Sibilancias en la infancia

Introducción

La respiración sibilante en la vida temprana es un trastorno común, aproximadamente el 50% de los niños tienen un episodio de sibilancias en el primer año de vida [1].

Se  estima que una sibilancia recurrente ocurre en un tercio de los niños en edad preescolar y puede causar morbilidad significativa, disminución de la calidad de vida y aumento de la frecuencia de uso de los servicios de atención de salud y costos económicos [2].

Los datos han confirmado que las sibilancias son clínicamente heterogéneas en la vida temprana en términos de su patrón temporal (es decir, la edad de inicio y la duración hasta que los síntomas desaparezcan) y sus factores de riesgo, que incluyen atopia y factores genéticos o ambientales, y los resultados son diferentes para tales fenotipos [3, 4].

Se reportaron en la literatura diferentes fenotipos sibilantes, siendo el primer informe de este tipo el del estudio respiratorio infantil Tucson de Martínez y colaboradores [5], en el que se clasificaron los niños en cuatro subtipos principales, que incluyen nunca tuvieron sibilancias, sibilancias transitorias tempranas, sibilancias persistentes y sibilancias de inicio tardío; informes posteriores categorizaron a los pacientes con sibilancias persistentes como sibilancias persistentes no atópicas o sibilancias asociadas al atópico/IgE [6, 7].

Esto se convirtió en un área popular de investigación, con otros seis subtipos identificados a través de estudios longitudinales [8, 9] y otros cinco subtipos informados por estudios longitudinales similares [4, 10-13]. Sin importar si se incluyen cinco o seis tipos diferentes en un ensayo, sigue siendo difícil diferenciar clínicamente estos fenotipos debido a que la expresión de los síntomas y los factores de riesgo pueden cambiar con el tiempo.

Además, diferentes factores, incluyendo factores genéticos, ambientales y del huésped (e interacciones entre estos factores), pueden afectar la condición de un niño y contribuir al desarrollo de sibilancias y a la progresión de los síntomas de un paciente [14].

Los criterios operacionales propuestos por los autores tienen como objetivo simplificar los tipos de sibilancias utilizados para categorizar a los niños en edad preescolar e identificar los factores de riesgo para los subtipos de sibilancias persistentes que pueden afectar la función pulmonar [15] o llevar al desarrollo posterior del asma, ya que estas afecciones deberían ser tratadas con intervenciones médicas adecuadas [16].

Las sibilancias se pueden dividir según su patrón y duración:

1. Subtipos de sibilancias según patrón (clasificación sintomática):

a. Sibilancias episódicas: sibilancias en un período discreto que a menudo se asocia con evidencia clínica de un resfriado viral. Hay sibilancias entre los episodios [17].

b. Sibilancias con múltiples desencadenantes: sibilancias que se presentan con y sin un episodio viral agudo [17, 18].

2. Sibilancias según la duración:

a. Nunca o infrecuente: niños que nunca tienen sibilancias o tuvieron sibilancias una vez en su vida. Además, el 51% de los pacientes en el estudio de Tucson [5], el 59,9% de los pacientes en el Estudio Longitudinal Avon de Padres y Niños (ALSPAC en inglés) [8], el 75% de los pacientes en el estudio de Prevención e Incidencia de Asma y Alergia a Ácaros (PIAMA en inglés) [10], y el 83% de los pacientes en los Estudios Italianos de Trastornos Respiratorios en la Infancia y el Ambiente (SIDRIA en inglés) [13] tuvieron un mayor volumen espiratorio forzado en el primer segundo y una menor capacidad de respuesta de la vía aérea que los pacientes no afectados que eran no atópicos.

b. Sibilancias tempranas transitorias: este es un tipo de sibilancias que comienza temprano en el primer año de vida y luego continúa durante el segundo año antes de comenzar a disminuir después del tercer año. La mayoría de estos pacientes no son atópicos y no tienen evidencia de eosinofilia u otros marcadores de inflamación, que son observados en aproximadamente el 16% de los pacientes afectados [8]. Los principales factores de riesgo en este grupo son la exposición materna al humo, la prematuridad, la baja edad materna, el bajo nivel socioeconómico, el bajo peso al nacer, la asistencia a guardería en edad temprana, y más de dos hermanos en casa. Además, en estos pacientes, las puntuaciones de la prueba de función pulmonar (PFP) son bajas incluso antes del inicio de las sibilancias, lo que sugiere que los individuos afectados pueden haber tenido vías aéreas más pequeñas que las que se observaron en el grupo de control, y permanecen ligeramente más bajos que los reportados en sus pares en la adolescencia [5].

