Claves diagnósticas | 05 OCT 05

Evaluación del paciente adulto con debilidad muscular

Es difícil distinguir la astenia y la fatiga de la debilidad muscular primaria. La ausencia de una causa evidente obliga a realizar estudios complementarios adecuados.
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Autor/a: Dr. Saguil A. Fuente: Comentario y resumen objetivo: Dra. Marta Papponetti  Am Fam Physician. 2005 Apr 1;71(7):1327-36.
INDICE:  1. Desarrollo | 2. Bibliografía
Desarrollo

La debilidad muscular es un trastorno común entre los pacientes que concurren al consultorio del médico de familia. Aunque la causa de la debilidad a veces puede ser evidente, a menudo no es clara, generando la confusión del médico y la frustración del paciente. El estudio  de esos pacientes incluye un examen completo y exámenes de laboratorio, radiológicos, electrodiagnóstico y anatomopatológicos.

Definiciones

Para determinar la causa de la debilidad muscular es necesario diferenciar la debilidad primaria de la fatiga o la astenia, afecciones comunes diferentes, pero que con frecuencia se superponen a la debilidad muscular. El término fatiga se refiere a la incapacidad de continuar haciendo una tarea luego de varias repeticiones; por el contrario, un paciente con debilidad primaria es incapaz de realizar la tarea desde el primer intento. La astenia es una sensación de cansancio o letargo en ausencia de debilidad muscular. Esta condición es común en personas con síndrome de fatiga crónica, trastornos del sueño, depresión, o enfermedades cardíaca, pulmonar o renal crónicas. Debido a que estas afecciones prevalecen en la población ambulatoria, a menudo los médicos de familia se encuentran más con pacientes que presentan astenia y fatiga que con pacientes afectados de debilidad muscular intrínseca.

Causas de astenia y fatiga

Enfermedad de Addison
Anemia
Ansiedad
Quimioterapia
Síndrome de fatiga crónica
Dolor crónico
Desentrenamiento/Sedentarismo
Estilo de vida
Deshidratación y trastornos electrolíticos
Depresión
Diabetes
Fibromialgia
Enfermedad cardíaca
Hipotiroidismo
Infecciones (como la influenza,
    virus de Epstein-Barr, HIV,
    hepatitis C, tuberculosis)
Medicamentos
Narcóticos
Síndrome paraneoplásico
Embarazo/posparto
Enfermedad pulmonar
Enfermedad renal
Trastornos del sueño

Lamentablemente, dice el autor, es difícil distinguir la astenia y la fatiga de la debilidad muscular primaria. Los pacientes suelen confundir los términos y la literatura médica a veces utiliza los términos en forma indistinta. Por otra parte, una condición del paciente puede ocasionar la progresión de un síndrome al otro; por ejemplo, la astenia en un paciente con insuficiencia cardíaca puede evolucionar hacia una debilidad muscular verdadera debido a la pérdida del entrenamiento. Por lo tanto, la fatiga y la astenia pueden coexistir con la debilidad, como sucede en los pacientes con esclerosis múltiple y depresión concomitantes. Debido a que la depresión es un cuadro tan prevalente, es muy importante tenerla en cuenta como posibilidad etiológica de los síntomas del paciente. 
 
La modalidad y la gravedad de la debilidad, junto con los síntomas, los medicamentos utilizados y los antecedentes familiares ayudarán al médico a determinar si la causa de la enfermedad es infecciosa, neurológica, endocrina, inflamatoria, reumatológica, genética, metabólica o, inducida por electrolitos o fármacos. En el examen físico se debe constatar la pérdida de fuerza y buscar patrones de debilidad y compromiso extramuscular. Si se sospecha una causa específica de debilidad, se solicitarán los estudios de laboratorio o radiológicos correspondientes. La electromiografía está indicada para confirmar la miopatía o evaluar una neuropatía o una enfermedad de la unión neuromuscular. Si el diagnóstico sigue sin esclarecerse, se solicitarán otros estudios de laboratorio, como la determinación de la hormona estimulante del tiroides (para evaluar las causas electrolíticas y endocrinas), la creatincinasa, la eritrosedimentación y los anticuerpos antinucleares, para evaluar las causas reumatológicas, inflamatorias, genéticas y metabólicas. Por último, para arribar al diagnóstico de muchas miopatías se requiere una biopsia. Muchas miopatías se diagnostican mediante el estudio anatomopatológico del tejido muscular, desde sus aspectos histológico, histoquímico y microscópico electrónico, además del análisis genético.

