Resumen • El hallazgo clínico o radiológico de adenomegalia puede hacer sospechar un linfoma, pero el diagnóstico no se puede hacer sin una biopsia. • Se debe derivar a los pacientes con adenomegalia inexplicada y persistente (>6 semanas), progresiva, o linfadenopatía generalizada al equipo que sea más apropiado para efectuar una biopsia. • El linfoma agresivo más frecuente es el linfoma difuso de grandes células B, que es curable en el 60-70% de los pacientes con inmunoquimioterapia combinada. • El linfoma no agresivo (indolente) más frecuente es el linfoma folicular—generalmente considerado incurable. Su curso es con recaídas y remisiones y necesita tratamiento intermitente |
Introducción
El linfoma no Hodgkin es una afección maligna que se origina en las células del sistema inmunitario y se manifiesta predominantemente como linfoadenopatías o tumores sólidos. La clasificación del linfoma no Hodgkin es compleja y está en permanente evolución, con más de 50 subtipos diferentes según la última clasificación de la OMS.
Para los no especialistas el linfoma no Hodgkin se puede clasificar en:
Esta clasificación permite determinar el curso y el tratamiento de la enfermedad.
Frecuencia del linfoma no Hodgkin |
En el Reino Unido, el linfoma no Hodgkin se encuentra en el sexto lugar de frecuencia entre los tumores malignos. El más frecuente de los linfomas indolentes es el linfoma folicular de evolución lenta y el más frecuente de los linfomas agresivos es el linfoma difuso de grandes células B (LGCB).
¿Cuál es la causa del linfoma no Hodgkin? |
La mayoría se originan a partir de linfocitos B maduros. Una minoría deriva de linfocitos T o de células killer naturales.
El linfoma se desarrolla por alteraciones genéticas del ADN, como mutación, amplificación o supresión y translocación cromosómica.
Algunos subtipos de linfomas no Hodgkin se asocian con infecciones, entre ellas el virus de Epstein-Barr, el Helicobacter pylori y el virus de la hepatitis C. El linfoma no Hodgkin es más frecuente entre pacientes inmunosuprimidos, como los trasplantados o los enfermos de VIH.
No se lo considera una enfermedad hereditaria y en la mayoría de los casos no existe un factor etiológico establecido.
Cuadro clínico |
La sospecha de linfoma no Hodgkin surge ante la presencia de linfadenopatía persistente, esplenomegalia o una masa extraganglionar
Las características iniciales son variadas, lo más frecuente es la presencia de linfoadenopatía o esplenomegalia. Uno o varios ganglios linfáticos están agrandados y este agrandamiento se desarrolla a lo largo de meses o años en el linfoma de evolución lenta, pero es mucho más rápido en el linfoma agresivo.
En hasta un tercio de los pacientes es extraganglionar y cualquier órgano puede estar afectado.
Un ganglio linfático o una masa tumoral que aumentan de tamaño pueden producir síntomas por compresión local, mientras que los síntomas sistémicos, llamados también “síntomas B”, incluyen fiebre, sudoración y pérdida de peso. Esto ocurre en alrededor de la mitad de los pacientes con linfomas agresivos. Algunos pacientes tienen prurito generalizado.
El paciente puede estar asintomático y la enfermedad se detecta por el hallazgo incidental de adenomegalia en el examen físico o radiográfico. En otros casos los síntomas, por ser inespecíficos, no hacen sospechar la presencia del tumor, pero los estudios radiográficos demuestran el tumor en tórax o abdomen. La sospecha de linfoma no Hodgkin surge ante la presencia de linfadenopatía persistente, esplenomegalia o una masa extraganglionar.
Diagnóstico |
Laboratorio. No existen pruebas en sangre específicas para el diagnóstico de linfoma no Hodgkin. En la mayoría de los casos los estudios son normales.
Biopsia. En el linfoma no Hodgkin, el diagnóstico se confirma por la biopsia. Se recomienda un hemograma completo antes de realizar la biopsia, para excluir leucemia linfocítica crónica, que si se confirma evita la necesidad de biopsia.
Como ya se señaló, la anatomía patológica del linfoma es muy compleja y se debe derivar al paciente a un centro especializado. Son necesarias repeticiones de preparaciones inmunohistoquímicas y análisis molecular de las aberraciones cromosómicas mediante hibridación fluorescente in situ. Cada caso nuevo se debe discutir en reuniones multidisciplinarias.
Estadificación |
La estadificación se refiere al grado de extensión e invasión del tumor según la clasificación de Ann Arbor. La tomografía computarizada realzada con contraste desde el cuello hasta la pelvis o la tomografía por emisión de positrones (PET), se emplean para la estadificación. Habitualmente los pacientes reciben un puntaje pronóstico antes del tratamiento que predice la supervivencia sin enfermedad y la supervivencia global.
En el linfoma difuso grande de células B, los especialistas calculan el Índice Pronóstico Internacional basado sobre la edad, la fase del tumor, el valor de la lactato deshidrogenasa, la enfermedad extraganglionar y el estado físico del paciente.
Estadificación del linfoma no Hodgkin según la clasificación de Ann Arbor Período temprano I- Zona ganglionar única II- Más de una zona ganglionar, pero sin cruzar el diafragma Período avanzado III- Afectación de ambos lados del diafragma IV- Compromiso extraganglionar o de la médula ósea Subtipos A- Sin síntomas B B- Síntomas B (fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso) E- Enfermedad extraganglionar (Período 1E) |
¿Cuándo derivar? |
Se debe derivar al paciente con adenomegalia inexplicable, persistente o de crecimiento rápido. La derivación se debe hacer a un centro especializado en biopsias del tejido linfático.
El paciente con adenopatía de cabeza y cuello debe ser derivado a un especialista de cabeza y cuello. La adenopatía inguinal se derivará a un cirujano general, la mediastinal a un especialista de tórax y así sucesivamente. La derivación al oncólogo o el hematólogo se realizará una vez que se confirme el diagnóstico.
Comentarios
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