Un estudio retrospectivo de 47 pacientes | 07 SEP 09

Reevaluación de los criterios diagnósticos y tratamiento de la urticaria vasculitis idiopatica

El objetivo de éste estudio fue diagnosticar los pacientes con UV por histología y luego comparar las características clínicas y respuesta a varios regimenes de tratamientos.
Autor/a: Dres. C. Tosoni, F. Lodi-Rizzini, M. Cinquini y col. Clinical and Experimental Dermatology, 34, 166-170.

La urticaria vasculitis (UV) se piensa que es una forma no común de urticaria crónica (CU) que se asocia con vasculitis leucocitoclástica.  La UV es a menudo idiopática, aunque se ha descripto su asociación con enfermedades del tejido conectivo como (lupus eritematoso sistémico y síndrome de Sjögren), neoplasias (gammapatía monoclonal y linfoma), infección crónica con virus de hepatitis A, B y C, Epstein Barr y Borelia burgdorferi, drogas (cimetidina, fluoxetina, procainamida, atenolol, sulfametoxazol, paroxetina, valproato de sodio, ciprofloxacina y zidovudina), y enfermedades del suero-símil.

La urticaria vasculitis idiopática puede subdividirse en normocomplementémica (NUV) e hipocomplementémica (HUV).  La NUV puede asociarse con síntomas sistémicos como daño renal, artralgia y otros problemas, pero menos frecuentemente afectado y con daño menos severo que el encontrado en HUV.

Se piensa que la patogénesis resulta de la formación de complejos inmunes que se depositan en las paredes de los vasos sanguíneos.  Se desconocen los antígenos que desencadenan la formación de los anticuerpos.  Este proceso continúa con la activación  de diferentes tipos de células sanguíneas originando las características de la vasculitis leucocitoclásica.

La UV se caracteriza clínicamente por ronchas dolorosas o edematosas de más de 24 horas de duración asociada a púrpura u oscurecimiento de la piel.  Responde en forma pobre a los antihistamínicos orales, y se necesita la administración prolongada de corticoides para lograr mejoría; sin embargo pueden llevar a toxicidad a largo plazo.
 
El objetivo del presente estudio retrospectivo fue diagnosticar UV histológicamente en biopsias cutáneas tomadas de pacientes con CU resistente a los antihistamínicos orales.  Se evaluó el uso de antihistamínicos orales, corticoides y cinarizina.

Todas las biopsias se realizaban de lesiones de menos de 24 horas de duración.  Se realizaba el diagnóstico de UV con infiltrado neutrofílico o mixto de linfocitos, eosinófilos, y neutrófilos con vasculitis neutrofílica focal de pequeños vasos (identificada por infiltrado neutrofílico dominante afectando pequeños vasos acompañados de cambios de “necrosis fibrinoide” o restos nucleares perivasculares sin depósitos de fibrina y con o sin extravasación de glóbulos rojos.  En algunas muestras se observó edema de las fibras colágenas en dermis superior e injuria y edema de las células endoteliales con disrupción de la pared de los vasos.

A todos los pacientes con UV idiopática se les realizó exámenes de laboratorio.  Se solicitaba estudios de hematología, química, análisis de orina, eritrosedimentación, PCR, factor reumatoideo, crioglobulinas y CH50, C3 y C4, anticuerpos antinucleares, anticuerpos contra el antígeno nuclear extraíble, anticardiolipina y anticuerpos B2 glicoproteina I, Ig E, anticuerpos antineutrofílicos citoplasmáticos, anticuerpos antiproteinasa 3 y antimieloperoxidasa.

Si había hallazgos clínicos o de laboratorio que indicaran compromiso sistémico se realizaba espirometría, ecocardiografía, test de urea espirado para Helicobacter pylori, esofagogastroduodenoscopía, ecografía renal, radiografía del esqueleto y radiografía de tórax.