Diagnóstico diferencial

Las enfermedades que provocan debilidad intrínseca puede dividirse en varias categorías: infecciosa, neurológica, endocrina, inflamatoria, reumatológica, genética, metabólica, inducida por electrolitos y por fármacos. En los adultos, los medicamentos, las infecciones y las enfermedades neurológicas son las causas más comunes de debilidad muscular.

El alcohol o los corticosteroides puede provocar debilidad proximal con signos físicos y de laboratorio característicos. Los agentes infecciosos que con mayor frecuencia se asocian con debilidad muscular incluyen la influenza y el virus de Epstein-Barr.

Causas de debilidad muscular primaria y presentación

Fármacos
Alcohol: debilidad proximal (puede ser distal). Edad de comienzo y de diagnóstico variables Alteraciones mentales, telangiectasias; neuropatía periférica

Endocrinas

Insuficiencia suprarrenal.
Generalizada. Edad de comienzo variable. Hipotensión; Hipoglucemia; pigmentación cutánea.

Exceso de glucocorticoides
Proximal. Edad de comienzo variable. Jiba dorsal; estrías; osteoporosis

Hormona paratiroidea (hiperparatiroidismo secundario. Proximal, más en extremidades inferiores que en superiores. Edad de comienzo variable, adultos mayores. Usualmente asociada a comorbilidades (enfermedades cardiovasculares, diabetes)

Hormona tiroidea
(hipertiroidismo). Proximal. Comienzo 40 a 49 años. Adelgazamiento; taquicardia; sudoración, perspiración; temblor

Hormona tiroidea (Hipotiroidismo). Proximal. Comienzo 30 a 49 años. Menorragia; bradicardia; bocio; relajación de reflejos tendinosos profundos retardada

Inflamatorias

Dermatomiositis.
Proximal. Edad de comienzo variable, mayor incidencia con la edad, pápulas de Gottron, erupción heliotropo; calcinosis; enfermedad pulmonar interstitial; alteraciones motilidad gastrointestinal

Miositis por cuerpos de Inclusión.  Distal, en especial antebrazo y mano. Comienzo alrededor de los 50 años (raro antes de esa edad)

Disfagia; compromiso extramuscular

Polimiositis proximal. Edad de comienzo variable  Mayor incidencia con la edad, intersticiopatía pulmonar, trastornos de la motilidad gastrointestinal; es común la superposición con enfermedades reumatológicas

Reumatológicas
Artritis reumatoidea. Focal, periarticular. O difusa: inflamación de articulaciones simétricas en el adulto (en especial las pequeñas), sequedad de ojos y boca.
Lupus eritematoso sistémico. Proximal, erupción malar en el adulto; nefritis; artritis

Genéticas
Distrofia muscular de Becker. Cadera. Porciones proximales de piernas y brazos.
Distrofia cintura escapular y pelviana. Comienzo variable. Usualmente en porción proximal de miembros y músculos de las cinturas escapular y pelviana. Puede haber anormalidades cardíacas.

Distrofia miotónica tipo 1: más distal que proximal; pie en gota; afectación de temporal y masetero. Aparece en adolescencia y adultez. Anormalidades en la conducción nerviosa; retardo mental; cataratas; resistencia a la insulina.

Metabólicas
Enfermedades por depósito de glucógeno y lípidos; enfermedad mitocondrial. Proximal. Comienzo a edad variable; comunes: intolerancia al ejercicio y miocardiopatía

Causas infecciosas y neurológicas de debilidad muscular

Infecciosas

Virus de Epstein-Barr
HIV
Virus
Influenza
Enfermedad de Lyme
Meningitis (agentes múltiples)
Poliomielitis
Rabia
Sífilis
Toxoplasmosis

Neurológicas

Esclerosis lateral amiotrófica
Enfermedad cerebrovascular
Accidente cerebrovascular
Hematomas subdural/epidural
Enfermedades desmielinizantes
Síndrome de Guillain-Barré
Esclerosis múltiple
Neoplasma
Enfermedades neuromusculares
Botulismo
Sindrome miasténico de Lambert-Eaton
Miastenia grave
Intoxicación por organofosfato
Radiculopatías
Espondilosis cervical
Enfermedad discal degenerativa
Lesión de la médula espinal
Atrofia de los músculos espinales

El HIV es la causa menos común de debilidad muscular pero debe ser considerado en los pacientes con factores de riesgo o síntomas asociados. Las enfermedades neurológicas que pueden causar debilidad figuran en la tabla precedente.

