Reparaciones mínimamente invasivas del pectus excavatum

Introducción

El pectus excavatum (PE) es la deformación más común de la pared torácica en niños y adolescentes, caracterizado por una curva posterior aguda del cuerpo del esternón, más profunda, justo antes de su unión con el xifoides. El defecto puede resultar en una significativa disfunción cardiopulmonar, limitación para el ejercicio y aflicción psicológica, tanto para los pacientes como para sus padres [1]. La corrección quirúrgica del PE ha evolucionado desde la descripción inicial de la reparación abierta por Ravitch en 1949 [2]. Las reparaciones mínimamente invasivas del pectus excavatum (RMIPE) se han convertido en el tratamiento quirúrgico estándar para esa deformación, con excelentes reportes de resultados a largo plazo y satisfacción del paciente [1].

Varios estudios previos que han evaluado los resultados de la RMIPE han confirmado resultados técnicos excelentes [1,3-7]. No obstante, pocos estudios han investigado el impacto de las reparaciones quirúrgicas sobre la calidad de vida [1,8,9]. Además, la mayoría de la literatura disponible se ha enfocado sobre los resultados favorables después de la RMIPE, con un menor análisis en profundidad de las complicaciones postoperatorias, especialmente la migración de la barra y la tasa de reoperación.

El principio fundamental de la reparación quirúrgica del PE es elevar la pared torácica anterior y estabilizar el esternón en una posición neutral, mientras se remodela el hueso y los cartílagos. Una sobrecorrección no deseada de la deformación varía desde una sutil elevación hasta un florido pectus carinatum (PC) que requiere corrección quirúrgica o refuerzo. La literatura es relativamente escasa para las descripciones de frecuencia, momento de presentación, predictores del desarrollo y manejo del PC reactivo, después de la RMIPE.

En un esfuerzo por abordar esas brechas en la literatura, los autores de este trabajo trataron de investigar los resultados funcionales y cosméticos después de la reparación quirúrgica, la calidad de vida de los pacientes y sus padres, las tasas y predictores de reoperación y la migración de la barra, así como     el momento óptimo para la corrección quirúrgica, la duración del reemplazo con barra, el tiempo ideal para la remoción de la barra, la frecuencia del PC reactivo y la factibilidad de la RMIPE en pacientes que fueron sometidos a reparaciones abiertas previas.

Métodos

Después de la aprobación por el comité de revisión institucional, se revisaron las historias clínicas de todos los pacientes sometidos a RMIPE en la Clínica Mayo, Rochester, Minnesota, desde la introducción de esa técnica en la institución en abril de 1998, hasta junio de 2014.

Evaluación preoperatoria

Los pacientes que consultaron para la evaluación de su deformación de la pared torácica fueron sometidos a un detallado conocimiento de sus antecedentes y examen físico, poniendo atención específicamente sobre la intolerancia o limitación para el ejercicio, dolor o malestar torácico atribuido a la deformación, síntomas cardiopulmonares, existencia de desórdenes del tejido conectivo, antecedentes familiares de PE y otras deformaciones de la pared torácica (por ej., PC o escoliosis), e impacto de la deformación sobre el bienestar psicológico del paciente.

Los pacientes con evaluación positiva para intolerancia al ejercicio o síntomas cardiopulmonares fueron sometidos electivamente a una evaluación de su función cardiopulmonar mediante pruebas de funcionalismo pulmonar, electrocardiografía o ecocardiografía, si estaba indicado. Si había antecedentes sugestivos de posible alergia al níquel los pacientes fueron sometidos a una prueba formal para alergia al níquel y, en aquellos con resultado positivo, se usó en reemplazo una barra de titanio.