Todos los pacientes recibieron antihistamínicos H1 orales (hidroxicina 25 mg/día) como primera línea de tratamiento.  Si el paciente había sido tratado con hidroxicina previo a ingresar al estudio, y mostraba respuesta parcial o no respuesta, se indicaba desloratadina 5 mg/día.  Si no se lograba remisión completa y persistente a los 6 meses, se les indicaba cinarizina 25 mg 3 veces al día o corticoides (prednisona 0.2-0.5 mg/kg/día) junto con antihistamínicos orales (hidroxicina o desloratadina).  La dosis de cinarizina se eligió en base a los efectos beneficiosos reportados previamente en el tratamiento de la urticaria por frío.

Estos tratamientos se mantenían hasta que se lograba remisión completa, y luego se realizaba un periodo de seguimiento.  En caso de no remisión o remisión parcial luego de los 6 meses de tratamiento, los pacientes se trataban con varias combinaciones de antihistamínicos, cinarizina, corticoides, montelukast, ciclosporina A y azatioprina.

Resultados

En un periodo de estudio de 10 años (1996-2006), se tomaron biopsias de 312 pacientes con urticaria crónica no respondedores a antihistamínicos orales; de ellos 47 pacientes (15.1%) presentaban hallazgos histológicos de UV (fig 1).  De estos pacientes (33 femeninos, 14 masculinos; edad media al momento del diagnóstico 45 años, 12-79) y todos tenían CU de menos de 6 meses de duración con erupción de lesiones diarias (fig 2).  Los hallazgos clínicos han estado presentes por un tiempo medio de 4 años antes del diagnóstico.  Se encontró hipocomplementemia en 5 pacientes (11%): C3 y CH50 bajos en dos y C3, C4 y CH50 bajos en tres.

Fig 1.  Vasculitis leucocitoclásica mostrando invasión de neutrófilos dentro de la pared de los vasos y polvo nuclear perivascular.


 




 

Fig 2.  Lesiones diseminadas en tronco

 

Los hallazgos clínicos y de laboratorio y su incidencia en los 2 subgrupos (NUV y HUV) se describen en detalle en la tabla 1.

Las lesiones tenían una duración menor a 24 horas en 20 (42.6%) pacientes.  El prurito era el único síntoma en 38 (80.6%) pacientes, mientras que 6 (12.8%) pacientes presentaban prurito y quemazón y cuatro (8.6%) pacientes experimentaron dolor o sensibilidad (tabla 1).  En siete pacientes (14.9%), las características de urticaria no aparecían espontáneamente, pero podían desencadenarse por ejercicios (dos) y dermografismo (cinco).  Las erupciones se acompañaron de angioedema en 21 (44.7%) casos (tabla 1).

Se encontraron uno o más hallazgos extracutáneos en 38 pacientes (81%), siendo las artralgias y fiebre las más frecuentes (tabla1)

Tabla 1.  Características clínicas y de laboratorio de 47 pacientes con urticaria vasculitis.

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Total pacientes (n=47), n (%)

Pacientes con HUV(n=5), n (%)

Pacientes con NUV(n=42), n (%)

Duración de las ronchas más de 24 horas 20 (42.6) 1 (20) 19 (45)
Angioedema 21 (44.7) 3 (60) 18 (43)
Lesiones papulares 10 (21.3) 1 (25) 9 (21)
Púrpura, discoloración 3 (6.4) 3 (60) 0 (0)
Prurito 38 (80.6) 4 (80) 34 (81)
Prurito y quemazón 6 (12.8) 1 (20) 5 (12)
Dolor 4 (8.6) 0 (0) 4 (8)
Artralgia 18 (38.3) 4 (80) 14 (33)
Fiebre 17 (36.2) 3 (60) 14 (33)
Astenia 11 (23.4) 4 (80) 7 (17)
Dolor abdominal 2 (4.3) 1 (20) 1 (2)
Disnea y/o tos 6 (12.8) 0 (0) 6 (14)
Incremento de eritrosedimentación 20 (42.6) 2 (40) 18 (43)
Hematuria microscópica 9 (19.1) 1 (20) 10 (23.8)
Anticuerpos antineutrófilos (mayor o igual a 1:80) 6 (12.8) 1 (20) 5 (12)
Anticardiolipina/anti-B2 glicoproteina I 1 (2.1) 1 (20) 0 (0)

 

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