Granuloma anular elastolítico de células gigantes

Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodríguez Rivello.

El granuloma anular elastolítico de células gigantes (AEGCC) es una enfermedad granulomatosa de la piel caracterizada por pequeñas pápulas que evolucionan a placas anulares/policíclicas. Las placas típicamente tienen un borde sobreelevado, el centro puede ser hipopigmentado y/o atrófico. Las lesiones se localizan en áreas foto expuestas como cara y cuello.

Histológicamente, el AEGCG se asocia con infiltrado de células gigantes multinucleadas, elastolisis, y elastofagocitosis, localizado principalmente en dermis media.

La elastofagocitosis se considera provocada por uno o más desencadenantes, que ocasiona pérdida de fibras elásticas; en AEGCG, los posibles desencadenantes incluyen radiación ultravioleta, calor, y otros factores desconocidos que inducen una respuesta inmune celular.

El AEGCG es generalmente refractario a cualquier tratamiento, y no se ha determinado una terapia estándar.
Se reporta un caso de AEGCG que mejoró luego de 11 semanas de tratamiento con minociclina oral.

Reporte de casos:

Hombre de 46 años. Presentaba una placa eritematosa bien delimitada, anular, con borde elevado y centro ligeramente atrófico (Fig 1 a, b) en lóbulo temporal izquierdo.

El paciente notó la lesión un año previo a la consulta en el hospital. Aunque había sido tratado con betametasona tópica la lesión progresó en tamaño, midiendo 5 cm de diámetro. No presentaba dolor ni prurito. La histopatología de la biopsia de piel, tomada del borde elevado, reveló un infiltrado de linfocitos y macrófagos que formaban granulomas sin empalizada desde dermis superior a media (Fig 2 a). La tinción de van Gieson del tejido reveló una marcada reducción de fibras elásticas, y evidencia de fagocitosis de fibras elásticas por células multinucleadas y macrófagos (Fig. 2b).

La tinción de Ziehl-Neelsen fue negativa. Los cultivos de biopsias para bacterias y hongos obtenidos de la lesión fueron negativos.

Los estudios de laboratorio, incluyendo hemograma completo, tests bioquímicos, niveles séricos de enzima convertidora de angiotensina se presentaban dentro de límites normales. El enzimo inmuno ensayo utilizado para el diagnóstico de tuberculosis fue negativo. Los niveles séricos de glucosa y hemoglobina A1c fueron normales.

Se realizó el diagnóstico de AEGCC en base a los hallazgos clínicos e histopatológicos.

Debido a que el paciente fue refractario al tx con glucocorticoides tópicos, se obtuvo consentimiento informado y se administró minociclina 200 mg/día por 2 semanas, y luego 100 mg/día por 9 semanas.

Once semanas posteriores disminuyó la infiltración y el eritema gradualmente, y la lesión mejoró dejando hiperpigmentación (Fig 1 c). No se reportaron efectos adversos.

El AEGCG es una dermatosis granulomatosa reactiva, generalmente asociada con daño actínico. La patogénesis de AEGCG es indefinida. Tanto las fibras elásticas normales como las degeneradas son fagocitadas por macrófagos en AEGCG. Se han propuesto varios tratamientos para AEGCG, incluyendo glucocorticoides tópicos o intralesionales, ciclosporina, inhibidores de la calcineurina tópicos, dapsona, sulfato de hidroxicloroquina, clofazimina, crioterapia, metotrexate, PUVA, UVB de banda angosta, retinoides, ésteres de ácido fumárico, y tranilast.

Sin embargo, la mayoría de los tratamientos son insatisfactorios, y no existe terapia definitiva para AEGCG.
Se ha reportado un régimen de terapia triple antibiótica, que incluye minociclina, y provee efectos beneficiosos para el granuloma anular, aunque no curan la enfermedad. La minociclina tiene efectos antiinflamatorios que interfieren con la proliferación de linfocitos, especialmente células T, como así también efectos inmunomoduladores y anti granulomatosos.