Diferentes manifestaciones | 12 MAR 03

Histiocitosis de células de Langerhans

La histiocitosis de células de Langerhans, es una enfermedad poco frecuente caracterizada por la acumulación y proliferación de histiocitos, eosinófilos y células de Langerhans.
Autor/a: Dres. J Martínez Baylach, N Pardo García, M Torrent Español Fuente: Servicio de Pediatría. Universitat Autònoma de Barcelona. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona. España. An Esp Pediatr 2002; 57: 484 – 487

En 1953, Lichtenstein agrupó bajo el nombre de histiocitosis X una serie de trastornos hasta entonces considerados entidades distintas: granuloma eosinófilo, enfermedad de Hand-Schüller-Christian y enfermedad de Abt-Letterer-Siwe. La actual clasificación de las histiocitosis agrupa las diferentes manifestaciones en 3 grupos según bases histopatológicas: la clase I o histiocitosis de células de Langerhans (HCL) incluye aquellas formas cuyo denominador común es la proliferación de células de Langerhans, con características fenotípicas manifiestas por positividad S100 y expresión de CD1a, y presencia de gránulos de Birbeck detectables por microscopia electrónica; la clase II agrupa los síndromes hemofagocíticos asociados a infección, las linfohistiocitosis hemofagocíticas y linfohistiocitosis eritrofagocíticas familiares y, finalmente, la clase III define aquellas formas malignas que incluyen las histiocitosis maligna, leucemia monocítica aguda y linfomas histiocíticos, y cuya base es una población clonal, autónoma e incontrolada de células neoplásicas.

Las formas de presentación de la HCL son muy variadas, pues casi todos los órganos o sistemas pueden verse afectados. Compartiendo siempre la misma base histopatológica, el curso puede ser extremadamente variable y el tratamiento debe adaptarse a la localización y la extensión de las lesiones

La incidencia de la HCL es de 4,5 casos por millón de niños menores de 15 años. Se desconocen con exactitud los mecanismos

 

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