Novedades en dermatología pediátrica

Introducción

El año pasado se produjeron nuevas guías clínicas de dermatología pediátrica, así como importantes trabajos relacionados con trastornos reumatológicos, comorbilidades de psoriasis, lesiones pigmentadas y su impacto en la calidad de vida.

Acné
Una evidencia considerable demostró patrones discrepantes de prescripción con respecto al acné entre los pediatras y los dermatólogos. Motivados, en parte, por el deseo de una mayor estandarización, Eichenfield y colaboradores publicaron recomendaciones basadas en la evidencia para el diagnóstico y el tratamiento del acné pediátrico avaladas por la Academia Americana de Pediatría.

Los recién nacidos y los bebés de hasta un año de edad comúnmente tienen acné y erupciones papulopustulosas relacionadas; no se recomiendan trabajos adicionales para este grupo de edad sin otras características relacionadas.

Por el contrario, el acné a mediados de la niñez (1-7 años) es inusual y merece más estudios diagnósticos por parte de un pediatra endocrinólogo para evaluar la posible virilización y/o anomalías en el crecimiento que podrían sugerir una endocrinopatía subyacente.

El acné preadolescente, en pacientes tan jóvenes como de 7 años, puede ser uno de los primeros signos de maduración puberal. Los estudios diagnósticos en estos pacientes más allá de la historia y el examen físico son generalmente innecesarios a menos que se encuentre evidencia de anormalidades hormonales o enfermedad sistémica. Para los efectos de la estratificación y el tratamiento racional, el acné se clasifica como comedogénico, inflamatorio, o mixto, y la severidad calificada como leve, moderada o severa.

El acné leve refractario a los medicamentos que no requieren receta debe ser tratado con peróxido de benzoilo (PB) o un retinoide tópico. El PB es más eficaz que el ácido salicílico en algunos ensayos, pero puede ser irritante; comenzando con las concentraciones más bajas (2,5%) puede mejorar la tolerancia.

Los antibióticos tópicos no son recomendados como monoterapia debido a la preocupación por la resistencia bacteriana; esto se evita utilizando PB en forma concurrente. El acné moderado puede requerir combinación tópica de terapia con PB y un retinoide, con o sin un antibiótico tópico. Las alternativas incluyen un antibiótico oral con un retinoide tópico y PB. Se prefieren las tetraciclinas de segunda generación debido a la facilidad de uso, los menores problemas de absorción, y la dosificación menos frecuente.

Los derivados de las tetraciclinas no deben utilizarse en niños menores de 8 años debido al riesgo de manchas en los dientes. Las alternativas pueden incluir diferentes agentes tópicos, antibióticos sistémicos o terapia hormonal para las mujeres.

Eichenfield y colaboradores recomiendan esperar 1 año después de la menstruación para considerar terapia hormonal a fin de minimizar el posible impacto óseo. Debería considerarse la isotretinoína si existe un componente quístico considerable o cicatrización potencial.

El acné severo debe conllevar un bajo umbral para el tratamiento agresivo con esta misma lista de opciones para prevenir cicatrices potencialmente permanentes. El acné moderado a severo puede asociarse con baja autoestima, depresión e incluso ideación suicida. Si se observa una respuesta inadecuada, es apropiada la derivación a dermatología.

Eccema atópico
Ring y colaboradores utilizaron guías alemanas basadas en la evidencia existente, el documento de Evaluación de Tecnología de Salud, y el documento del Grupo de Trabajo Europeo sobre Dermatitis Atópica/Academia Europea de Dermatología y Venereología como base para la revisión de las guías de atención de dermatitis atópica. Ellos afirman que los principios fundamentales del manejo incluyen la hidratación cutánea en primer lugar, evitar los irritantes y alérgenos conocidos, y el uso seguro de terapia antiinflamatoria tópica más comúnmente en forma de hidrocortisonas.

Por clasificación de la evidencia disponible, se hace evidente que muchas de las recomendaciones de los autores se apoyan en evidencia incompleta; las recomendaciones calificadas de nivel A, o las de evidencia más fuerte (ensayos controlados aleatorios o meta-análisis de ensayos controlados aleatorios) son superadas por aquellas determinadas por consenso. Con esta advertencia, ellos enumeran en forma experta la mejor práctica clínica, y destacan varias áreas de importancia.

Se revisó la complicada relación entre las alergias alimentarias y el eccema atópico. Hay pocos ensayos controlados que demuestren los efectos de la intervención dietética sobre el eccema atópico. La publicación reciente de las guías de alergia a alimentos elaboradas conjuntamente por los alergólogos y los dermatólogos y auspiciada por los Institutos Nacionales de Salud brinda instrucciones útiles.

Los corticosteroides tópicos son el tratamiento de primera línea, y el uso 'proactivo' dos veces por semana en los sitios con lesiones conocidas puede ayudar a disminuir la tendencia a la recaída. Los inhibidores tópicos de la calcineurina son alternativas no esteroideas eficaces, aunque su uso se ha visto complicado por las preocupaciones teóricas de seguridad. No queda ninguna evidencia de un aumento del riesgo de malignidad asociado al uso de un inhibidor tópico de la calcineurina.

Las terapias complementarias, como los antihistamínicos y los antibióticos, son de uso común, aunque no existen pruebas suficientes para apoyar a los antihistamínicos de primera generación o de segunda generación en el prurito relacionado con el eccema atópico. Además, no se demostró que los antibióticos orales sean útiles en ausencia de una infección clínica.

