Defeitos da parede abdominal

Defeitos da parede abdominal são uma anomalia congênita relativamente comum encontrados na população pediátrica. Esses defeitos incluem 2 patologias separadas, gastrosquise e onfalocele, com origens patofisiológicas, manifestações clínicas e estratégias de manejo devergentes.

Apesar do modo e o momento do parto serem um tanto controversos, especialmente para gastrosquise, a maioria das evidências apoia o parte em um centro de atendimento terciário específico com acesso imediato a especialização curúrgica neonatal e pediátrica.

Os médicos devem estar cientes de uma variante rara de gastrosquise, a gastroquise fechada, porque o reconhecimento precoce e o tratamento podem afetar os desfechos do paciente, bem como gastroquise complicada e onfalocele gigante devido a considerações cirúrgicas mais desafiadoras.

Os 2 defeitos congênitos mais comens na parede abdominal são gastroquise e onfalocele. Ambos são geralmente diagnosticados no pré-natal com ultrassonografia fetar, e os pacientes afetados são tratados em um centro de serviçoes com acesso a obstetrícia de alto risco, neonatologia e cirurgia pediátrica.

As principais características distintivas entre os 2 são que a gastrosquise não tem saco e o defeito está à direita do umbigo, enquanto uma onfalocele normalmente tem um saco e o defeito está no umbigo.

Além disso os pacientes com onfalocele têm uma alta prevalência de anomalias associadas, enquanto aqueles com gastroquise têm uma maior probabilidade de anormalidades relacionadas ao trato gastrointestinal, com a mais comum sendo atresia intestinal. Como tal, o progóstico em pacientes com onfalocele é afetado principalmente pela gravidade e o número de outras anomalias e o prognóstico para gastroquise está correlacionado com a quantidade e função do intestino. Por causa dessas distinções, esses defeitos têm diferentes estratégias de gestão e desfechos.

O objetivo do tratamento cirúrgico para ambas as condições consiste na redução das vísceras abdominais e no fechamento do defeito da parede abdominal; o fechamento primário ou uma variedade de abordagens por etapas podem ser usadas sem lesão ao conteúdo intra-abdominal por meio de lesão direta ou aumento da pressão intra-abdominal ou síndrome do compartimento abdominal.

No geral, o resultado a longo prazo é geralmente bom. A capacidade de estratificar pacientes, particularmente aqueles com gastroquise com base em fatores de risco para maior morbidade potencialmente melhoraria o aconselhamento e os resultados.

Os 2 defeitos congênitos mais comuns da parede abdominal são gastrosquise e onfalocele. Ambos são normalmente diagnosticados no pré-natal por meio de ultrassonografia fetal, e os pacientes afetados são tratados em um centro com acesso a serviços obstétricos de alto risco, neonatologia e cirurgia pediátrica. Nesta revisão, discutimos as características distintivas, estratégias de gerenciamento atuais e desfechos dos pacientes com esses defeitos.

A incidência de defeitos congênitos da parede abdominal tem aumentado, principalmente devido ao aumento da incidência de gastrosquise. (1) Gastrosquise ocorre em 1 em aproximadamente 4.000 nascidos vivos (2) com uma preponderância masculina e se tornou a o defeito da parede abdominal mais comum nos últimos 30 anos. (3)

Uma forte associação com idade materna jovem foi observada. A incidência geral de onfalocele é de 1 a 2,5 por 5.000 nascidos vivos. (4) Uma onfalocele resulta da falha das alças intestinais em retornar à cavidade abdominal após a herniação fisiológica através do cordão umbilical que ocorre entre a 6ª e 11ª semana de desenvolvimento.

Vários mecanismos têm sido propostos para a patogênese da gastrosquise. Uma teoria é que o defeito surge da falha do celoma umbilical a se desenvolver, levando à ruptura do alongamento do intestino para fora da parede do corpo à direita do umbigo. Uma explicação alternativa é que as estruturas embrionárias não conseguem se incorporar ao cordão umbilical.

Além disso, os especialistas sugerem que várias exposições e fatores de risco demográficos contribuem para seu desenvolvimento.

> Aspectos clínicos

A gastrosquise tem geralmente menos de 4 cm de diâmetro, não tem membrana ou saco de cobertura, e geralmente contém apenas intestino delgado, potencialmente com o estômago ou gônada. Em quase todos os casos, está presente à direita do cordão umbilical. (5) Após o nascimento, o intestino pode parecer bastante normal ou pode ser engrossado, emaranhado e coberto com uma casca fibrinosa.

