La resolución del caso clínico XV

 Duración: 00:34 minutos

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Discusión e interpretación diagnóstica:
Dr. Eduardo González

Voy a discutir el caso de un varón de 25 años, con antecedente de adicción drogas endovenosas e inhalatorias, que presenta un cuadro de cefalea, diplopía y signos de paresia de oculomotores, con hiperproteinorraquia como hallazgo anormal en el líquido cefalorraquídeo, tomografía de cráneo normal pero con hallazgos en la resonancia magnética de cerebro de alteraciones en la densidad de la pared del seno cavernoso, resolviendo completamente el cuadro clínico con la administración de glucocorticoides a dosis altas. Como datos guía voy a utilizar a la cefalea y a la parálisis de los III y VI pares craneales, que nos sitúan dentro del cuadro de OFTALMOPLEJÍA DOLOROSA.

La oftalmoplejía dolorosa puede dividirse en 4 grandes grupos etiológicos que difieren según los autores:
 

Vascular Neoplásica Inflamatoria / Infecciosa
Aneurisma carótida intracavernoso Adenoma pituitario Síndrome de Tolosa-Hunt
Aneurisma cerebral posterior o comunicante posterior Neurinoma Pseudotumor ortitario
Fístula carótida-cavernosa Meningioma pericavernoso Vasculitis
Mononeuropatía oculomotora diabética Metástasis durales del seno cavernoso Sarcoidosis
Trombosis del seno cavernoso Linfoma Sinusitis
Migraña oftalmopléjica Tumor nasofaríngeo Mucormicosis

Causas vasculares

Aneurisma de carótida interna. Representa la causa no neoplásica más frecuente, siendo el 3-5% de los aneurismas intracraneales. Tiene una mortalidad del 7 – 10%. Si bien puede producirse en cualquiera de los segmentos, su origen más frecuente es a nivel del horizontal. Clínicamente se manifiesta por cefalea y déficit oftalmológicos dados por la compresión de los pares craneales oculomotores. El tratamiento puede ser mediante microcirugía, con aislamiento sin oclusión vascular, o por cirugía convencional mediante la oclusión de la arteria carótida interna ipsilateral. Hay poca información sobre la evolución natural y del pronóstico de los pacientes tratados con estas técnicas, por lo que al momento no existe consenso sobre que método a utilizar. Dado el hallazgo imagenológico en nuestro paciente y la falta de evidencia de afección vascular, considero a esta entidad descartada.

Fístula carotídeo-cavernosa. Es una entidad rara. La comunicación entre ambos territorios arteriales puede ser secundaria a traumatismo o a ruptura de un aneurisma. El diagnóstico se realiza a través de RMI y angiografía superselectiva, donde se pone de manifiesto al pasaje de sustancia de contraste ente ambos territorios. El tratamiento de elección es el endovascular. Esta entidad también se encuentra descartada al  no evidenciarse anomalías vasculares.

Trombosis del seno cavernoso. En conveniente mencionar previamente que la incidencia de trombosis de venas cerebrales y de senos venosos es de 3 – 4 casos/millón, ocupando el sexo femenino el 75% del total. Las consecuencias de la obstrucción del flujo venoso están en relación al territorio. Si hay trombosis de las venas cerebrales se producen edema regional e infartos venosos; en tanto si la trombosis es de los senos mayores el cuadro predominante es el de hipertensión endocraneana. A continuación se enumeran las causas y factores de riesgo relacionados a trombosis de los senos cerebrales.

Causas y factores de riesgo asociados a trombosis de senos venosos cerebrales

Condiciones protrombóticas genéticas Infecciones Enf. Hematológicas Causas mecánicas
Déficit protrombina Otitis Policitemia TEC
Déficit proteina C y S Mastoiditis Trombocitopenia Cateterización yugular
Sinusitis Leucemias Neurocirugías
Meningitis Anemia Punción lumbar
Estados protrombóticos adquiridos Enfermedades inflamatorias Drogas Misceláneas
Sme. nefrótico LES Anticonceptivos Deshidratación
SAF Enf. de Wegener Asparraginasa Cáncer
Embarazo Sarcoidosis
Puerperio Enf. inflamatoria intestinal
Sme. de Behçet

Es necesario mencionar que en el caso específico de la trombosis del seno cavernoso, la misma casi siempre está causada por una infección de los senos paranasales (etmoidal y esfenoidal), la órbita o la cara. Se manifiesta por dolor ocular, proptosis, oftalmoplejía y disminución de la agudeza visual, asociados a signos de infección local y sistémica. Dados la falta de signos clínicos de infección y los hallazgos en los estudios por imágenes, considero a este cuadro muy alejado en nuestro paciente.

