El manejo del melanoma de cabeza y cuello

La incidencia mundial del melanoma está aumentando en proporciones de epidemia, más rápido que cualquier otro tipo de cáncer. En la actualidad constituye la 5º causa de muerte entre los hombres y la 6º entre las mujeres. El manejo del melanoma es también uno de los campos en el cáncer que más rápido está evolucionando, con investigaciones promisorias llevadas a cabo tanto a nivel molecular como clínico. En efecto, el mejor entendimiento reciente de la biología del melanoma ha provocado grandes cambios en el sistema de clasificación por estadios realizado por el American Joint Committee on Cancer (AJCC).

Dada la asociación con la exposición al sol, el melanoma es considerado una enfermedad prevenible. La disminución de la incidencia y de la mortalidad depende en última instancia del paciente así como de la educación médica, prevención, diagnóstico temprano y mejoras en el tratamiento de la enfermedad avanzada. Cuando se trata un melanoma, se debe tener una especial consideración a los ubicados en la región de la cabeza y del cuello (CC), debido a la complejidad de la rica red linfática, la anatomía intrincada y la potencialidad para los tumores cutáneos así como mucosos.

La intensa exposición solar es la causa principal que lleva al melanoma. Los individuos con cabello rubio o pelirrojo, ojos verdes o azules y una piel clara, compatible con la de tipo I-III de Fitzpatrick, están propensos a la formación de ampollas por quemadura de sol y se hallan en riesgo particularmente alto. Los factores de riesgo genéticos incluyen la mutación cromosómica CDKN2A (p16), el síndrome familiar de nevus atípicos y la xerodermia pigmentosa. La inmunosupresión y los nevus melanocíticos congénitos grandes, de más de 2,0 cm de diámetro también conllevan un riesgo significativo de melanoma.

Varios subtipos histológicos de melanoma se reconocen en la región de la CC. Es importante señalar que el subtipo de melanoma por si solo no influencia generalmente el pronóstico después de la corrección por grosor del tumor y otras variables pronósticas. En general, el melanoma de extensión superficial (MES) es el tipo más común de melanoma cutáneo y el melanoma nodular (MN) es el segundo subtipo más común de la piel. El léntigo maligno (LM) representa un melanoma intraepidérmico o in situ y es considerado como precursor del melanoma léntigo maligno (MLM). Los patrones LM/MLM justifican un comentario especial porque este subtipo se caracteriza por una participación periférica asimétrica, subclínica y frecuentemente extensa de hiperplasia melanocítica atípica de la unión (HMAU). Por lo tanto, el manejo con márgenes amplios adecuados puede ser un desafío tanto desde el punto de vista funcional como cosmético.

El melanoma desmoplásico y el melanoma desmoplásico-neurotrópico son localmente agresivos, variantes altamente infiltrativas de melanoma con propensión por comprometer los nervios craneales y la base del cráneo. El melanoma mucoso es reconocido como un subtipo raro, distinto y separado de su contraparte cutánea. Menos del 2% de los casos de melanoma son mucosos en su origen; no obstante, 50% de esos casos se originan en la región de CC, haciendo de ella la ubicación más común. Por último, 3% al 8% de los pacientes con melanoma se presentan inicialmente con un sitio primario desconocido.

El cambio en el color, tamaño o forma de una lesión representa el signo más temprano para el melanoma. El síntoma más temprano es el prurito persistente. El sangrado, ulceración y dolor, representan signos tardíos y síntomas relacionados con enfermedad avanzada. Todos los pacientes que presentan una lesión sospechosa justifican una evaluación de la piel de todo el cuerpo y de las cuencas linfáticas por un médico bien versado en cánceres cutáneos. Este examen completo es importante, porque hasta el 8% de los pacientes recién diagnosticados tienen melanomas cutáneos múltiples.

