Miastenia gravis y Sme de Lambert-Eaton durante la pandemia COVID-19

Introducción

La enfermedad del virus de la corona 2019 (COVID-19) es una nueva enfermedad causada por un nuevo coronavirus, el coronavirus agudo grave del síndrome respiratorio (SARS-CoV-2). Los síntomas son variables, pero generalmente incluyen fiebre, tos, síntomas respiratorios, diarrea, reducción del olfato y el gusto.

La gravedad varía de leve a severa y el virus puede provocar neumonía, síndrome de dificultad respiratoria aguda y muerte, en algunos pacientes. Casi todos los países del mundo se han visto afectados por este virus y actualmente la Salud Mundial lo define como una pandemia.

Organización

No se conocen terapias comprobadas para tratar este virus ni vacunas para prevenir la infección en este momento. Actualmente no existen datos sobre cómo COVID-19 afecta a personas con miastenia gravis (MG) / síndrome de Lambert-Eaton (LEMS) o pacientes con otras enfermedades en terapias inmunosupresoras.

Sin embargo, debido a que la mayoría de los pacientes con MG están bajo terapias inmunosupresoras o inmunomoduladoras y también pueden tener debilidad muscular respiratoria, existe una preocupación teórica de que los pacientes con MG / LEMS puedan tener un mayor riesgo de contraer la infección o experimentar manifestaciones graves de COVID-19.

Las personas con MG y LEMS, así como los médicos tratantes, han pedido orientación sobre el uso de terapias durante la pandemia de COVID-19. Hay numerosas recomendaciones que circulan que intentan proporcionar claridad y orientación, sin embargo, las diferencias entre las recomendaciones han creado confusión.

La toma de decisiones sobre inmunoterapia varía significativamente de un país a otro, desde un modelo altamente dirigido por el proveedor hasta un modelo de toma de decisiones en colaboración.  El siguiente dispositivo fue desarrollado por un panel de expertos en MG.

Reconocemos la falta la literatura publicada revisada por pares sobre COVID-19 en MG o en pacientes inmunocomprometidos hasta la fecha. El panel de expertos en MG sugiere que las decisiones terapéuticas deben individualizarse y tomarse en colaboración entre la persona con MG y su proveedor de atención médica según la información disponible.

Según la información disponible (23 de marzo de 2020), se sugiere que:

1. Las personas con MG deben seguir las pautas nacionales correspondientes y cualquier recomendación adicional para personas en riesgo de enfermedades graves de COVID-19.

Esta lista no es exhaustiva, sino solo representativa; compruebe la orientación actualizada en cada país / región:

• Directrices de los CDC 
• Directrices europeas de los CDC 
• Directrices del Reino Unido 
• Australia 
• Japón 

Pacientes en terapias existentes para MG / LEMS

2. Los pacientes con MG / LEMS deben continuar su tratamiento actual y se les aconseja no suspender ningún medicamento existente, a menos que su proveedor de atención médica lo discuta y apruebe específicamente.

3. No hay evidencia científica que sugiera que las terapias sintomáticas como la piridostigmina o la 3,4 diaminopiridina aumenten el riesgo de infección y no deben suspenderse a menos que existan otras razones clínicas para hacerlo.

4. A pesar de que faltan pruebas sólidas, se recomienda que los pacientes con MG que ya toman medicamentos inmunosupresores practiquen un distanciamiento social extra vigilante, lo que incluye evitar reuniones públicas / multitudes, evitar el transporte público abarrotado y, cuando sea posible, usar alternativas cara a cara. consultas personales (p. ej., telemedicina), si es clínicamente apropiado. 

5. Al alterar o suspender una terapia inmunosupresora existente que conlleva un potencial de aumento de la actividad de la enfermedad y / o exacerbación o crisis de MG, las personas con MG y sus proveedores de atención médica deben considerar riesgos específicos (por ejemplo, edad, condiciones de salud concomitantes, ubicación) y beneficios.

Terapias de infusión, inmunoglobulinas intravenosas e intercambio de plasma

6. Ciertas terapias de infusión en MG pueden requerir viajes a hospitales o centros de infusión y recomendamos encarecidamente que esta decisión se tome en función de la incidencia regional de COVID-19 y el riesgo / beneficio de la terapia para el paciente individual. El proveedor de atención médica debe poder brindar consejos específicos para cada región y, cuando sea posible, considerar cambiar a infusión en el hogar.

7. Actualmente no hay evidencia que sugiera que la inmunoglobulina intravenosa (IVIG 6) o el intercambio terapéutico de plasma (PLEX o TPE) conlleven un riesgo adicional de contraer COVID-19. Sin embargo, el uso de IVIG debe basarse en las necesidades individuales del paciente y se debe evitar el uso indiscriminado.