Migraña oftalmopléjica. Es una entidad muy rara. En la actualidad existe una tendencia a no considerarla como tipo de migraña, dado que algunos autores proponen que es una forma de neuropatía desmielinizante de tipo recurrente. Clínicamente se caracteriza por ataques recurrentes de cefalea de tipo migrañosa asociados a paresia de uno o más oculomotores y ausencia de lesiones intracraneales  en RMI más que los cambios en el nervio afectado. La Sociedad Internacional de Cefalea propone a los siguientes como criterios diagnósticos: al menos dos ataques de cefalea migrañosa acompañada o seguida en los 4 días del inicio de paresia de uno o más de los oculomotores (III, IV o VI) y ausencia de lesiones paraselares, orbitarias y de la fosa posterior. Si bien este cuadro presenta aspectos similares al de nuestro paciente, el hallazgo de anormalidades a nivel del seno cavernoso y la resolución con corticoides lo alejan por el momento como diagnóstico.

Causas Infecciosas

Mucormicosis rinocerebral. Es una infección micótica producida por entidades como Rhizopus, Rhizomucor y Cunninghamella. Presenta un curso fulminante en diabéticos e inmunocomprometidos. Se caracteriza por la destrucción sinusal, con posterior invasión de órbitas, cara y endocráneo. En la tomografía computada se manifiesta erosión ósea, en tanto que la RMI se ve la  extensión al lóbulo frontal o al sifón carotídeo. El diagnóstico se realiza mediante cultivo y biopsia. El tratamiento radica en el control de la enfermedad de base, debridamiento quirúrgico y antimicóticos sistémicos. Dado los hallazgos imagenológicos y el cuadro clínico esta entidad se descarta.

Aspergilosis. Es otra infección micótica producida por Aspergillus fumigatus, siendo propia de inmunocomprometidos. El hongo por vía hematógena o por contigüidad  de senos paranasales, oído medio u órbita, compromete al seno cavernoso y posteriormente a las estructuras que por el transcurren. El diagnóstico se basa en el cultivo micológico, la determinación del antígeno galactomanano, que si es negativo no descarta la enfermedad, y la biopsia. El tratamiento consiste en antimicóticos sistémicos (anfotericina, voriconazol) y debridamiento quirúrgico. Igual que la mucormicosis, este diagnóstico se descarta.

Sinusitis. Es el cuadro inflamatorio que afecta a los cuatro pares de estructuras que están junto a la cavidad nasal. El que se afecta con mayor frecuencia es el seno maxilar, seguido en frecuencia por los senos etmoidales, frontales y esfenoides. Se clasifican típicamente según la duración de la enfermedad (aguda o crónica); por su origen (infeccioso o no infeccioso) y de ser un cuadro infeccioso, según el patógeno que las causó (virus, bacterias u hongos). Las que provocan afectación del seno cavernoso por contigüidad son las del etmoides y del esfenoides. Mediante la TC podemos descartar estas entidades como causales del cuadro de nuestro paciente al no evidenciarse alteraciones a nivel de sus paredes ni en su contenido.

Causas Neoplásicas

Adenoma pituitario. Es una neoplasia benigna originada en uno de los cinco tipos celulares de la hipófisis anterior y representa el 10% de todas las neoplasias intracraneales. Puede manifestarse clínicamente por los trastornos ocasionados por la liberación hormonal o por la afección de estructuras locales, como el quiasma óptico (hemianopsia, completa o parcial, bitemporal), seno cavernoso (pares craneales), lóbulo temporal, hipotálamo o duramadre. En los estudios por imágenes se observa el tumor a nivel de la silla turca que característicamente presenta un alto refuerzo postcontraste. Dado los hallazgos imagenológicos este cuadro está descartado en nuestro paciente.