De las enfermedades endocrinas, la enfermedad tiroidea es común, pero la miopatía relacionada con ella es infrecuente. Se debe sospechar miopatía asociada enfermedad de la paratiroides ante un paciente con debilidad muscular e insuficiencia renal crónica. Las enfermedades inflamatorias suelen afectar a los adultos de más edad e incluyen las miopatías proximales (polimiositis y dermatomiositis) y distal (miositis por cuerpos de inclusión); las miopatías inflamatorias proximales responden al tratamiento con corticosteroides. Las enfermedades reumatológicas que causan debilidad, como el lupus sistémico y la artritis reumatoidea, pueden ocurrir en personas jóvenes y ancianos. El desequilibrio del potasio figura entre las causas más comunes de las miopatías por electrolitos y pueden ser primarias (hipokalemia o hiperkalemia) o secundarias (como la enfermedad renal o la toxicidad por inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina). En estos casos, un electrocardiograma permite detectar secuelas cardíacas. Causas raras de debilidad muscular son las genéticas (glucogenosis, lipoidosis y defectos mitocondriales) y las asociadas con amiloidosis.

Recomendaciones

Es importante tener en cuenta a la depresión como un diagnóstico posible de debilidad muscular.

La debilidad muscular primaria debe distinguirse de la fatiga y la astenia

La falta de la confirmación diagnóstica luego de la historia clínica, el examen físico y los estudios complementario, indica la realización de una biopsia muscular.

Antecedentes

Una vez que se ha diferenciado la debilidad muscular de la astenia y la fatiga, se establecerá el modo de comienzo y la evolución de la enfermedad. El comienzo agudo indica infección o accidente cerebro vascular. El comienzo subagudo puede estar dado por fármacos, alteraciones electrolíticas o enfermedad reumatológica. Las miopatías genéticas y metabólicas se presentan con debilidad muscular progresiva crónica. A pesar de estas generalizaciones, existen grandes variaciones en la duración de la evolución entre las diferentes miopatías y aun en los trastornos individuales. Por ejemplo, la miastenia grave, clásiacmanete subaguda, puede presentarse con debilidad rápida y generalizada o afectar solo a un grupo muscular durante años (como en la miastenia ocular).

Debido a esta variabilidad, el patrón de debilidad muscular es muy importante para su diferenciación etiológica. El médico debe establecer si la pérdida de fuerza es universal (por ej., bilateral; puede ser proximal, distal, o ambas) o focal. El proceso focal (aquel que es unilateral o afecta solo a una distribución nerviosa específica o áreas vasculares intracraneanas) tiende a ser neurológico-aunque no todos los procesos neurológicos son focales- y puede requerir un abordaje diferente que el utilizado para la pérdida de fuerza universal. En los pacientes con debilidad difusa, hay que determinar si la pérdida de la función es proximal o distal, basados en cuál de las actividades físicas está limitada por la debilidad muscular. Si el paciente tiene dificultad para incorporarse de una silla (músculos de la cadera) o para peinarse (cintura escapular), la debilidad es proximal; si el paciente tiene dificultad para pararse en puntas de pies (gastrocnemio/sóleo) o hacer movimientos manuales finos (intrínsecos), la debilidad es distal.

Aunque muchas miopatías se asocian con debilidad proximal, un número pequeño se acompaña de debilidad distal, entre las cuales se encuentra la distrofia miotónica, la miositis por cuerpos de inclusión y las miopatías genéticas distales. Los pacientes con toxicidad por estatinas o alcohol pueden presentar debilidad proximal o distal. Otros datos a tener en cuenta son los síntomas, los antecedentes familiares y el consumo de fármacos. Los fármacos que màs comúnmente se asocian con debilidad muscular pueden consultarse en la siguiente tabla.

Medicamentos y narcóticos que pueden causas debilidad muscular

Amiodarona
Agentes antitiroideso: metimazole, propiltiouracilo
Antirretrovirales: zidovudine, lamivudine
Agentes quimioterapéuticos
Cimetidina
Cocaína
Corticosteroides
Derivados del ácido fíbrico: gemfibrozil
Interferón
Acetato de leuprolida acetate
Antiinflamatorios no esteroides
Penicilina
Sulfonamidas
Estatinas

Los síntomas asociados pueden ayudar a hacer el diagnóstico diferencial, como la disfagia en la miositis por cuerpos de inclusión y la esclerosis sistémica, mientras que la menorragia puede acompañar a la debilidad del hipotiroidismo. Los antecedentes familiares inclinan para el origen genético y otras enfermedades como el lupus, la artritis reumatoidea, la dermatomiositis, la polimiositis y la parálisis relacionada con el potasio.
 
