Una patología poco frecuente | 24 SEP 08

Enfermedad de paget extramamaria

Tratamiento, factores pronósticos y resultados en 76 pacientes.
Autor/a: Dres. N. Hatta, M.Yamada, T. Hirano y col. British Journal of Dermatology. Vol. 158, I: 2, 2008.

La enfermedad de Paget extramamaria es un tumor que afecta principalmente la región genital en pacientes añosos.  Generalmente tienen un buen pronóstico ya que las células tumorales se extienden in situ en la epidermis.  Para los pacientes con tumor in situ, la exéresis local amplia es el tratamiento de elección.

Dada la escasa frecuencia de la enfermedad, es poco lo que se conoce sobre los factores pronósticos y el tratamiento óptimo.  Un pequeño número de estudios han sugerido que el nivel de invasión del tumor primario sería el factor pronóstico más importante.  Con respecto al tratamiento, no se ha estandarizado el método de exéresis quirúrgica ni el márgen quirúrgico debido a la complejidad anatómica de lesiones genitales.

Incluso las resecciones extensas se complican por un alto grado de recurrencia local (15-44%) debido a la multicentricidad y bordes mal definidos.

Aunque algunos reportes recientes han sugerido la utilidad de la biopsia de ganglio centinela en esta enfermedad, el manejo de ganglios linfáticos aumentados de tamaño en pacientes con enfermedad de Paget extramamaria, es controversial.  En éste articulo se resumen los hallazgos en 76 pacientes con esta enfermedad.  Se discuten las características clínicas y patológicas, tipos de tratamiento, recurrencia y porcentaje de sobrevida, y factores pronósticos.

 

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