Para evaluar objetivamente la severidad de la deformación, se realizó una radiografía de tórax y/o una tomografía computada (TC), para calcular el índice de Haller. Un índice > 3,25 fue usado como marcador de severidad [10]. La presencia de compresión cardíaca o desvío mediastinal fue también evaluada con esas modalidades de diagnóstico por imágenes. Los pacientes con hallazgos físicos sugestivos de desórdenes del tejido conectivo fueron derivados para evaluación médica genética.
Se ofreció la intervención quirúrgica si el paciente tenía al menos 3 de las siguientes indicaciones: índice Haller > 3,25, dificultad para respirar o intolerancia al ejercicio, síntomas cardiopulmonares atribuibles al PE, pruebas funcionales pulmonares anormales o preocupaciones psicosociales substanciales.

Técnica quirúrgica

Todas las RMIPE se realizaron bajo anestesia general endotraqueal. Se efectuaron incisiones transversas bilaterales (de aproximadamente 3 cm de longitud) entre las líneas axilares anterior y posterior en cada lateral de la pared torácica, a nivel de interespacios previamente marcados que fueron identificados en línea con la porción más profunda del defecto. Se crearon túneles subcutáneos anteriores. Se insertó en el tórax un disector de tamaño apropiado a través del interespacio del lado derecho, se lo rotó y se avanzó a través del mediastino (con la punta dirigida hacia arriba), para salir por el lado izquierdo.

Ese paso es habitualmente – pero no siempre – realizado bajo visualización toracoscópica a través de un trócar de 5 mm colocado en la pared torácica derecha, que es insuflado con dióxido de carbono a una presión de 5 mmHg. Una vez que el disector atravesó de lado a lado, la pared torácica es elevada, con contrapresión sobre el borde costal, durante 60 segundos y repetido 9 veces más para una corrección completa del defecto.

Después de remover el disector se inserta un puntal de tamaño y modelado apropiados (fijado al disector con una cinta umbilical) y se lo rota para quedar en posición. Una vez estable, es asegurado en ambos lados. El método de fijación ha variado entre los cirujanos y con el paso del tiempo. La fijación pericostal bilateral usando suturas de reabsorción lenta (polidioxanone) ha sido el método más comúnmente empleado; sin embargo, algunos cirujanos han optado ocasionalmente por colocar estabilizadores uni o bilaterales sobre la barra. Barras adicionales son colocadas de manera similar según necesidad, para asegurar una corrección apropiada.

El neumotórax es evacuado con respiraciones de presión positiva administradas  en coordinación con el anestesiólogo, mientras que el extremo del tubo que está conectado al puerto toracoscópico está bajo sello de agua. Se obtiene rutinariamente una radiografía postoperatoria de tórax en la sala de operaciones para confirmar la expansión pulmonar bilateral y obtener una posición de base para la barra.

Protocolo de ejercicios postoperatorios

Las primeras 2 semanas después de la cirugía, los pacientes son animados a caminar por 10 minutos, 6 a 8 veces en el día, por al menos un total de 1 milla por día. Durante ese lapso, se les dice a los pacientes que no eleven sus codos por encima del nivel de los hombros y que eviten acostarse de costado mientras descansan, duermen o entran y salen de la cama. También se desaconseja que empujen con los brazos o que los usen para mantener el balance, que levanten objetos > 10 libras y que participen en ejercicios extenuantes.

Tres a 6 semanas después de la cirugía, se les dice a los pacientes que pueden elevar sus brazos por encima de los hombros, que pueden retornar a la escuela y que pueden participar sólo en actividades físicas livianas y deportes de bajo impacto, tales como caminar, nadar (no bucear ni saltar), jugar al golf y al bowling. No obstante, se desaconseja levantar objetos > 25 libras o participar en deportes de contacto de alto impacto, tales como el fútbol americano, lucha y básquet, o deportes extremos tales como el snowboarding, bicicleta y motor cross.

Las restricciones a la actividad son discontinuadas a las 6 semanas de la operación. Durante todo el período de recuperación se les brinda a los pacientes panfletos con métodos de ejercicios aeróbicos claramente ilustrados que pueden fortalecer la cintura escapular y la parte superior del cuerpo y se los alienta para participar en ellos al menos 2 veces al día.