Em contraste com os pacientes com onfalocele, aqueles com gastrosquise geralmente não apresentam anomalias congênitas associadas, mas são mais propensos a ter anormalidades do intestino, incluindo atresias. Muitos pacientes afetados nascem prematuros e geralmente são pequenos para a idade gestacional. Aqueles com atresia, perfuração, necrose ou volvo se enquadram em uma categoria separada chamado de “gastrosquise complexa”.

A gastrosquise é comumente vista na ultrassonografia fetal do meio do segundo trimestre com características de um defeito do lado direito defeito com intestino flutuante na cavidade amniótica. Há alguns achados ultrassonográficos que levantam a preocupação para complicações intestinais; entre elas a dilatação intra-abdominal do intestino parece ser o preditor mais confiável de gastrosquise. (6)

Além disso, as concentrações elevadas de alfafetoproteína no sangue materno e no líquido amniótico tem sido correlacionado com gastrosquise.

A gastrosquise fechada é uma variante rara da gastrosquise complexa em que o defeito se estreita no útero, resultando em estrangulamento e subsequente isquemia da hérnia intestinal e atresia. Os casos mais graves podem levar a completa perda do intestino médio com a síndrome do intestino curto.

Os pacientes afetados têm resultados variáveis que dependem da quantidade de intestino que é viável, mas resultando em morbidade, mortalidade e taxas de síndrome do intestino curto. Se houver suspeita nas imagens pré-natais, o parto prematuro pode ser indicado.

> Manejo

O modo ideal e o momento do parto para pacientes com gastrosquise são controversos. Alguns especialistas têm defendido o uso de cesariana de rotina para evitar lesões no intestino exposto, mas a literatura publicada não mostrou uma diferença nos desfechos em bebês nascidos por cesariana versus parto vaginal. (7)

Da mesma forma, alguns centros realizam parto precoce do feto para reduzir a descamação inflamatória no intestino. No entanto, os dados não mostraram evidências conclusivas que apoiem esta visão, e os riscos associados com prematuridade argumentam contra esta prática. (8) (9)

Assim, o método de parto deve ficar a critério do obstetra e dos pais. A maioria dos autores e médicos encorajam parto em um centro terciário com acesso imediato a cirurgia neonatal e pediátrica. (10) (11) 

The Canadian Pediatric Surgery Network revisou dados em bebês com gastrosquise de 18 centros cirúrgicos pediátricos e concluiu que o parto fora de um centro perinatal que requer transferência foi um preditor significativo de complicações. (12)

Assim que o bebê nasce, ressuscitação com fluídos e descompressão gástrica devem ser iniciadas imediatamente. Considerando a significativa e perda de calor evaporativa que esses pacientes experimentam por causa das vísceras expostas, o intestino deve estar envolto em gaze quente embebida em solução salina e a metade inferior da criança colocada em uma bolsa intestinal.

O objetivo primário do reparo cirúrgico é colocar o intestino de volta na cavidade abdominal sem trauma para o intestino ou evitar o aumento da pressão intra-abdominal. O intestino deve ser inspecionado para ver se há faixas ou fitas obstruindo, perfuração ou atresia. Várias opções de tratamento cirúrgico estão disponíveis, incluindo:

• Redução primária com fechamento fascial cirúrgico

• Colocação de silo com reduções seriais e fechamento cirúrgico adiado da faísca

• Redução primária sem fechamento fascial

• Redução retardada sem fechamento fascial

Os últimos 2 procedimentos cirúrgicos são comumente referidos como fechamento “sem sutura”.

A redução primária na sala de cirurgia envolve o transporte para a sala de cirurgia, anestesia geral, divisão dos vasos umbilicais e úraco, e sutura da fáscia e pele. Alternativamente, os cirurgiões podem colocar um silo pré-formado no defeito abdominal ao lado do leito. (13)

Reduções em série são então realizadas diariamente ou duas vezes a dia com a ajuda da gravidade até que o conteúdo tenha atingido o nível da fáscia. Esta redução lenta permite que o edema do intestino seja reduzido gradualmente e permite a redução do intestino sem aumentar a pressão intra-abdominal. Isto é importante que a redução seja realizada em 3 a 5 dias. Qualquer tipo de fechamento cirúrgico ou fechamento sem sutura pode então ser feito.

O fechamento sem sutura implica em cobrir o defeito abdominal com o cordão umbilical ou curativo sintético, como um curativo de espuma autoaderente e permitir o fechamento por segunda intenção. Nós relatamos uma técnica de fechamento primário sem sutura de gastrosquise usando curativo de pressão negativa/vácuo de ferida. (14) Este procedimento envolve colocação inicial de silo com redução gradativa do conteúdo intra-abdominal.