Incidentaloma | 30 ABR 07

Tumores suprarrenales descubiertos accidentalmente

Se presenta un caso clínico y una revisión sobre el tema.
Autor/a: William F. Young, Jr Fuente: Comentario y resumen objetivo: Dra. Marta Papponetti The Incidentally Discovered Adrenal Mass. N Engl J Med 2007;356:601-10
INDICE:  1.  | 2. Referencias

Caso clínico

En una tomografía computarizada (TC) del abdomen, realizada a una mujer de 68 años para evaluar un malestar en el hipocondrio derecho aún sin diagnóstico, se halló incidentalmente un tumor de 2,8 cm de diámetro en la glándula suprarrenal izquierda. Su historia clínica solo muestra hipertensión arterial, la cual está bien controlada con 25 mg diarios de hidroclorotiazida. No relata sudoración, palpitaciones, cefaleas, aumento de peso o debilidad de los músculos proximales. ¿Cuál es la evaluación que debe hacerse?

El problema clínico

Un “incidentaloma” suprarrenal (IS) es un tumor suprarrenal, generalmente de 1cm o más de diámetro, que es descubierto en forma accidental durante un examen radiológico realizado para el estudio de otras patologías diferentes a la enfermedad suprarrenal. Esta definición excluye los casos en los se ha “perdido” el diagnóstico de un síndrome adrenal-dependiente sintomático debido a una entrevista o un examen físico superficiales. El uso tan difundido de la ecografía abdominal, la TC no contrastada y las imágenes por resonancia magnética (IRM) ha creado el dilema clínico del IS. Muchos estudios en autopsias han examinado la frecuencia de los nódulos de IS, llegando al 6% en un trabajo que analizó 87.065 autopsias. Recientemente se comprobó que las TC abdominales dan resultados parecidos (4%). La prevalencia de los adenomas suprarrenales aumenta con la edad: es más raro en jóvenes (0,2% en personas de 20 a 29 años) y llega hasta un 7% en personas mayores de 70 años.

Clínicamente, la mayoría de los IS son adenomas suprarrenales benignos no hipersecretores. Otro diagnóstico frecuente es el adenoma suprarrenal corticosecretor, el feocromocitoma, el carcinoma suprarrenal y el carcinoma metastásico. 

Estrategias y evidencias

Todavía no se ha establecido cuál es mejor abordaje diagnóstico para un paciente con IS. Sin embargo, dice el autor, es razonable comenzar con un interrogatorio y un examen físico minuciosos, enfocados en los signos y síntomas sugestivos de hiperfunción suprarrenal o enfermedad maligna y, análisis hormonales.   
 

Síntomas y signos sugestivos de hiperfunción suprarrenal o enfermedad maligna



Aunque no se ha hecho la validación prospectiva de un enfoque diagnóstico específico, el autor presenta un algoritmo basado en la experiencia clínica, con datos de laboratorio y estudios por imágenes.

Evaluación hormonal

Síndorme de Cushing subclínico

El término síndrome de Cushing subclínico se refiere a la secreción autónoma de cortisol (independiente del control hipotálamo-hipofisario normal) en pacientes sin signos y síntomas típicos de hipercortisolismo. Aunque los estigmas obvios del síndrome están ausentes, estos pacientes puede sufrir los efectos adversos de la secreción endógena continua de cortisol, como hipertensión arterial, obesidad, diabetes mellitus y osteoporosis.

En un informe que resume los resultados de 13 estudios con 2005 pacientes con IS, el 5,3% de ellos presentaba secreción autónoma de cortisol. Como estos pacientes no presentaban un síndrome de Cushing clínico y la excreción de cortisol urinario era normal, se justifica hacer su determinación al comenzar el estudio del paciente. Debido a que con la mayoría de los análisis con corticotrofina disponibles en el comercio no hay manera de distinguir entre los valores bajos y normales y los valores suprimidos, la autonomía suprarrenal se evalúa mejor mediante la prueba de supresión nocturna con 1 mg de dexametasona.

