Enfermedad hereditaria | 18 JUN 03

Pseudoobstrucción Intestinal Idiopática Crónica

Infrecuente enfermedad en la que un defecto de la motilidad intestinal causa síntomas recurrentes o episodios recidivantes de obstrucción intestinal.
Autor/a: Dr. De Lillo Leonardo * Fuente: Articulo Original 
Desarrollo

La Pseudoobstrucción Intestinal Idiopática Crónica (PICI) es una infrecuente enfermedad en la que un defecto de la motilidad intestinal causa síntomas recurrentes o episodios recidivantes de obstrucción intestinal en ausencia de una causa mecánica. Se trata de una obstrucción funcional del intestino.

Provoca un síndrome clínico caracterizado por la aparición de síntomas típicos de obstrucción (náuseas, vómitos, dolor y distensión abdominal) sin una explicación clara. Si se opera a los pacientes durante esos episodios, no se encuentran evidencias de obstrucción mecánica. Solo el conocimiento de las características de esta enfermedad permite la identificación de la misma, evitando así diagnósticos erróneos, disminuir el número de exploraciones innecesarias y el retraso en el diagnóstico definitivo.

La PICI es un trastorno heterogéneo que guarda relación con diversos cuadros patológicos de los cuales algunos son intrísecos al intestino o afectan a múltiples órganos y sistemasque abarcan al intestino. Antes se creía que la PICI afectaba solo al intestino delgado, ahora se sabe que posiblemente no ataque a una sola región como ocurre en la acalasia o en la enfermedad de Hirchsprung, sino que puede aparecer en forma difusa en todas las asas del intestino incluso el estómago y el duodeno.
Incluye una serie de alteraciones motoras de etiología desconocidas y mal definidas.
Clasificadas a veces por su incidencia familiar y otras por la existencia de lesiones musculares o nerviosas.

Etiología:

Es desconocida, a veces por incidencia familiar. Los estudios en lactantes, niños y adultos han demostrado que se afectan los sistemas de control motor de la actividad contráctil organizada. Se perturban en forma específica el sistema nervioso entérico, músculo liso o entorno humoral. La presencia de alteraciones pupilares, autonómicas, craneales o del nervio periférico sugieren que el desorden es resultado de un anormal control extrínseco neural del intestino.

PICI hereditaria:

Esta enfermedad aparece con relativa frecuencia en determinadas familias y hay evidencias claras de la existencia de un componente hereditario con expresión variable. La forma de transmisión sigue siendo desconocida.

Dado que la PICI es una enfermedad hereditaria, debe examinarse a los familiares del paciente aunque algunos puedan no tener síntomas pero en exploraciones complementarias se pueden hallar alteraciones, como estómago dilatado, megaduodeno, megacolon o megavejiga.

Causas:

A) Enfermedades que afectan al músculo liso: enfermedades del colágeno, esclerodermia,dermatomiositis, lupus, amiloidosis, miopatía miotónica, distrofia muscular prograsiva, ceroidosis, esprue no tropical.
B) Trastornos endócrinos: mixedema, diabetes, hipopartiroidismo y feocromocitoma.
C) Enfermedades neurológicas: Parkinson.
D) Drogas: fenotiazinas, antidepresivos tricíclicos, bloqueantes ganglionares, clonidina, intoxicación con amanita.
E) Otros: derivación yeyunoileal, diverticulosis, psicosis, colon por catárticos.

Clasificación:

Se intenta realizar clasificar según su trastorno fisiopatológico en formas miopáticas cuando hay alteraciones del músculo liso y neuropáticas cuando se alteran los plexos mientéricos.
Ambas formas pueden ser casos esporádicos o tener una incidencia familiar sin unpatrón de herencia claramente definido.

*Medico de Staff
Sala V, Hospital General de Niños Pedro de Elizalde

 

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