Mediciones de resultados

Los resultados después de la RMIPE fueron clasificados en 5 categorías basado en un conjunto predefinido de criterios que dependían principalmente de la evaluación del cirujano de la deformidad al momento de la última visita clínica. Los resultados fueron clasificados como excelente (resolución completa de la deformación), bueno (corrección casi completa), regular (corrección parcial), malo (cualquier recurrencia o deformidad residual) o leve sobrecorrección. El PC reactivo fue definido como cualquier desplazamiento progresivo anterior del esternón [11].

La naturaleza progresiva de la deformación es crucial para el diagnóstico de PC reactivo, dado que lo diferencia de la leve sobrecorrección comúnmente vista (desplazamiento hacia fuera habitualmente del lado izquierdo del esternón en pacientes con severa rotación esternal). Este último por lo general se resuelve espontáneamente, mientras que el primero requiere un seguimiento postoperatorio vigilante para identificar al subgrupo de pacientes que pueden beneficiarse con procedimientos de corrección (ya sea refuerzo o corrección quirúrgica).

El seguimiento alejado fue comprobado por revisión de las historias clínicas (la mayoría de los pacientes fueron vistos o contactados al menos 1 vez al año), y complementado mediante una encuesta postal enviada a todos los pacientes. La encuesta incluyó el cuestionario validado de calidad de vida postoperatoria de Nuss [1]. Para los pacientes menores de 18 años al momento de la cirugía, se les pidió a los padres que completaran la encuesta además de los pacientes.

Para aumentar la tasa de respuesta a las encuestas, el cuestionario fue acompañado con una corta carta personal y un sobre estampillado de retorno. Para los que no respondieron, se repitieron las cartas a intervalos de 1 y 3 meses desde el envío inicial y se continuó con llamadas telefónicas al resto para animarlos a completar la encuesta [12]. No hubo un contacto adicional con los que no respondieron después del recordatorio telefónico. Los intentos para obtener información del seguimiento continuaron hasta junio de 2015. Las respuestas a la encuesta que demostraron preocupación clínica originaron entrevistas telefónicas y verificación de los registros médicos y/o visitas de seguimiento con un cirujano, de ser necesario.

La duración de la estadía hospitalaria y las complicaciones intra y postoperatorias fueron resumidas de los registros médicos. La migración de la barra fue comprobada mediante la revisión de las radiografías de tórax de seguimiento.

Análisis estadístico

Las estadísticas descriptivas son reportadas en la forma de media ± desvío estándar (DE), mediana (rango intercuartilar [RIC]), o conteos (porcentajes), según lo aplicable. El sesgo en las respuestas a la encuesta fue evaluado comparando a los que respondieron y los que no respondieron sobre las variables demográficas, clínicas y quirúrgicas. La sobrevida libre de reoperación y la sobrevida libre de migración de la barra fueron estimadas usando el método de Kaplan-Meier.

Las asociaciones de las características estudiadas con el momento de la reoperación y el de la migración de la barra, fueron evaluadas usando modelos de regresión de riesgos proporcionales de Cox y resumidas con tasas de riesgo (TR) e intervalos de confianza (IC) del 95%. Los análisis estadísticos fueron realizados usando el programa SAS (SAS Institute). Todas las pruebas fueron de 2-lados y una p < 0,05 fue considerada estadísticamente significativa.

Resultados

Durante el período en estudio, se identificaron 313 pacientes (79% varones) que fueron sometidos a RMIPE a una mediana de edad de 15 años (RIC: 13 a 16 años). Las características sugestivas de desórdenes del tejido conectivo estuvieron presentes en 34 pacientes (11%), aunque la comprobación genética confirmó el diagnóstico de síndrome de Marfan sólo en 3 pacientes (3%), de síndrome de Ehlers-Danlos en 2 pacientes (2%) y síndrome de Poland en 3 pacientes (3%). Las anomalías esqueléticas asociadas estuvieron presentes en 52 pacientes (17%) siendo la escoliosis la más común (12%), seguida por la cifosis (4%). La historia familiar de PE en un pariente de primer grado estuvo presente en 70 pacientes (22%).

