Conceptos neurológicos | 01 JUN 05

Encefalopatía urémica

La encefalopatía urémica es una de las muchas manifestaciones de la insuficiencia renal y sin tratamiento llega al coma y la muerte.
Autor/a: Dr. Gabriel Bucurescu Fuente: Comentario editorial: Dra. Marta Papponetti EMedicine, Instant Access to the Minds of Medicine
INDICE:  1. Desarrollo | 2. Bibliografía
Desarrollo

La uremia constituye la etapa final de la insuficiencia renal progresiva y la falla multiorgánica resultante: Se produce por la acumulación de metabolitos de las proteínas y aminoácidos y la falla concomitante de los procesos catabólicos, metabólicos y endocrinológicos renales. No se ha identificado un metabolito único como causa de la uremia. La encefalopatía urémica es una de las muchas manifestaciones de la insuficiencia renal (IR)

Fisiopatología

La causa exacta de la EU se desconoce. Son varias las sustancias orgánicas que se acumulan, incluyendo la urea, los compuestos de la guanidina, los ácidos úrico y hipúrico, varios aminoácidos, polipéptidos, poliaminas, fenoles y conjugados de fenoles, ácidos fenólico e indólico, acetoína, ácido glucurónico, carnitina, mioinositol, sulfatos, fosfatos y, "moléculas medianas." Los niveles de algunos compuestos de guanidina, incluyendo el ácido guanidinosuccínico, la metllguanidina, la guanidina y la creatinina, aumentan tanto en los pacientes urémicos no dializados como en los dializados.

En varias regiones del cerebro, los pacientes con falla renal terminal tienen niveles elevados de ácido guanidinosuccínico (>100 veces), metilguanidina (20 veces), guanidina (>100 veces) y creatinina (5 veces). También está comprometida la vía cinurénica, por la cual el triptofano se convierte en cinureninas neuroactivas. Otras anormalidades halladas en la EU son la acidosis, la hiponatremia, la hiperkalemia, la hipocalcemia, la hipermagnesemia, la sobrehidratación y la deshidratración.

Las fases iniciales de la EU se caracterizan por la presencia de niveles elevados de glicina, ácidos orgánicos (derivados de la fenilalanina) y triptofano libre, y niveles disminuidos de GABA en el líquido cefalorraquídeo. Se cree que el cerebro urémico utiliza menos ATP y produce menos ADP, AMP y lactato, coincidiendo con una disminución generalizada de la función metabólica.

La transketolasa, hallada principalmente en las neuronas mielinizadas, es una enzima dependiente de la tiamina, en la vía de la pentosa fosfato, que mantiene la vaina de mielina de los axones. Esta enzima es inhibida por el plasma, el líquido cefalorraquídeo, y las fracciones dializadas de bajo peso molecular (<500 Da). La actividad de la transketolasa de los eritrocitos es menor en los pacientes no dializados que en los dializados. El ácido guanidinosuccínico puede inhibir la transketolasa y la transmisión sináptica excitatoria en la región CA1 del hipocampo de la rata, lo cual puede contribuir con los síntomas cognitivos de la EU.

La EU involucra muchas hormonas cuyos niveles están elevados, como la parathormona, la insulina, la hormona de crecimiento, el glucagón, la tirotrofina, la prolactina, la hormona luteinizante y la gastrina.

Una combinación de factores, como la hipercalcemia y la disminución de los GABA y la actividad de la glicina conduce al balance alterado de los efectos excitatorios e inhibitorios que contribuyen con las alteraciones sistémicas asociadas con la EU.

La frecuencia de la EU es difícil de determinar y su prevalencia mundial se desconoce.

Sin tratamiento, la insuficiencia renal es fatal; la EU refleja el empeoramiento de la función renal, cuyos síntomas empeoran en la medida que la insuficiencia renal progresa. Sin tratamiento, la EU llega al coma y la muerte. Los pacientes requieren un tratamiento intensivo en unidades de terapia intensiva y diálisis para evitar las complicaciones y mantener la homeostasis.

Es más común en afroamericanos que en otras razas; 4:1 con relación a pacientes de raza blanca. La incidencia es igual en ambos sexos y todas las edades pueden estar afectadas aunque es mayor en mayores de 65 años.

Como resumen, puede decirse que:

-
La EU es una consecuencia de la insuficiencia renal
-Los síntomas comienzan en forma insidiosa y suelen ser primero detectados por los familiares o
o cuidadores.
-En muchos casos, el deterioro del sistema nervioso brinda la primera indicación de alteración metabólica.
-Los síntomas progresan en forma lenta o rápida.
-Los cambios en el sensorio comprenden pérdida de la memoria, falta de concentración, depresión, alucinaciones, irritabilidad, fatiga, insomnio, psicosis, estupor, catatonía y coma.
-Los pacientes pueden presentar alteraciones del lenguaje, prurito, calambres musculares o inquietud de piernas.

En el examen físico, los signos son variables y dependen de la gravedad de la encefalopatía. El examen neurológico va desde la normalidad hasta el estado comatoso. En la literatura se hallan casos de síndrome de Wernicke asociado con EU; este síndrome ha sido observado también en pacientes con demencia durante la diálisis, y el síndrome de desequilibrio durante la diálisis.

Signos físicos:

Mioclonías, calambres o fasciculaciones (síndrome de calambres y convulsiones urémicas postulado por Adams y colaboradores)
Asterixis
Disartria
Agitación
Tetania
Convulsiones, usualmente generalizadas, tónico-clónicas
Confusión, estupor y otras alteraciones del estado mental
Coma

La encefalopatía en diálisis (o demencia por diálisis) es una enfermedad subaguda, progresiva y fatal que se presenta en los pacientes sometidos durante largo tiempo a hemodiálisis. Se cree que es parte de una enfermedad multisistémica que incluye encefalopatía, osteomalacia, miopatía proximal y anemia.

La mitad de los pacientes puede presentar trastornos gastrointestinales inespecíficos atribuidos por algunos al aluminio del agua utilizada durante la diálisis. Los síntomas son disartria, apraxia, cambios en la personalidad, psicosis, mioclonías, convulsiones y demencia. En la mayoría de los casos, progresa hasta la muerte en 6 meses.

El síndrome de desequilibrio dialítico se presenta en pacientes en hemodiálisis. Los síntomas son cefaleas, náuseas, vómi

 

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