Revisión de una patología poco frecuente | 31 JUL 02

Sindromes poliposos gastrointestinales no hereditarios

A pesar de su poca frecuencia, es importante distinguirlos de la poliposis hereditaria, pues el retardo en su diagnóstico y tratamiento provoca consecuencias desvastadores.
Autor: Dres. Ward EM, Wolfsen HC. Fuente: Department of Internal Medicine and Division of Gastroenterology and Hepatology, Mayo Clinic, Jacksonville, FL, USA. Aliment Pharmacol Ther 2002 Mar;16(3):333-42
Sindrome de Cronkhite-Canada

Se describió por primera vez en 1955 y se caracteriza por una poliposis difusa que aparece en pacientes con anormalidades ectodérmicas particulares, incluyendo la alopecia, la onicodistrofia y la hiperpigmentación de la piel. Los descendientes de europeos y asiáticos son los más frecuentemente afectados, con una media de la edad de 59 años. Se conocen varios cientos de casos en todo el mundo, correspondiendo el 75% a Japón. La relación hombre:mujeres es de 3:2. Los autores comprobaron que ninguna publicación se refiere a que el sindrome ha sido encontrado en los familiares del paciente afectado, y que a menudo pueden ocurrir complicaciones fatales como la desnutrición, el sangrado y la infección gastrointestinales, siendo su mortalidad del 60%.

Los autores informan que hay trabajos que han hecho una revisión importante del cuadro clínico de este sindrome, siendo los síntomas más comunes la diarrea, el adelgazamiento, las náuseas, los vómitos, la hipogeusia y la anorexia. También se ha informado la aparición de parestesias, convulsiones y tetania, aparentemente relacionadas con anormalidades electrolíticas. En cuanto al examen físico, se describe con distrofia de las uñas, adelgazamiento, descamación separación del lecho ungular y alopecia del cuero cabelludo y corporal. Es habitual observar hiperpigmentación difusa de la piel, manifestada por lesiones maculares marrón tenues u oscuras, en las extremidades, las palmas, las plantas y el cuello. En el examen microscópico se encuentra depósito de melanina con o sin aumento de la proliferación de los melanocitos.

El sindrome de Cronkhite-Canada, describen los autores, se distingue por la distribución difusa de los pólipos por todo el tracto gastrointestinal, excepto en el esófago donde son más escasos. El examen histopatológico de los pólipos muestra usualmente un carácter hamartomatoso o juvenil. Cuando se examina microscópicamente la mucosa intestinal, dicen, también se encuentra edema de la lámina propia, dilatación quística de las glándulas e infiltración celular inflamatoria con células mononucleares y eosinófilos. La presencia de mastocitos en algunas muestras ha hecho pensar a algunos investigadores que la disfunción de estas células puede participar en la patogenia de esta rara enfermedad. Sin embargo, aclaran, la etiología del sindrome sigue dudosa, habiéndose propuestos causas infecciosas, por deficiencia nutricional o por una alteración en la producción de mucina.

En cuanto a si el sindrome posee potencial maligno, los autores han encontrado controversias, habiendo comprobado que algunos trabajos hablan de cáncer de estómago, colon y recto. Otro trabajo informó un 15% de cáncer en el momento del diagnóstico. En la literatura japonesa encontraron que se han publicado dos casos de pólipos adenomatosos con atipía celular en el colon, diagnosticados mediante colonoscopia magnificada, pero sin poder llegar a saber si es solo una coincidencia.

Entre las complicaciones descritas, son muy graves el sangrado gastrointestinal, la intususcepción y el prolapso, las anormalidades electrolíticas, la deshidratación, la enteropatía perdedora de proteínas y otras deficiencias nutricionales secundarias a malabsorción. Suelen producirse infecciones.

Entre los tratamientos propuestos está el soporte nutricional intensivo (con el cual las enfermedad ha remitido durante 5 años, en sus síntomas y alteraciones histopatológicas) sola o asociada con otros tratamientos, los antibióticos (ampicilina, tetraciclina, metronidazol, clindamicina, trimetoprima-sulfametoxazol),  comúnmente asociados con otros fármacos (ranitidina y otros) con diversos grados de éxito, los corticosteroides. Con éstos se han conseguido remisiones, pero las dosis encontradas en la literatura son muy variables. La terapia combinada incluye prednisona, cromolín sódico, ranitidina, loratadina, ciprofloxacina. También se ha recurrido a la resección de la porción del tracto gastrointestinal pasible de complicarse. En un caso recientemente publicado, los autores encontraron un empeoramiento de la hipoalbuminemia por enteropatía perdedora de proteínas. Uno de cuatro pacientes con este sindrome requirió esplenectomía por púrpura trombocitopénica idiopática progresiva refractaria.

 

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