En las imágenes, el desplazamiento o la compresión cardíaca fueron identificados en 100 pacientes (32%), con 3 de ellos mostrando leves anomalías del ritmo; 1 paciente tenía una severa anomalía del ritmo que no respondía a la medicación antiarrítmica. De los 55 pacientes que fueron sometidos a ecocardiografía preoperatoria se identificó evidencia de enfermedad cardíaca estructural o valvular en 22 (40%) (por ej., regurgitación pulmonar [n = 5], regurgitación tricuspídea [n = 4], prolapso de valva mitral [n = 3] y dilatación de raíz aórtica [n = 3]).

Las pruebas de función pulmonar preoperatorias se efectuaron en 216 pacientes (69%), con hallazgos de patrones restrictivos (n = 48), obstructivos (n = 33) y mixtos (n = 8). El índice medio de Haller fue 4,4 ± 1,3 (rango: 2,1 a 13; 97% > 3). Las indicaciones preoperatorias para la reparación fueron: índice de Haller > 3,25 (n = 273 [87%]), falta de aire o intolerancia al ejercicio (n = 272 [87%]), pruebas anormales de función pulmonar (n = 67 [21%]), estética (n = 57 [18%]), dolor (n = 50 [16%]) y síntomas cardíacos (n = 20 [6%]). Once reparaciones fueron realizadas por PE recurrente después de una reparación previa de Ravitch (n = 5), Leonard (n = 4) y Nuss (n = 2), llevadas a cabo inicialmente en los hospitales derivadores. En 4 de 6 pacientes con pruebas positivas de alergia al níquel se usaron barras de titanio.

Las reparaciones fueron toracoscópicamente asistidas en el 78% de los casos (todos desde julio de 2009). Globalmente, 6 cirujanos estuvieron involucrados, con uno de ellos (CRM) llevando a cabo el 83% de las reparaciones. Fue suficiente una barra para la reparación en 292 pacientes (93%), 20 pacientes requirieron 2 barras y 1 paciente requirió 3 barras. Los métodos para la fijación de las barras variaron siendo el más común la fijación con sutura de lenta reabsorción alrededor de la respectiva costilla (n = 221 [71%]) y estabilizador de barra (n = 40 [13%]). La fijación bilateral de la barra fue efectuada en el 65% de las reparaciones. No ocurrieron complicaciones intraoperatorias.

Las complicaciones postoperatorias se desarrollaron en 17 pacientes (5%), incluyendo infección de la herida (n = 4, todas resueltas con antibioticoterapia)), arritmia cardíaca auto-limitante (n = 4), neumotórax (n = 4) o derrame pleural (n = 2) requiriendo colocación de un tubo, neumonía (n = 2) e íleo gastrointestinal (n = 1). Se identificaron pequeños neumotórax asintomáticos en la radiografía de rutina postoperatoria en el 51% de los pacientes (n = 160); esos pacientes no requirieron la colocación de un tubo de tórax y fueron tratados conservadoramente. La bursitis postoperatoria, manifestada como dolor e inflamación en el extremo lateral de la barra, ocurrió en 14 pacientes (5%), todos los cuales respondieron a los agentes antiinflamatorios no esteroides.

Con una mediana para la duración del seguimiento alejado de 3,8 años (rango: 0 a 16 años), 23 pacientes (7%) experimentaron algún grado de migración de la barra, de los cuales 16 requirieron reoperación a una mediana de tiempo de 26 días desde la reparación (RIC: 15 a 70 días). De los 101 pacientes (32%) a los que se les removió electivamente sus barras, 10 requirieron reoperación por recurrencia, redituando una tasa de reoperación no planificada por todas las causas del 8% (26 pacientes).

