedad | 05 DIC 11

El síndrome antisintetasa

Presentación de una caso clínico ilustrativo, considerado único por los autores.
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Autor/a: Dres. Harsh C. Patel, Naudia N. Lauder. American Jouranl of Medicine. 124; 9:e4. September 2011

Las miopatías inflamatorias idiopáticas son un grupo heterogéneo de enfermedades autoinmunes crónicas raras que incluyen la polimiositis y la dermatomiositis. El síndrome antisintetasa es reconocido como un subgrupo de las miopatías con un perfil clínico relativamente homogéneo.

Caso clínico

Un hombre de 43 años de edad se presentó con dolor corporal difuso, artralgias, disnea de creciente intensidad, tos productiva, y fiebre intermitente de varios meses de duración. Entre sus antecedentes médicos importantes figura una neumonía organizada criptogenética, diagnosticada 2 años antes, la cual se presentó con síntomas de gripe, tos e insuficiencia respiratoria subaguda. Desde entonces se había mantenido en tratamiento crónico con prednisona y oxigenoterapia crónica domiciliaria. A su ingreso, el examen físico reveló estertores crepitantes finos en las bases pulmonares y fisuras e hiperqueratosis de la piel que cubre los pulpejos digitales.

Los resultados iniciales de laboratorio mostraron un nivel de creatinina cinasa superior a 6.000 UI/L. En la tomografía computarizada de tórax se halló una fibrosis intersticial pulmonar y opacidades en vidrio esmerilado distribuidas en parches. El electromiograma del músculo bíceps izquierdo era compatible con una miopatía irritativa. Una biopsia muscular reveló atrofia y degeneración perifascicular. El diagnóstico serológico diferencial, finalmente mostró la presencia de anticuerpos anti-Jo-1. Por lo tanto, el paciente fue diagnosticado con el síndrome de antisintetasa.

 

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