c. Sibilancias intermedias: Esto es muy raro en los primeros 18 meses (2,7%) según el estudio ALSPAC y el estudio PIAMA (3,1%). Esta condición se presenta como sibilancias con inicio entre los 18 y 42 meses que posteriormente persisten en la infancia tardía y están fuertemente asociadas con atopia, sensibilización alérgica, hiperreactividad y menores puntuaciones de PFP [9].

d. Sibilancias de inicio tardío: Se presentan como sibilancias infrecuentes de los 6 a los 42 meses de edad que se vuelven más frecuentes a los 42 meses y luego persiste a la edad de 6 años (aproximadamente 1,7–6%) [8, 10]. Una prueba de alergia cutánea por lo general produce buenos resultados en este grupo, y se sabe que este es un importante factor pronóstico. Las alergias nasales también se asocian comúnmente con las sibilancias tardías, del mismo modo que la exposición al humo del cigarrillo se sabe que es un factor de riesgo en varones [5, 8].

e. Sibilancias persistentes: se trata de sibilancias a los 6 meses de edad o más tarde que ocurren en aproximadamente el 3,1% de los pacientes en el estudio PIAMA, en el 4,1% de los pacientes en el estudio SIDRIA, y en el 8,9% de los pacientes en el estudio ALSPAC. Este subgrupo se presenta con síntomas similares al asma, y los pacientes afectados se dividen en dos subgrupos principales:

• Fenotipo sibilante persistente no atópico: Este explica aproximadamente el 40% de los pacientes con sibilancias persistentes y por lo general se presentan como sibilancias episódicas provocadas principalmente por enfermedades virales; por lo tanto a menudo están referidas en la literatura como sibilancias inducidas por virus [5].  

Muchos virus implicados en este subgrupo también pueden causar sibilancias de reciente inicio, e incluyen el virus sincicial respiratorio (VSR), rinovirus, virus parainfluenza y metaneumovirus humano. Las exacerbaciones involucran VSR, virus de parainfluenza, virus influenza, o corona virus o sibilancias persistentes, que pueden ser causadas por adenovirus, clamidia o micoplasma.

El VSR causa sibilancias persistentes en niños menores de 2 años, mientras que el rinovirus es la causa más común de sibilancias recurrentes o persistentes en niños mayores de 2 años [6].

• Fenotipo de sibilancia persistente y / o  atopía asociada a IgE: Siendo el 60% de los casos de sibilancias persistentes, este tipo de sibilancia suele comenzar en el segundo año de vida y persiste hasta la infancia tardía [3, 6].

Los factores de riesgo en este subgrupo incluyen sexo masculino, ácaros del polvo doméstico, antecedentes familiares de dermatitis atópica del asma, eosinofilia en el primer año de vida, y sensibilización temprana a los alimentos y aero alérgenos [3–5, 19, 20].

Fisiopatología

Aunque las sibilancias son muy frecuentes en niños, su fisiopatología es compleja y no bien entendida. Múltiples factores juegan un papel en las condiciones sibilantes e incluyen factores anatómicos, genéticos, ambientales e inmunológicos que pueden interactuar entre sí y afectar la permeabilidad de la vía aérea [3, 9, 21–25].

La obstrucción al flujo de aire se ve afectada por el calibre de la vía aérea y la compliance del pulmón del niño. La resistencia al flujo de aire a través de la vía aérea está inversamente relacionada con el radio del tubo a la potencia de 4.

Un pequeño estrechamiento adicional de la vía aérea puede causar una mayor limitación del flujo y una sibilancia subsiguiente, especialmente en la infancia [26]. Durante la infancia, la pared torácica muy compresible y la presión interna producida durante la espiración conduce al colapso de la vía aérea intratorácica y, en consecuencia, a un tórax sibilante, y es por esto que la mayoría los niños superan este tipo de sibilancias a medida que crecen y sus vías respiratorias se hacen más grandes [26].

No hay duda de que los niños experimentan más episodios de infección del tracto respiratorio superior, que puede inducir la expresión de diferentes mediadores inflamatorios que podrían estar implicados en el desarrollo de sibilancias [27– 29].

También es cierto que los factores ambientales juegan un papel importante en el desarrollo de las sibilancias, especialmente cuando la exposición ocurre temprano en la vida, como la exposición prenatal o postnatal temprana al humo del tabaco [23].

