Revisión de trago accesorio resaltando los síndromes asociados

El trago es una proyección cartilaginosa, que se sitúa en anterior a la apertura de la oreja.  Es un defecto del desarrollo que involucra la malformación de esta parte del oído externo.  Es una condición moderadamente rara, congénita que se reportó en 1858 por primera vez por Birkett. La prevalencia aproximada es 1.7: 1000 y 9:10.000-10:10.000 para lesiones unilaterales y bilaterales, respectivamente.

Un estudio de Chino reportó un porcentaje de prevalencia de 0.22% para esta condición, mientras que un estudio más reciente indicó que existe una prevalencia del 0.43% en Turquía.

El trago accesorio generalmente está presente desde el nacimiento; sin embargo puede ser subdiagnosticado por largo tiempo.

El trago es parte del oído externo derivado del primer arco branquial, ya que este es el origen embriológico de la estructura del trago. El trago accesorio involucra una aberración menor de este primer arco branquial. Durante la cuarta semana de gestación, la formación de la aurícula del oído se inicia de los arcos mandibulares (primero) e hioides (segundo).

El primer y segundo arcos branquiales luego forman los seis montículos de His (tubérculos mesenquimales), y subsecuentemente se fusionan para formar el primer montículo.

Con el crecimiento de la mandíbula en la embriogénesis, la aurícula se mueve de la parte lateral del cuello al costado de la cabeza. El trago accesorio aparece a lo largo de la línea migratoria como parte del camino ascendente de la aurícula a los laterales del cuello. Se piensa que esta es la razón de la apariencia espaciada común del trago accesorio siendo anterior al trago de la oreja.

Se piensa que la falla de la fusión completa de los seis tubérculos sería la razón patológica del desarrollo del trago accesorio.

Se ha referido al trago accesorio con varias designaciones como pabellón de la oreja supernumerario, trago supernumerario, oreja rudimentaria, poliotia, oído externo accesorio, trago heterotópico, aurícula accesoria.

Para una terminología más correcta, el origen embriológico del trago es crítico. Son adecuadas las denominaciones de trago supernumerario y trago heterotópico porque estas estructuras derivan del primer arco branquial. Sin embargo, los términos aurícula accesoria, oído rudimentario, pabellón de oreja supernumerario, y poliotia son incorrectos porque el trago no deriva de los precursores de estas estructuras (segundo arco branquial).

Presentación clínica

La presentación clínica del trago accesorio incluye un nódulo o pápula color piel de 3-10 mm.  Se presenta comúnmente en la región preauricular anterior al trago.

Aunque este es el sitio más común de presentación donde aparece el trago accesorio, pueden manifestarse en mejillas, parte lateral de cuello, esternón parte superior y glabela. La forma de presentación más común es una pápula o nódulo solitario, pero también se han reportado lesiones múltiples.

Otras características clínicas del trago accesorio incluyen su presencia uni o bilateral y pedunculados o sésiles.

Al exámen físico las lesiones pueden ser suaves o firmes indicadoras de la ausencia o presencia del componente cartilaginoso subyacente, respectivamente.

Un reporte de casos reveló la presencia de trago accesorio en la parte media del oído.  Shin y col presentaron un caso raro en el que el trago accesorio estaba presente en el vestíbulo nasal.

El paciente reportado de 13 años presentaba una lesión asintomática solitaria en el área preauricular izquierda (Figura 1).

Figura 1 Un niño de 13 años con una lesión asintomática solitaria localizada en el área preauricular izquierda, diagnosticada como trago accesorio basado en los hallazgos clínicos e histológicos.

Esta lesión estaba presente desde el nacimiento pero se hizo más notable a los 7 años. La madre del paciente reportó que el embarazo fue normal sin complicaciones. No presentaba antecedentes familiares de malformaciones congénitas ni defectos cutáneos. El exámen físico reveló una pápula de 5x9x7 mm blanda, color piel en el área preauricular firme en la base. La lesión fue extirpada.  No hubo signos de recurrencia postoperatoria.  
Las características histológicas de la lesión incluyen fibras de colágeno constituyendo el tejido conectivo, cantidades copiosas de tejido adiposo, presencia de folículos pilosos, y atrofia hipodérmica. El diagnóstico de trago accesorio se realizó en base a las características clínicas e histológicas.

Presentación histológica:

Las características histológicas del trago accesorio incluyen una capa delgada del estrato córneo con epidermis arrugada. Además generalmente están presentes glándulas écrinas y folículos pilosos irregulares acompañado de glándulas sebáceas. El estroma de las células en la lesión estaba constituído por tejido adiposo maduro con cartílago elástico centralizado; sin embargo, el músculo esquelético también puede estar presente en las lesiones.  Las lesiones del trago accesorio son polipoides constituídas por tejido fibrovascular con ortoqueratosis en la epidermis (Figura 2).

 

Figura 2  Histopatología de un trago accesorio solitario

Existen condiciones que pueden parecerse al trago accesorio: acrocordones, fístulas auriculares, fibromas, pólipos, quiste epidermoide.

Debido al potencial de otras condiciones de simular trago accesorio, se requiere examen histológico para el diagnóstico definitivo.

Síndromes asociados:

El trago accesorio es comúnmente una deformidad limitada; sin embargo, puede ser un signo de síndromes congénitos asociados.

Embriológicamente, el trago es la única parte del pabellón de la oreja derivada del primer arco branquial. Por lo tanto, puede asociarse con cualquier defecto que comprenda el primero y segundo arco branquial.  El trago accesorio es el más comúnmente asociado con el síndrome oculoauriculovertebral (síndrome de Goldenhar), en el que los quistes dermoides epibulbares y los defectos de la columna vertebral están presentes concomitantemente con el trago accesorio.

El síndrome de Goldenhar es un síndrome congénito autosómico recesivo que pertenece a la familia de las condiciones conocidas como microsomía hemifacial.  La microsomía hemifacial es un defecto del nacimiento asociado con el primero y segundo arcos branquiales y se caracteriza por anomalías vertebrales, defectos auriculares y dermoide epibulbar.

El trago accesorio también se asocia, aunque poco común, con la disostosis mandibulofacial (síndrome Treacher-Collins), síndrome de Townes–Brocks, síndrome VACTERL, y síndrome 4p (síndrome de Wolf–Hirschhorn).

El síndrome de Treacher–Collins es una condición caracterizada por desórdenes relacionados con el oído, ojo, maxilar, y mandíbula, con varias implicancias dentales.

En los síndromes Townes–Brocks y VACTERL, existen defectos anales, del oído y renales congénitos.
En el síndrome Wolf–Hirschhorn está presente el trago accesorio, y es ocasionado por una delección parcial en el cromosoma 4.35.  Ver tabla 1.