Factor de Von Willebrand anormal en las angiodisplasias sangrantes del tubo digestivo
Las malformaciones vasculares del tracto gastrointestinal son una causa de sangrado digestivo tanto agudo como crónico. Estas lesiones representan un grupo heterogéneo que incluyen las angiodisplasias y las telangiectasias. Estas últimas usualmente integran el síndrome de Rendu-Osler-Weber, también conocido como telangiectasia hemorrágica hereditaria. Por otro lado las angiodisplasias se observan predominantemente en pacientes mayores de 60 años e incluyen dilataciones vasculares del intestino que afectan inicialmente las venas submucosas gastrointestinales, luego las venulas mucosales y capilares y por último cuando se pierde la competencia del esfínter precapilar, se desarrollan verdaderas comunicaciones arteriovenosas.
El origen de las angiodisplasias es desconocido, aunque la mayoría probablemente sean adquiridas como un proceso degenerativo vinculado a la edad. Pueden ser únicas o múltiple, comprometiendo habitualmente al ciego y al colon derecho. Estas lesiones pueden ser halladas fortuitamente al realizar colonoscopías en aproximadamente el 3% de individuos mayores de 65 años que no han presentado sangrado digestivo. Sin embargo estas lesiones son reconocidas actualmente como una causa mayor de sangrado digestivo en gerontes. Por otro lado hasta la fecha los factores que desencadenan el sangrado de las angiodisplasias no han sido claramente identificados.
Las angiodisplasias gastrointestinales han sido reportadas en asociación con enfermedades tales como la estenosis aórtica, la insuficiencia renal crónica y la enfermedad de Von Willebrand. Esta última enfermedad es un desorden sangrante que resulta de un defecto cuantitativo o cualitativo en el factor de Von Willebrand. Solamente un estudio retrospectivo encontró una alta frecuencia de angiodisplasias sangrantes en una gran serie de pacientes con enfermedad de Von Willebrand. Sin embargo la anormalidad de dicho factor como expresión de sangrado gastrointestinal en pacientes con angiodisplasias, no ha sido evaluado en forma prospectiva. Los autores evalúan esta cuestión en forma prospectiva.
Métodos: Fueron evaluados 27 pacientes, de los cuales 9 tenían angiodisplasias o telangiectasias no sangrantes, 9 angiodisplasias o telangiectasias sangrantes y 9 hemorragia de origen diverticular. A todos los pacientes se les realizó un análisis para estudiar el factor de Von Willebrand y un screening para detectar los desordenes más comunes asociados con una enfermedad de Von Willebrand adquirida.
Resultados: En el grupo de pacientes con angiodisplasias no sangrantes, al igual que aquellos con hemorragia de origen diverticular el factor de Von Willebrand fue normal y no se encontró ninguna enfermedad subyacente. Sin embrago en el grupo de pacientes con angiodisplasias sangrantes se encontró en todos menos uno de ellos, una perdida selectiva variable de los multímeros más grandes del factor de Von Willebrand; estando asociado en 7 de los 9 casos con estenosis de la válvula aórtica.
En conclusión, este estudio demuestra que la mayoría de los pacientes con angiodisplasias o telangiectasias sangrantes tienen un factor de Von Willebrand anormal inducido por una forma latente y adquirida de la enfermedad de Von Willebrand. Ya que estos multímeros deficientes son los más efectivos en promover la hemostasia primaria en condiciones relacionadas con estas malformaciones vasculares, los autores sugieren que su deficiencia probablemente contribuya a la diátesis hemorrágica. Por lo tanto los mismos autores sugieren que a los pacientes con angiodisplasias sangrantes se le realicen estudios para investigar anormalidades del factor de Von Willebrand, al igual que enfermedades asociadas especialmente la estenosis aórtica en los gerontes. El interés específico de identificar una anormalidad de este factor es soportado por las consecuencias terapéuticas en el corto término, ya que el tratamiento de la enfermedad causal como por ejemplo el reemplazo valvular aórtico y el tratamiento específico de la enfermedad de Von Willebrand pueden conducir al cese del sangrado digestivo recurrente.
Artículo comentado por el Dr. Jorge Olmos.
Comentarios
Usted debe ingresar al sitio con su cuenta de usuario IntraMed para ver los comentarios de sus colegas o para expresar su opinión. Si ya tiene una cuenta IntraMed o desea registrase, ingrese aquí
