Revisión. | 22 NOV 10

PoliarterItis nodosa cutánea

Es una enfermedad sistémica de infrecuente presentación y se desconoce su incidencia.
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Autor/a: Dres. Aaron Joseph Morgan, Robert A Schwartz. International Journal of Dermatology 2010, 49, 750–756.

La poliarteritis nodosa clásica fue la primera vasculitis sistémica descripta.  En 1866, Kussmaul y Maier caracterizaron a ésta condición fatal que originariamente se denominó “periarteritis nodosa”.  En 1903, Ferrari describió la característica inflamación arterial transmural y propuso el término “poliarteritis nodosa” (PAN).  En 1931 Lindberg fue el que primero reconoció a la PAN limitada a la piel.  Aunque la poliarteritis nodosa cutánea (CPAN) afecta predominantemente a la piel, los hallazgos extracutáneos incluyen fiebre, malestar general, mialgias, artralgias y neuropatía.  Mientras que la PAN sistémica se evidencia generalmente primero por los hallazgos cutáneos de CPAN, hay que investigar compromiso multi orgánico en PAN sistémica, particularmente en riñones, corazón e hígado.  Esta distinción es esencial.

La poliarteritis nodosa sistémica es rara; y la PAN cutánea más rara aún, la verdadera incidencia es desconocida.  Esta vasculitis cutánea afecta todas las edades.  Aunque la mayoría de los estudios no demuestran predominio de género entre los pacientes con CPAN, uno grande encontró una relación hombre: mujer de 1: 1.7.  El promedio de edad al momento del diagnóstico fue de 43.5 años para pacientes sin úlceras cutáneas y de 47 años para los que presentaban úlceras. 

La etiología es desconocida.  La poliarteritis nodosa cutánea es la que más probablemente se considera como una enfermedad inmuno mediada por complejos.  La inmunofluorescencia directa (DIF) generalmente muestra depósitos de IgM y de C3 en las paredes arteriales afectadas.  La prevalencia de un 77% de complejos IgM antifosfatidilserina-protrombina entre pacientes con CPAN arrojó la hipótesis de que la protrombina unida a células endoteliales apoptóticas induce una respuesta inmune, ocasionando el desarrollo de complejos de anticuerpos antifosfatidilserina-protrombina.  Estas inmunoglobulinas presuntamente activan la vía clásica del complemento para causar CPAN.

La poliarteritis nodosa cutánea puede reflejar enfermedad subyacente como infección, o uso de medicación.  El agente más comúnmente involucrado es el Estreptococo B hemolítico del grupo A.  Se ha demostrado una relación entre CPAN e infección por hepatitis B (4 de 9 pacientes).  Aunque la hepatitis B rutinariamente causa PAN sistémica, la correlación entre CPAN y el virus no es consistente.  Otros encontraron relación con la enfermedad inflamatoria intestinal.  Existen reportes de casos que asocian CPAN con infección por hepatitis C, parvovirus B-19 y micobacterium tuberculosis.
La CPAN inducida por minociclina es un fenómeno bien documentado y resuelve al discontinuar la droga.

 

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