Dermatomiositis amiopática

En 1963, Pearson fue el primero en sugerir el término dermatomiositis amiopática para referirse a aquellos pacientes quienes tenían una erupción cutánea clásica de DM con involucro muscular mínimo o ausente2. Esta variante es rara, ya que constituye del 2 al 18% de los pacientes con DM3.

Caso Clínico:

Paciente femenino de 33 años de edad quien acude en 1998 por presentar un cuadro de 3 meses de evolución caracterizado por edema y eritema de párpados inferiores de forma bilateral, placas eritemato-violáceas que afectaban regiones malares y frontal (Fig. 1), "V" del escote, tercio superior de espalda (Fig. 2) y dorso de antebrazos.

A nivel de articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas se observaban pápulas agrupadas en pequeñas placas de superficie lisa y bordes bien definidos (Fig. 3).

Además, presentaba eritema y alopecia difusa de piel cabelluda; la fuerza muscular era normal.

Los exámenes de laboratorio revelaron una velocidad de sedimentación globular de 6mm/h, factor reumatoide, proteína C reactiva y anticuerpos antinucleares, negativos. Biometría hemática con hemoglobina de 13gr/dL, hematocrito de 43%, leucocitos 9820 con neutrófilos 77%, linfocitos 17%, monocitos 5%, basófilos 0.2% y eosinófilos de 0.8%; deshidrogenasa láctica de 161 IU/L, (normal 91-180 IU/L) creatinfosfoquinasa de 71 IU/L (normal 22-269 IU/L), transaminasa oxalacética 21 IU/L (normal 10-42 IU/L), fosfatasa alcalina 76 IU/L (normal 42-121 IU/L); el examen general de orina y la química sanguínea en límites normales.

La biopsia de piel mostró epidermis con degeneración vacuolar de la membrana basal, atrofia de los procesos interpapilares, infiltrado perianexial por linfocitos y edema de la colágena. La paciente fue tratada con cloroquina a dosis de 150mg/día, hidrocortisona 1% tópica y pantalla solar.

A cuatro años de seguimiento la paciente no ha desarrollado evidencia clínica ni de laboratorio de involucro muscular, pero con persistencia de la alopecia difusa, resto de la sintomatología remitió.

Comentario:

La DM amiopática en una entidad clínica distinta, sin embargo las lesiones cutáneas son indistinguibles de aquellas de la DM clásica y su diagn