Examen físico

Si el examen neurológico detecta deficiencias en un solo nervio o en la distribución radicular indica una posible mononeuritis, una neuropatía por atrapamiento o, una radiculopatía. En cambio, si es normal, se buscarán signos extramusculares. En las miopatías genéticas, el estudio del estado mental puede revelar alteraciones relacionadas con un trastorno electrolítico inductor de miopatía (calcio, magnesio) o una detención del desarrollo mental. La evaluación cardiovascular puede mostrar alteraciones relacionadas con miocardiopatías o una pericarditis, como sucede con ciertas causas infecciosas y reumatológicas de debilidad muscular. 

Otras causas de debilidad muscular por electrolitos

Hipercalcemia
Hiperkalemia/Hipokalemia
Hipermagnesemia/Hipomagnesemia
Endocrinas
Acromegalia
Hiperparatiroidismo primario
Hipopituitarismo
Deficiencia de Vitamina D (osteomalacia)
Reumatológicas
Polimialgia reumática
Esclerosis/Escleroderma Sistémica
Genéticas
Miopatías distales
Distrofia muscular Oculofaríngea
Distrofia miotónica tipo 2 (miopatía miotónica proximal)
Metabólicas
Glucogenosis
Deficiencia de maltasa ácida
Deficiencia de aldolasa A
Deficiencia de enzima Brancer
Deficiencia  de miofosforilasa
Deficiencia  de fosfofructocinasa
Lipidosis
Deficiencia de carnitina
Deficiencia de palmitoiltransferasa carnitina II
Deficiencia proteica trifuncional
Defectos mitocondriales
Miscelánea
Amiloidosis
Sarcoidosis

Claves para el diagnóstico de debilidad muscular

Antecedentes

Dolor abdominal, poliuria; litiasis renal; hipercalcemia; hiperparatiroidismo
Debilidad aguda con déficit neurológico. Lesión de médula espinal; accidente cerebrovascular.
Artralgias; mialgias, síntomas respiratorios. Virus de Epstein-Barr; HIV, influenza.
Dolor crónico de cuello y espalda.
Espondilosis cervical; enfermedad discal degenerativa.
Debilidad distal; miopatías genéticas distales; miositis por cuerpos de inclusión.
Disfagia, erupción periorbicular; disnea.
Dermatomiositis con heliotropo y pápulas de Gottron
Labilidad emocional; obesidad. Exceso de glucocorticoides; miopatía por corticosteroides. Debilidad por ejercicio.
Tesaurismosis glucogénica y lipídica
Miopatías mitocondriales; miastenia gravis.
Antecedentes familiares de parálisis periódica hiper e hipokalémica
Enfermedad inflamatoria; distrofias musculares; enfermedad reumática
Síntomas inducidos por calor; déficits neurológicos múltiples.
Esclerosis múltiple.
Problemas legales; pérdida de memoria; trauma repetido; disfunción sexual.
Alcoholismo.
Medicamentos (en especial antirretrovirales, estatinas, corticosteroides).
Enfermedades de transmisión sexual; HIV; sífilis.
Examen físico
Artritis; erupción malar; nefritis lúpica; lupus eritematosos sistémico; miocardiopatía alcohólica; amiloide; tesaurismosis glucogénica; miopatías inflamatorias, distrofias musculares, sarcoide.
Sequedad de ojos y boca, inflamación articular
Artritis reumatoidea
Debilidad facial; miastenia gravis ocular.
Defícits neurológicos

Focal
Esclerosis múltiples central; accidente cerebrovascular; nueropatía periférica; radiculopatía;

Difuso
Esclerosis lateral amiotrófica central
Síndrome de Guillain-Barré periférico; polineuropatía
Hipotensión ortostática, piel bronceada. Insuficiencia suprarrenal

Los estudios pulmonares puede mostrar restricción pulmonar, como en algunas mkopatías inflamatorias y reumatológicas. Puede haber hepatomegalia, en presencia de tesaurismosis y amiloidosis.

 

Comentarios

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