La American Cancer Society ha publicado el ABCD de la lista de control para los signos de alerta del melanoma: asimetría (A) en la apariencia de la lesión; irregularidades de los bordes (B) tal como crenado, pobre delimitación o márgenes de enfermedad definidos; variación del color (C) dentro de la lesión y diámetro (D) mayor de 6 mm. Es importante considerar que el subconjunto de cánceres tales como los melanomas nodular, amelanótico y desmoplásico carecen de las características ABCD. Por esa razón,  cualquier lesión pigmentada que cumpla cualquiera de los criterios ABCD, haya sufrido cambios o parezca diferente de los restantes nevus que la rodean en el cuerpo, requiere de una evaluación histológica. La biopsia de un melanoma potencial es un proceso en 2 etapas. La primera etapa supone una biopsia por resección con margen estrecho para obtener tanto el diagnóstico histológico como información pronóstica. Los resultados de la biopsia de esta primera etapa sirven luego de guía para la segunda etapa, que supone la resección local amplia (RLA) usando un margen de 0,5 a 2 cm de tejido circundante normal, con o sin mapeo y biopsia del ganglio linfático centinela (BGLC).

La mayoría de los pacientes con melanoma se presentan con una enfermedad localizada, están asintomáticos y no tienen hallazgos clínicos sugestivos de diseminación local o a distancia. El fundamento para la evaluación de los pacientes que se presentan con enfermedad localizada en etapa I descansa en una completa historia clínica y examen físico. Para los pacientes en etapas II y III que no tienen evidencia clínica de enfermedad regional (N0 en cuello), la radiografía de tórax (RxT) y la investigación de la láctico-dehidrogenasa (LDH) son consideradas opcionales bajo las guías de la Nacional Comprehensive Cancer Network (NCCC). Todos los pacientes en etapa III con sospecha clínica o radiológica de compromiso de los ganglios linfáticos cervicales requieren una aspiración con aguja fina del ganglio agrandado, RxT y determinación  de LDH. La historia del paciente y el examen físico dictan si se requerirán estudios por imágenes adicionales para evaluar sitios distantes específicos. Los pacientes con etapa IV conocida de melanoma diseminado requieren una evaluación completa en búsqueda de metástasis sistémicas.

Para obtener un mejor conocimiento de la historia natural y de la conducta del melanoma cutáneo, la AJCC Melanoma Task Force condujo un estudio multi-institucional involucrando 17.600 pacientes. Esta investigación es el análisis más grande en su tipo.

En 2002, los resultados de este estudio señero fueron usados para revisar el sistema de estadificación del melanoma cutáneo del AJCC. Los objetivos en la modificación de dicho sistema fueron: 1) desarrollar categorías basadas en los marcadores pronósticos independientes más importantes para el melanoma y 2) brindar a los médicos un sistema de clasificación conveniente que refleje verdaderamente la práctica clínica.

El sistema de estadificación del AJCC de 2002 para el melanoma cutáneo sigue estando basado en el sistema tradicional de clasificación Tumor-Ganglio (Node)-Metástasis (TNM), con los estadios I y II representando enfermedad localizada, estadio III enfermedad regional en donde el melanoma se ha diseminado para drenar en las cuencas ganglionares linfáticas y estadio IV reservado para la enfermedad metastásica a distancia, más comúnmente a los pulmones y al hígado. La clasificación T es definida actualmente por el grosor del tumor medido en puntos de corte de número entero (1,0; 2,0 y 4,0) y ulceración. De hecho, la ulceración de las lesiones primarias anuncia un pronóstico pobre y eleva el estadio del paciente. El nivel histológico de invasión de Clark es sólo aplicable en la actualidad en la estadificación de lesiones delgadas (≤ 1) T1. Tres factores pronósticos estadísticamente significativos fueron identificados para la clasificación N: número de ganglios linfáticos metastáticos, carga del tumor según lo representado por enfermedad microscópica versus macroscópica y ulceración del tumor primario. El tamaño en bruto del ganglio linfático no fue pronóstico y desde entonces ha salido d