Reporte de seis casos | 08 AGO 11

Tratamiento de dermatosis purpúrica pigmentada con UVB de banda angosta

Las dermatosis purpúricas pigmentadas (PPD) son un espectro de enfermedades que se caracterizan por pigmentación anaranjada o amorronada con petequias con predilección por las extremidades inferiores.

Se dividen en cinco entidades clínicas: dermatosis purpúrica pigmentada progresiva (enfermedad de Schamberg), púrpura anular telangiectásica (enfermedad de Majocchi), liquen aureus, dermatosis liquenoide purpúrica pigmentada de Gougerot y Blum y púrpura eccemátide- like de Doucas y Kapetanakis.

Esta enfermedad es un desafío terapéutico.  Las opciones de tratamiento son limitadas y ninguna de ellas ha probado ser beneficiosa.  En éste estudio, se utilizó UVB de banda angosta para tratar a los pacientes con PPD.

Este estudio abierto incluyó a seis pacientes con púrpura pigmentaria (5 casos de enfermedad de Schamberg y uno con púrpura de Majocchi).  Las características demográficas y clínicas de los pacientes estudiados se resúmen en la tabla 1. El diagnóstico de PPD se basó en la presentación clínica clásica y se confirmó por estudio histopatológico de la biopsia de piel de las lesiones. Todas las biopsias revelaron un infiltrado perivascular superficial denso de linfocitos e histiocitos con edema de las células endoteliales.  No se encontró necrosis fibrinoide.  Había extravasación de hematíes y macrófagos cargados de hemosiderina en el tejido conectivo perivascular.  No se observaron características sugestivas de micosis fungoide.

Paciente  Edad  Sexo  Variedad clínica Sitio de la lesión Duración de lesión (meses) Fototipo de Fitzpatrick N° sesiones para aclarar Manteni
miento
Recurren
cia
Dosis acumu
lada J/cm2
1 13 F PAT Piernas  12 II 27 9 No 31
2 48 M SD Piernas  6 III 28 9 No 44
3 57 F SD Piernas  15 IV 26 9 Si* 63
4 32 F SD Piernas  8 III 24 9 No 38
5 24 M SD Piernas  10 IV 28 9 Si* 68
6 35 F SD Piernas  9 I 24 9 No 49

Todos los pacientes recluídos no presentaban antecedentes médicos de importancia, ni tratamientos previos de las lesiones cutáneas, antecedentes de ingesta de drogas que precipitasen PPD, várices ni antecedentes de contacto con factores exógenos que contribuyeran a la erupción. Las siguientes determinaciones eran normales o negativas, hemograma completo, frotis de sangre periférica (para excluir trombocitopenia), velocidad de eritrosedimentación, perfil de coagulación, anticuerpo anti-HBs Ag, y anticuerpo anti-HCV, crioglobulinas, anticuerpos antinucleares e inmunoglobulinas.

Los pacientes se trataron con UVB de banda angosta 3 veces por semana. La respuesta al tratamiento se evaluaba semanalmente por comparación fotográfica. Los signos de mejoría eran la desaparición de las petequias, aclaramiento de la pigmentación y ausencia de lesiones nuevas.

La respuesta a UVB de banda angosta se expresaba como leve (menos del 25% de desaparición de las petequias y pigmentación), moderada (entre 26% y 75%) y buena (más del 75% de desaparición de las petequias y pigmentación). El objetivo del tratamiento era lograr una buena respuesta (aclaramiento de la lesión).

Se logró buena respuesta a UVB de banda angosta en 4 pacientes tratados (caso 1, púrpura de Majocchi y casos 2, 4, 6, enfermedad de Schamberg) luego de 24-28 sesiones de UVB de banda angosta (figs 1-3). Posteriormente la frecuencia de la terapia se reducía a 2 veces por semana por 3 semanas, y luego 1 vez por semana por 3 semanas, la dosis acumulada de UVB de banda angosta variaba de 31 a 49 J/cm2 (tabla 1). Luego de finalizar la terapia, los pacientes se seguían por 1 año sin recaìda de las lesiones cutáneas.  Los otros dos pacientes (casos 3 y 5) fueron tratados exitosamente con 26 y 28 tratamientos de UVB de banda angosta respectivamente, y luego se siguió la terapia de mantenimiento como se mencionó previamente. 

 

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