Aunque el valor de corte óptimo sigue siendo un tema de debate, según esta prueba se consideran anormales los valores de cortisol superiores a los 5 µg/dL (138 mmol/L); la especificidad de la prueba es del 91%; si el resultado es anormal, debe ser confirmado para descartar los positivos falsos. Los datos de los trabajos aleatorizados carecen de una guía para el manejo óptimo del síndrome de Cushing subclínico. El autor sostiene que una estrategia conveniente es considerar la adrenalectomía en los pacientes más jóvenes (menores de 40 años) y en aquellos con trastornos potencialmente atribuibles a la secreción autónoma de glucocorticoides (por ej., el comienzo o el empeoramiento reciente de la hipertensión, la diabetes mellitus, la obesidad o la osteoporosis). Un paciente con síndrome de Cushing subclínico debe recibir tratamiento glucocorticoide perioperatorio debido al riesgo de insuficiencia suprarrenal, crisis hemodinámica o muerte. En el posoperatorio, se debe evaluar la necesidad de un reemplazo hormonal prolongado y el descenso escalonado de los glucocorticoides exógenos. En pocas series de casos, luego de la adrenalectomía unilateral en pacientes con síndrome de Cushing subclínico se reportó pérdida de peso, mejoría de la hipertensión, control glucémico, o ambos, y la normalización de los marcadores del intercambio óseo. 

Se requieren estudios prospectivos a largo plazo para tener una mayor comprensión de la historia natural de este síndrome y mejores normas para la toma de decisiones, en vista a una intervención quirúrgica. Dos estudios han sugerido que la secreción de cortisol en el momento en que se descubre el IS puede ser normal pero que se puede tornar autónoma en los 4 o más años siguientes. Por eso, es conveniente repetir el screening hormonal anualmente, durante 4 años, como lo aconseja el National Institutes of Health (NIH) .

Feocromocitoma clínicamente silente

Aproximadamente el 5% de los IS son feocromocitomas. En un estudio, 19 de 33 feocromocitomas suprarrenales (58%) fueron detectados como IS, y solo 10 de 19 pacientes tenían hipertensión. Sin embargo, aun los feocromocitomas silentes pueden ser letales.

Las características de un tumor suprarrenal en las imágenes puede ser útil para determinar si es un feocromocitoma aunque ellas no hacen diagnóstico de feocromocitoma. Ellas son: mayor atenuación en la tomografía computarizada sin contraste, hipervascularización importante del tumor, lavado tardío del medio de contraste, señal de intensidad elevada en las imágenes por resonancia magnética (IRM) de T2.

Debido a que no todos los feocromocitomas tienen su fenotipo y a que la experiencia de los radiólogos y clínicos para su identificación puede variar, es necesario recurrir a la evaluación bioquímica en todos los pacientes. Se recomienda la determinación de metanefrinas fraccionadas y catecolaminas en una muestra de orina de 24 horas. Los valores elevados de alguna de ellas o de ambas es altamente sensible y específico de feocromocitoma (91 a 98% en series de la Clínica Mayo). La determinación adicional de catecolaminas fraccionadas en orina de 24 horas es muy útil para el diagnóstico en pacientes con neoplasias secretoras de dopamina. Ante la sospecha elevada de feocromocitoma subclínico basada en el fenotipo de las imágenes pero con estudios urinarios normales, es útil la determinación de metanefrinas plasmáticas libres fraccionadas. Este análisis tienen sensibilidad elevada (96 a 100%) pero especificidad baja (85 a 89%; 77% en mayores de 60 años). Por lo tanto, esta prueba solo se justifica cuando la sospecha de feocromocitoma es elevada, para minimizar el riesgo de resultados positivos falsos que podrían llevar a una cirugía innecesaria.

Aldosteronismo primario

Aproximadamente el 1% de los IS son adenomas productores de aldosterona. La secreción excesiva de aldosterona se asocia con mayor riesgo de enfermedad cardiovascular y otros trastornos; en estos pacientes, es necesario normalizar los niveles de aldosterona circulante o bloquear los receptores de mineralocorticoides. A todos los pacientes con IS hipertensos se les debe investigar el hiperaldosteronismo. Dado que los pacientes con adenomas productores de aldosterona pueden tener una potasemia normal, su determinación no es útil para el screening. Más adecuado es establecer la relación entre la concentración matinal de aldosterona y la actividad de la renina, ambas en plasma. Si la relación es elevada se debe confirmar el diagnóstico de aldosteronismo primario mediante la investigación de la secreción autónoma de mineralocorticoides.

Otros procesos con actividad hormonal

Los tumores suprarrenales secretores de hormonas sexuales son raros y casi siempre tienen manifestaciones clínicas (hirsutismo o virilización). Por lo tanto, no es necesario hacer el estudio sistemático para el exceso de andrógenos o estrógenos en pacientes con IS. 

La hiperplasia suprarrenal congénita no clásica (uni o bilateral) es otra causa infrecuente de IS. No se recomienda la realización sistemática de las pruebas de estimulación de cosintrofina con la medición de los precursores del cortisol (17-hidroxiprogesterona) sino que deben reservarse para los pacientes cuyo diagnóstico se sospecha por la presencia de manifestaciones clínicas (hiperandrogenismo) o de  tumores suprarrenales bilaterales.

 

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