Una patología poco frecuente | 24 SEP 08

Enfermedad de paget extramamaria

Tratamiento, factores pronósticos y resultados en 76 pacientes.
Autor/a: Dres. N. Hatta, M.Yamada, T. Hirano y col. British Journal of Dermatology. Vol. 158, I: 2, 2008.

La enfermedad de Paget extramamaria es un tumor que afecta principalmente la región genital en pacientes añosos.  Generalmente tienen un buen pronóstico ya que las células tumorales se extienden in situ en la epidermis.  Para los pacientes con tumor in situ, la exéresis local amplia es el tratamiento de elección.

Dada la escasa frecuencia de la enfermedad, es poco lo que se conoce sobre los factores pronósticos y el tratamiento óptimo.  Un pequeño número de estudios han sugerido que el nivel de invasión del tumor primario sería el factor pronóstico más importante.  Con respecto al tratamiento, no se ha estandarizado el método de exéresis quirúrgica ni el márgen quirúrgico debido a la complejidad anatómica de lesiones genitales.

Incluso las resecciones extensas se complican por un alto grado de recurrencia local (15-44%) debido a la multicentricidad y bordes mal definidos.

Aunque algunos reportes recientes han sugerido la utilidad de la biopsia de ganglio centinela en esta enfermedad, el manejo de ganglios linfáticos aumentados de tamaño en pacientes con enfermedad de Paget extramamaria, es controversial.  En éste articulo se resumen los hallazgos en 76 pacientes con esta enfermedad.  Se discuten las características clínicas y patológicas, tipos de tratamiento, recurrencia y porcentaje de sobrevida, y factores pronósticos.

Se estudiaron en forma retrospectiva 76 pacientes con enfermedad de Paget extramamaria.  Todos los pacientes eran japoneses; 55 (72%) hombres y 21 (28%) mujeres.  La edad media era 72 años.  La mayoría de los pacientes presentaron demora en el diagnóstico.  El tiempo transcurrido desde la aparición de los síntomas hasta el diagnóstico varió de 1 a 360 meses (media 24). 

La distribución de las lesiones era la siguiente: 62 genital, 5 genital y perianal, 3 genital y axilar, 2 axilar y 4 perianal.  El tamaño promedio de la lesión fue de 64.4 cm2 (rango 5-225).  El eritema fue una característica clínica de todas las lesiones.  Los nódulos estaban presentes en 18 (24%), erosión en 37 (49%) e hipopigmentación en 19 (25%) de los pacientes.  Los ganglios linfáticos fueron palpables en 30 (39%) de los pacientes.
Se midieron los niveles séricos de antígeno carcinoembrionario (CEA) en 60 pacientes al inicio de la presentación.  Diez de los 60 pacientes tenían CEA elevado.  Siete de los diez pacientes tenían enfermedad metastásica, mientras que 5 con metástasis no tenían CEA elevado.

El grado de invasión se categorizaba en 3 niveles: in situ en la epidermis, microinvasión a dermis papilar, invasión profunda en dermis reticular o tejido celular subcutáneo.  Cuarenta y tres pacientes (57%) tenían tumores intraepidérmicos, 22 (29%) mínima invasión dérmica y 11(14%) invasión profunda.  Se definía el nivel de metástasis de ganglios linfáticos como N0, no metástasis; N1, metástasis en nódulos linfáticos regionales ipsilaterales; N2, metástasis en ganglios linfáticos bilaterales.  Siete de 15 pacientes tenían enfermedad metastásica N2, y dos de éstos pacientes tenían múltiples metástasis en ganglios linfáticos bilaterales.

Tratamiento

A todos los pacientes se les realizó exéresis quirúrgica, excepto a tres que presentaban metástasis diseminadas.  En siete pacientes con metástasis sistémicas o complicaciones, el procedimiento quirúrgico se realizó para aliviar el dolor, por lo que no se tomó en cuenta el márgen quirúrgico.  De los 66 pacientes restantes que se sometieron a exéresis local, 28 tuvieron un amplio márgen (+de 2 cm) alrededor del tumor, y 38 un márgen delgado (menor o igual a 2 cm).  Los 73 procedimientos quirúrgicos incluyeron reconstrucción por suturas simples en 16 pacientes (22%), injerto de piel en 54 pacientes (74%), y colgajos locales en 3 pacientes (4%).  A veinticuatro pacientes se les realizó biopsia de ganglio centinela para determinar la presencia de metástasis linfáticas regionales.  A doce pacientes con metástasis de ganglios linfáticos se les realizó resección ganglionar completa.  Se utilizó a la radioterapia como tratamiento paliativo en 4 pacientes con metástasis de ganglios linfáticos iliofemorales.  La quimioterapia sistémica fue utilizada para tratar 12 pacientes con metástasis a distancia.  Incluyó una combinación de cisplatino + fluoruracilo, Mitomicina C + tegafur/uracil (UFT) y cisplatino + epirubicin + paclitaxel.  Aunque se observaron remisiones parciales de lesiones metastásicas, todos éstos pacientes desarrollaron nuevas metástasis durante la quimioterapia.  Dos pacientes sin metástasis recibieron quimioterapia adyuvante con UFT.

Recurrencia y sobrevida

De los 66 pacientes a los que se les realizó la extirpación quirúrgica, 5 (8%) desarrollaron recurrencia local.  El periodo transcurrido hasta la primer recurrencia varió entre 2 y 70 meses (media 27).  Ningún paciente con recurrencia local desarrolló metástasis a distancia.  El márgen quirúrgico no se correlacionó con la recurrencia local.

El porcentaje de sobrevida a 5 años fue del 85%.  Trece pacientes presentaron metástasis sistémicas y 10 de ellos murieron por la enfermedad.  Seis pacientes murieron por otras enfermedades.  Los sitios más comunes de metástasis sistémicas fueron los pulmones y ganglios linfáticos para-aórticos.

 

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