Los pacientes que experimentaron una recurrencia después de la remoción electiva de las barras tuvieron una remoción significativamente más temprana que aquellos que no tuvieron recurrencia después de quitar electivamente las barras (media ± DE; 2,4 ± 1,2 años vs 3,8 ± 2,1 años; p = 0,036). La edad media general al momento del retiro de las barras fue de  18 ± 4 años (rango: 9 a 26 años), siendo los pacientes que experimentaron una recurrencia después de la remoción de sus barras significativamente más jóvenes que aquellos que no tuvieron recurrencia (14,1 ± 3,9 años vs 18,4 ± 3,7 años; p = 0,007).

El método de fijación de la barra estuvo significativamente asociado con el riesgo de reoperación por migración de la barra: el uso de fijación con alambre (TR: 3,16; 95% IC: 1,27-7,88; p = 0,014) y con el estabilizador de barra (TR: 4,57; 95% IC: 1,72-12,11; p = 0,002), se asoció con riesgo aumentado y la fijación mediante sutura bilateral pericostal se asoció con riesgo disminuido (TR: 0,15; 95% IC: 0,06-0,40; p < 0,001). La tasa de reoperación mejoró a medida que el cirujano acumuló experiencia, con tasas yendo desde el 6% hasta el 26% durante los primeros 50 casos de cada cirujano, cayendo luego a ≤ 2% (sólo para un cirujano [CRM], que realizó > 50 casos).

La asistencia toracoscópica (78%) se asoció con un riesgo disminuido de reoperación (TR: 0,23; 95% IC: 0,10-0,52; p < 0,001). Los factores que no estuvieron asociados significativamente con la reoperación fueron la edad al momento de la reparación, sexo, desorden del tejido conectivo sintomático, presencia de otras anomalías esqueléticas asociadas, índice de Haller, número de barras colocadas, tipo de cirugía (para el PE recurrente), o año de la reparación. Las tasas estimadas de sobrevida libre de reoperación a 1 y 5 años después de la cirugía fueron del 95% y 93%, respectivamente.

Los resultados de los pacientes con una reparación por primera vez fueron juzgados como excelentes (corrección completa de la deformación) en 227 pacientes (75%), como buenos (corrección casi completa) en 38 pacientes (12%), como moderados (corrección parcial) en 10 pacientes (3%), la sobrecorrección leve se vio en 11 pacientes (4%) y la recurrencia secundaria a la migración de la barra que requirió reoperación (resultado malo) ocurrió en 16 pacientes (5%). Los resultados después de la RMIPE para la enfermedad recidivada fueron excelentes (n = 8) o buenos (n = 5) para aquellos reparados inicialmente en el hospital derivador (Ravitch [n = 5], Leonard [n = 4] y RMIPE [n = 2]), y excelentes para las recidivas de los autores de este trabajo.

El PC reactivo se desarrolló en 7 pacientes (2,2%) a una mediana para la duración de 18 meses desde la operación primaria (RIC: 6 a 26 meses). Interesantemente, el PC reactivo se desarrolló en 3 de ellos después de la remoción de sus barras. Cinco de los 7 pacientes fueron tratados conservadoramente, 1 paciente requirió refuerzo y 1 paciente requirió remoción temprana de la barra. De los 11 pacientes que fueron inicialmente identificados     como teniendo “una ligera sobrecorrección”, sólo en 2 se desarrolló un cuadro concordante con un PC reactivo, y ambos fueron tratados conservadoramente. Los 2 pacientes que requirieron intervención (refuerzo y remoción temprana de la barra) fueron ambos identificados como teniendo “un resultado aceptable con corrección casi completa de la deformidad”.

Un total de 145 pacientes (47%) respondió la encuesta por correo, de los cuáles 38 fueron menores de 18 años al momento de la encuesta (se recibieron las encuestas de ellos y de sus padres). La media del tiempo entre la operación y la respuesta a la encuesta fue de 7,1 años (rango: 0,1 a 15,7 años). Los que respondieron no fueron significativamente diferentes de los que no respondieron en relación con las variables demográficas, clínicas y quirúrgicas. La mayoría de los pacientes (99%) estuvieron en general muy contentos (55%) o mayormente contentos (44%) con la manera en que lucía su tórax.