La fototerapia es una opción para los pacientes con eccema atópico, y se prefiere la banda estrecha ultravioleta B sobre la banda ancha ultravioleta B. Los esteroides tópicos al comienzo de la fototerapia pueden reducir los brotes, y los pacientes deben ser informados de que todo tratamiento ultravioleta supone un aumento del riesgo de cáncer de piel. Los esteroides sistémicos tienen más riesgos que beneficios en relación al tratamiento del eccema atópico.

La ciclosporina puede ser utilizada fuera de las indicaciones en niños y adolescentes con eccema atópico grave o refractario, pero no debe utilizarse simultáneamente con terapia ultravioleta porque puede incrementarse la incidencia de enfermedades malignas de la piel. Otras terapias sistémicas que pueden considerarse incluyen mofetil micofenolato, metotrexato y azatioprina. Debe realizarse la derivación a dermatología antes del inicio de la terapia sistémica.

También se discutieron medicaciones complementarias y alternativas, y se carece de evidencia convincente con respecto a su eficacia. Finalmente, los programas educativos multidisciplinarios y los "talleres" dedicados al eccema atópico demostraron ser beneficiosos y costo efectivos en repetidas oportunidades. La Academia Americana de Dermatología pronto publicará guías revisadas para el cuidado del eccema atópico con mejores prácticas codificadas.

Propranolol para el hemangioma infantil
Desde su descubrimiento fortuito en 2008, el propranolol se convirtió en la terapia de primera línea para los hemangiomas que requieren tratamiento mucho antes de que los ensayos clínicos hubieran demostrado la eficacia o definido protocolos de preferencia.

En consecuencia, existe una tremenda variabilidad en su uso. La necesidad de hospitalización es una cuestión pendiente con implicaciones médico-económicas significativas. Muchos centros hospitalizan a todos los pacientes para iniciar propranolol por 48 a 72hs, mientras que otros los manejan íntegramente en forma ambulatoria. Drolet y colaboradores publicaron guías consensuadas tendientes a una mejor estandarización.

Los bebés de menos de 8 semanas de edad corregida deberían iniciar el tratamiento estando hospitalizados, mientras que los niños mayores no requerirían este nivel de atención.

Otras recomendaciones claves del consenso incluyen: una dosis objetivo de 1-3 mg/kg/día, idealmente dividida tres veces al día; prestar atención al riesgo de broncoespasmo, hipoglucemia, hipotensión y bradicardia; y precaución en el contexto del síndrome de PHACE (PHACE es un síndrome neurovascular cutáneo que consiste en anomalías de la fosa posterior, hemangiomas, lesiones arteriales, anomalías cardíacas y anormalidades oculares). Aunque el síndrome PHACE no es una contraindicación absoluta, los pacientes con anomalías tanto cerebrovasculares como del arco aórtico tienen mayor riesgo de accidente cerebrovascular después de la iniciación de propranolol debido a la disminución de la presión arterial y la consiguiente disminución del flujo a través de sus ya comprometidos vasos.

La aprobación formal  de la Administración de Alimentos y Drogas de E.E.U.U y de  la Agencia Europea de Medicamentos depende de la finalización de un gran ensayo multicéntrico, ciego, multinacional, pero hasta la fecha, los estudios epidemiológicos que incluyen metaanálisis, confirman al propranolol como estándar de oro para el tratamiento de los hemangiomas infantiles deformantes o que ponen en peligro la vida.

Hemangioendotelioma Kaposiforme

El Hemangioendotelioma Kaposiforme, como el hemangioma infantil, es un tumor vascular de la infancia aunque mucho menos común. Aunque a veces se confunde con el hemangioma, el Hemangioendotelioma Kaposiforme tiende a ser más grande (> 5 cm), más firme y de color más oscuro. El Hemangioendotelioma Kaposiforme puede asociarse potencialmente a coagulopatía consuntiva mortal (fenómeno Kasabach-Merritt) y su tratamiento no está estandarizado. En consecuencia, Drolet y colaboradores publicaron guías derivadas del consenso para la atención del Hemangioendotelioma Kaposiforme complicado.

La evaluación inicial debe incluir un hemograma completo con plaquetas, estudios de coagulación, resonancia magnética (RM) con y sin contraste para delinear el compromiso muscular más profundo y la participación fascial, así como biopsia de tejido. El Hemangioendotelioma Kaposiforme sin fenómeno de Kasabach-Merritt se debe tratar inicialmente con prednisolona oral 2 mg/kg/día.

Si está asociado con el fenómeno de Kasabach-Merritt, se recomienda utilizar vincristina 0,05 mg/kg/día y prednisolona oral o metilprednisolona intravenosa 1,6 mg/kg/día. La resección quirúrgica, aunque es potencialmente curativa, a menudo no es viable debido a los patrones infiltrantes de los tumores, la dificultad para obtener márgenes quirúrgicos claros y la coagulopatía significativa.

Se considera la cirugía cuando la lesión es potencialmente mortal, y el tiempo requerido para el tratamiento médico no es práctico; y como segunda opción cuando fracasa el tratamiento médico. La embolización y los antifibrinolíticos, tales como el ácido aminocaproico y el ácido tranexámico pueden ser útiles en algunos pacientes. La terapia de radiación, utilizada históricamente, tiene un perfil inferior de riesgo-beneficio. El propranolol mostró resultados mixtos en el Hemangioendotelioma Kaposiforme, con un informe de éxito y una serie de casos que muestran poco beneficio.