Causas comunes de sibilancias en niños (Tabla 1)

1. Atopia y sibilancias

Numerosos estudios han apoyado una asociación entre atopia y sibilancias, con presentaciones de atopia que incluyen asma en la familia, ojo alérgico con enrojecimiento y lagrimeo, alergia nasal (por ejemplo, estornudos, picazón nasal, una clara secreción nasal o bloqueo nasal, ronquidos y dificultad para respirar), y eczema, que a menudo afecta la cara o las superficies extensoras de los pacientes; además, en casos raros, los niños pueden tener sibilancias debido a una alergia a la leche o a otros tipos de alimentos [13, 22, 30–36].

Se desarrolló el Índice Predictivo de Asma para ayudar a los médicos que sospechan asma y desde entonces ha sido modificado para tener en cuenta el número de sibilancias por año y ciertos factores menores y mayores cuando un paciente sospechoso tiene un alto riesgo de tener asma (Tabla 2) [33– 35, 37-39].

2. Investigaciones

Las sibilancias a menudo se diagnostican clínicamente no requiriéndose más pruebas, pero los pacientes que continúan teniendo sibilancias recurrentes o persistentes deben ser estudiados por, por ejemplo, las radiografías de tórax, que se utilizan principalmente para identificar anomalías estructurales u otras afecciones subyacentes, como aspiraciones de cuerpos extraños (Tabla 3) [40, 41].

Se puede usar una tomografía computarizada del tórax para determinar si la radiografía de tórax continúa anormal o los síntomas persisten a pesar de los tratamientos [42]. En pacientes atópicos, un recuento completo de sangre podría ser útil para diagnosticar eosinofilia, y en algunos casos, el médico puede realizar una prueba de radioalergosorbente, una prueba cutánea o un ensayo de inmunoglobulina, especialmente para verificar los niveles de IgE [43, 44].

Cuando un paciente no está bien, se debe remitir a un subespecialista para que le realicen más pruebas, que puede incluir pruebas de bario para identificar problemas de las estructuras gastrointestinales, como hernia de hiato o malrotación; además, a menudo se recomienda una prueba de pH si el paciente presenta síntomas de enfermedad por reflujo gastroesofágico, y una evaluación de la deglución puede ser muy útil cuando hay sospecha de que la aspiración es la causa de las sibilancias, especialmente en ciertas afecciones, como las enfermedades neuromusculares [45, 46].

La malacia es también una importante causa de sibilancias, especialmente en pacientes cardíacos o pacientes con trastornos gastrointestinales, como reflujo traqueoesofágico. Tales casos pueden ser confirmados con broncoscopia, y su manejo será diferente [47-50]. Si se dispone de una PFP, como confirmaron Martínez y colaboradores, puede revelar una reducción del volumen pulmonar en las sibilancias recurrentes en la infancia [5, 51].

La espirometría estándar podría ser beneficiosa para evaluar la respuesta a un broncodilatador. Si la espirometría no está disponible vale la pena realizar un desafío con un broncodilatador o corticosteroide inhalado [52-54]. A menudo no hay beneficio en realizar un cultivo viral, aspiración nasofaríngea, o PCR para enfermedades virales comunes ya que los resultados no afectarán el plan de tratamiento [5].

Recientemente, se encontró que el óxido nítrico exhalado era una herramienta simple pero útil en niños en edad preescolar con sibilancias, en los que tenía una alta precisión diagnóstica (92%) [55, 56].

Tratamiento

1. Broncodilatador

Los agonistas β2 de acción corta y rápida son los más populares y más comúnmente utilizados de primera línea para tratar los síntomas agudos incluyendo sibilancias, tos y dificultad para respirar.

Además, estas drogas se ha demostrado que son más efectivas que los placebos en el control agudo de las sibilancias en niños menores de 2 años, pero es posible que no logren mejoras clínicamente significativas [57]. Sin embargo, la presencia de sibilancias solas sin otra condición puede tratarse mejor con la observación sola o la investigación de la posible causa subyacente.

Se pueden iniciar terapias si las sibilancias están asociadas con mayor dificultad para respirar [58, 59]. Si el paciente es joven (menos de 6 meses), la mejor opción es la derivación a un centro terciario para un evaluación detallada [57, 58]. Si el bebé tiene más de 6 meses, se deben considerar dos principales factores: si el paciente es atópico y la severidad del  episodio de sibilancias.