Artículo de revisión | 06 FEB 02

Neoplasias del intestino delgado

En este artículo, los autores hacen una exhaustiva revisión de los tumores del intestino delgado.
1
2
Autor/a: Dres. Gill SS, Heuman DM y Mihas AA. Fuente: Division of Gastroenterology, Medical College of Virginia, Commonwealth Virginia University, Richmond, Virginia, U.S.A J Clin Gastroenterol 2001 Oct;33(4):267-82
Asociaciones

Enfermedades sistémicas asociadas con neoplasias del ID

Sindrome  de Peutz-Jeghers

Es un enfermedad rara, autosómica dominante, caracterizada por una poliposis hamartomatosa digestiva, en especial del ID, con pigmentación melánica de la piel y las mucosas, que parte de la mucosa muscular y se extiende dentro de los pólipos. Estos son múltiples y de diferentes tamaños, y entrañan el riesgo de intususcepción y hemorragia gastrointestinal aguda.

La enfermedad es benigna pero con potencial adenocarcinomatoso, por lo que en la actualidad existe un nuevo concepto, dicen los autores, expresado como la secuencia hamartoma-adenoma-carcinoma. Estos pacientes también tienen propensión a cánceres extraintestinales (ovario, útero, mama, testículo, cabeza y cuello). El gen correspondiente al sindrome, el LKB1 en el cromosoma 19, codifica la serina-treoninacinasa STKII.

El tratamiento es problemático por la diseminación de los pólipos en el ID. Antes se resecaban grandes porciones del ID pero en la actualidad, la tendencia se limita a una resección intestinal mínima, la cual se ve facilitada por el advenimiento de la enteroscopia que permite la detección preoperatoria de los pólipos.

Enfermedad celíaca

Esta enfermedad recién fue caracterizada como un linfoma de células T en 1985. Esta enteropatía asociada a un linfoma de células T se acompaña usualmente por una ulceración mucosa inespecífica, similar a la observada en otras complicaciones de la enfermedad celíaca: "yeyunitis ulcerosa."  Se presenta principalmente en la 5ª década de la vida como una recaída de la enfermedad celíaca. Según los autores, la presencia de síntomas refractarios a la evitación del gluten debe hacer sospechar un linfoma de células T asociado a enteropatía. La enteritis ulcerosa crónica y este linfoma pueden ser parte de un espectro continuo de la enfermedad.

Enfermedad inmunoproliferativa del ID  (EIPID)

También conocida como enfermedad de las cadenas alfa, linfoma mediterráneo o linfoma difuso del ID, es un tipo especial de linfoma de tejido linfoide asociado a la mucosa. Prevalece en regiones muy pobres y es casi desconocida en el mundo industrializado, excepto en las personas que migran de aquellas regiones. Esta relacionada con la falta de higiene, las parasitosis endémicas y otras infecciones entéricas. Su pronta respuesta al tratamiento antibiótico es un signo indirecto de la validez de la teoría de la colonización microbiana o parasitaria del ID.

Se caracteriza por un infiltrado linfoplasmocitario intenso de la lámina propia y, a veces, de los ganglios regionales del ID proximal. Las células proliferativas son linfocitos B secretores de IgA. La paraproteína de cadenas pesadas alfa, detectada en el 20 a 70'% de los pacientes, deriva de un clon anormal de esos linfocitos. Comúnmente, el linfoma es de la variedad inmunoblástica.

Se presenta con diarrea crónica, sindrome  de malabsorción, adelgazamiento, dolor abdominal, hipocratismo digital y retardo del crecimiento, de meses a años de duración. Afecta usualmente al yeyuno y el duodeno y en ocasiones al ileum. En la radiografía baritada se observa la dilatación del intestino con engrosamiento de los pliegues mucosos, ulceraciones e infiltrados submucosos, solos o asociados. Hay hipomotilidad del intestino, con falta de distensibilidad. Es común la colonización con Giardia y en el laboratorio se encuentra la paraproteína de cadenas alfa.

De acuerdo con el sistema de Galian y col. la EIPID tiene tres estadios (A, B y C), correspondientes a los estadios benigno inicial, premaligno intermedio y maligno tardío. No existe consenso respecto de su tratamiento óptimo, estando en vigencia la antibióticoterapia (tetraciclinas), para el primer estadio (A).

Para los no respondedores o estadios posteriores se recurre a la radiación abdominal, muchas veces combinada con quimioterapia. La supervivencia ronda el 70% a los 5 años. La erradicación de H. pylori ayuda a la completa remisión de la EIPID.

Enfermedad de Crohn

Los pacientes con enfermedad inflamatoria del ID, en especial con colitis ulcerosa, tienen mayor riesgo de desarrollar cáncer digestivo, en especial colorrectal (5 a 20 veces, en especial el colon derecho). El riesgo (no bien definido) de adenocarcinoma del ID es mayor en los pacientes con enfermedad de Crohn que en la población general habiéndose identificado factores como el sexo, la duración de la enfermedad, la fistulización y la presencia de asas intestinales ciegas creadas quirúrgicamente.  También está aumentado el riesgo de linfoma.

Otros sindromes asociados con neoplasias del ID

Se trata de la neurofibromatosis-1 (enfermedad de von Recklinghausen), SIDA, poliposis adenomatosa familiar, sindrome  de Gardner, sindrome  de Turcot, sindrome de Cronkhite-Canada, enfermedad de Cowden y ciertos procedimientos urológicos (por ej., conducto ileal de la ileocistoplastia).

 

Comentarios

Usted debe ingresar al sitio con su cuenta de usuario IntraMed para ver los comentarios de sus colegas o para expresar su opinión. Si ya tiene una cuenta IntraMed o desea registrase, ingrese aquí

Contenidos relacionados
Los editores le recomiendan continuar con las siguientes lecturas: