Granuloma facial aséptico idiopático

El granuloma facial aséptico idiopático (IFAG), es una condición raramente reportada, aunque se observada comúnmente en la práctica clínica. Aparece en la infancia como un nódulo asintomático en la cara. Se presenta con un curso benigno, resolviéndose a los pocos meses sin tratamiento agresivo.
La patogénesis permanece desconocida, pero es probable que se asocie con la rosácea granulomatosa de la infancia. Se presentan dos casos en los que se estableció el diagnóstico de IFAG y el tratamiento antibiótico condujo a la resolución espontánea.

Reporte

Paciente 1: varón de 7 años con antecedente de lesión en mejilla derecha de 2 meses de evolución. Los padres refirieron que inicialmente la lesión parecía ser una picadura de insecto, y creció lenta y gradualmente hasta el tamaño actual. No presentaba antecedentes médicos ni quirúrgicos. El exámen físico reveló un nódulo rojo-purpúrico de 25 x 9 x 20 mm, con bordes bien definidos, superficie delgada, de consistencia ligeramente fluctuante. La lesión fue asintomática, y presentaba leve disconfort a la palpación. No presentaba cambios de temperatura local (Fig 1a). Se inició tratamiento con antisépticos y antibióticos tópicos (ácido fusídico al 2% crema dos veces al día por 7 días) con buena respuesta.

Paciente 2: niña de 13 años con antecedente de una lesión localizada en mejilla derecha de 1 mes de evolución. No presentaba antecedentes de traumatismo o picaduras, sin evento desencadenante aparente.
Al exámen físico, la lesión era un nódulo purpúrico, de 20 x 9 x 20 mm, de consistencia suave, fría al tacto e indolora (Fig 1 b).
La ultrasonografía mostró un nódulo hipoecoico bien definido en dermis, de 17 x 9 x 15 mm, sin calcificaciones con flujo venoso y arterial en el doppler. La biopsia reveló tejido de granulación inflamatorio con abundante vasculatura y focos de hemorragia (Fig 2). La lesión resolvió a los 3 meses sin secuelas luego del tratamiento conservador con antisépticos y antibióticos tópicos (ácido fusídico en crema al 2% por 7 días, y luego se cambió a mupirocina al 2% tópico por los siguientes 10 días).

Clínicamente, se caracteriza por la aparición de un nódulo rojo-purpúrico en la cara del paciente, similar a un abceso frío, de consistencia suave o elástica. Es indoloro, y no presentan adenopatías. Las localizaciones más comunes son las mejillas y párpados, y el número de lesiones es generalmente igual o menor a 3. Esta lesión es exclusiva de la infancia, manifestándose entre los 8 meses hasta los 13 años. Su evolución es benigna en todos los casos, persistiendo por varios meses a un año, con resolución espontánea en promedio a los 11 meses.

La patogénesis de IFAG es desconocida. Se la relaciona probablemente a picaduras de insecto o traumas menores, pero no se la ha asociado claramente con factores predisponentes (no antecedentes de inmunodeficiencia u otras enfermedades serias).
Recientemente, se ha sugerido una posible asociación con un proceso granulomatoso que podría asociarse a restos embrionarios, o que esta condición sea parte del espectro clínico de las rosáceas granulomatosas de la infancia. Los pacientes con IFAG tienen riesgo de rosácea en la infancia, por lo que el IFAG podría considerarse como un posible marcador de rosácea en este grupo de pacientes.
Los hallazgos histológicos son similares a los del granuloma por cuerpo extraño o infección (Micobacteria o Treponema). Se observa un granuloma bien definido en dermis superficial y profunda con una corona de linfocitos, neutrófilos, eosinófilos y células gigantes de cuerpo extraño en el medio de la lesión, sin depósitos de calcio.

La ultrasonografía muestra una lesión dérmica sólida hipoecoica bien definida, sin calcificaciones.
Los tests microbiológicos para bacterias, hongos y bacilos ácido resistentes fueron negativos, excepto para los casos donde había sobreinfección (que debería sospecharse cuando existe una historia reciente de incremento repentino del tamaño).

El IFAG debería diferenciarse de los tumores benignos (pilomatrixomas, quistes epidermoides/dermoides, chalazion), granulomas de cuerpo extraño, procesos infecciosos (pioderma, leishmaniasis cutánea, micobacteriosis, tinea), malformaciones vasculares o tumores (hemangiomas, fístulas arteriovenosas, granuloma piógeno) y acné nódulo quístico paucisintomático de la infancia. Los antisépticos tópicos o antibióticos son generalmente suficientes para iniciar resolución. Pocos casos han requerido remoción quirúrgica.

El IFAG es común en la práctica clínica, pero se reporta en raras ocasiones. Sin embargo, es importante reconocer esta condición porque tiene un buen pronóstico y no requiere de tratamiento agresivo.
El IFAG debería incluirse dentro de los diagnósticos diferenciales de una lesión nodular en la cara de un niño. Tiene un buen pronóstico y es autolimitada resolviendo a los pocos meses sin tratamiento agresivo. Recientemente se ha sugerido que el IFAG es parte del espectro clínico de la rosácea granulomatosa de la infancia, y puede considerarse como un posible marcador de rosácea.