Características y evolución | 31 MAR 04

Hipertensión intracraneal idiopática

Los autores describen su experiencia en el diagnóstico y tratamiento y también analizan las características clínicas y evolutivas de 8 pacientes.
Autor/a: Dres. ME Yoldi Petri, T Durá Travé , T Hernández Lagunas  Fuente: Unidad de Neuropediatría. Hospital Virgen del Camino. Pamplona. España. Anales de Pediatria 2003; 59: 590 - 594

El Dr. Yoldi Petri  y col. describen su experiencia en el diagnóstico y tratamiento de pacientes con hipertensión intracraneal idiopática (HII), además se analizan en este artículo sus características clínicas y evolutivas en 8 pacientes (6 mujeres y 2 varones) con diagnóstico de HII, con una edad media de 11,1 años. En esta serie las características clínicas más comunes fueron cefalea, papiledema y trastornos visuales (pérdida de agudeza visual y diplopía). La respuesta al tratamiento fue satisfactoria, salvo en un caso que presentó una amaurosis bilateral casi completa que precisó derivación extracraneal, desarrollando una atrofia óptica. Por lo general, el curso evolutivo de la HII es benigno, pero dada la posibilidad de un deterioro grave de la función visual sería preceptivo un riguroso control de estos pacientes hasta la resolución completa del cuadro.

La hipertensión intracraneal idiopática (HII), también conocida como hipertensión intracraneal "benigna" o pseudotumor cerebri , es una patología poco frecuente en la infancia . Se caracteriza por la presencia de síntomas y signos de hipertensión intracraneal con líquido cefalorraquídeo (LCR) normal, sin focalidad neurológica (salvo parálisis del VI par) y estudios de neuroimagen normales. Su complicación más grave es el deterioro de la función visual y/o atrofia óptica, lo que obliga a un diagnóstico precoz y tratamiento inmediato.

Su fisiopatología se desconoce, aunque se ha relacionado con diferentes procesos, como alteraciones metabólicas y endocrinológicas, en particular con la obesidad , infecciones (otitis, enfermedad de Lyme, mononucleosis, etc.), administración de fármacos (vitamina A, antibióticos, corticoides, hormona de crecimiento, etc.), trastornos hematológicos (anemias, leucemias, etc.), afecciones sistémicas (lupus eritematoso sistémico, sarcoidosis, etc.), traumatismos craneoencefálicos, etc., que condicionarían la circulación normal del LCR, cuyo mecanismo común en la mayoría de los casos probablemente sería debido a una disminución de su reabsorción en las granulaciones aracnoideas por un aumento mantenido de la presión en los senos venosos durales.

Discusión

La incidencia de la HII en la población general es aproximadamente de 1 caso por cada 100.000 habitantes y año; cifra que se incrementa significativamente en mujeres jóvenes con obesidad, pero que prevalece en la edad pediátrica afectando por igual a ambos sexos. El autor describe una incidencia de 0,9 con un predominio en las mujeres y preferentemente en mayores de 10 años, similar a lo descripto en otras series.
Los criterios diagnósticos de la HII incluyen, en primer lugar, síntomas y/o signos de hipertensión intracraneal.

Al igual que lo descrito por otros autores, la cefalea y los trastornos visuales son los síntomas más comunes. La cefalea es de localización frontal y, en muchos casos, presenta signos de organicidad. Su intensidad en esta serie era creciente y progresivamente incapacitante y, en consecuencia, fue uno de los motivos habituales de consulta. Los trastornos visuales consistían preferentemente en una pérdida de agudeza visual y, en menor proporción, diplopía secundaria a una parálisis del VI par, siendo éste un hallazgo relativamente frecuente en la edad pediátrica que no excluye el diagnóstico y que estaría relacionado con aumentos bruscos de la presión in

 

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