Angioedema hereditario

El angioedema hereditario (HAE) es una enfermedad autosómica dominante que afecta entre 1 cada 10.000 y 1 cada 150.000 personas. Se ha reportado la presencia de HAE en todas las razas y no se ha observado un predominio en ninguno de ambos sexos. Se manifiesta como ataques recurrentes de edemas intensos, masivos y localizados, sin pruritos concomitantes, que habitualmente son el resultado de alguno de los varios gatillos conocidos. Sin embargo, los ataques pueden ocurrir en ausencia de cualquier evento iniciador identificable.

A pesar de que históricamente han sido descriptos sólo dos tipos de HAE, recientemente se ha observado una variante del angioedema hereditario posiblemente ligada a X; la misma ha sido tentativamente llamada HAE "tipo 3". Los signos y los síntomas son idénticos en todos los tipos de HAE. La piel y los órganos viscerales pueden estar comprometidos a causa del típico edema local masivo. Los órganos más comúnmente involucrados son los que corresponden a los sistemas respiratorios y gastrointestinales. El compromiso de las vías aéreas superiores puede dar com