La Resolución del caso: ¿Cuál es su diagnóstico? XXVIII

Autores-Editores: Dr. Francisco Consiglio. Dr. Roberto Parodi. Prof. Dr. Alcides Greca. Presentación: Dra. Gisela Colombo1 Discusión: Dra. Claudia Bellagamba. Diagnóstico anatomopatológico: Dra. Victoria Bertoglio. Dra. Sandra Schdmith. Prof. Dra. Ana Lía Nocito. Primera Cátedra de Clínica Médica. Facultad de Ciencias Médicas. Universidad Nacional de Rosario; Servicio de Clínica Médica. Hospital provincial Centenario. Rosario. Santa Fe. Argentina. Cátedra de Anatomía y Fisiología Patológica. Facultad de Ciencias Médicas. Universidad Nacional de Rosario.

Enfermedad actual
Varón de 36 años que comienza hace aproximadamente 1 año y medio con pérdida de peso de 25 kg, sin hiporexia, acompañado de  astenia, debilidad generalizada y disfagia. 6 meses previos agrega  xerostomía y xeroftalmia bilateral con disminución progresiva de la agudeza visual. Del mismo tiempo de evolución presenta episodios de esteatorrea intermitente.

Desde un mes previo agrega edema en miembros inferiores y distensión abdominal. Niega fiebre, escalofríos, síntomas urinarios, respiratorios y otros signos y síntomas  gastrointestinales. Fue evaluado de manera ambulatoria por los servicios de oftalmología, reumatología y hematología por este cuadro clínico.

Ingresa derivado del servicio de oftalmología por mal estado general, luego de la valoración clínica se decide su internación para estudio, control y tratamiento.

Antecedentes personales
- Psoriasis, diagnóstico 11 años previos, en tratamiento con clobetasol tópico.
- Pancreatitis aguda, hace 11 años.
- Ex etilista de 100 gr/día, durante 10 años, abandona hace 7 años.

Examen Físico:
Vigil, orientado en tiempo, espacio y persona. Impresiona severamente enfermo. Palidez generalizada. Adelgazado.

Signos vitales:
PA: 95-60 mmHg, FC 72 lpm, FR 20 cpm, T 36.4°C.

Cabeza y cuello: normocéfalo. Cabello bien implantado. Edema bipalpebral bilateral. Ojo izquierdo con inyección conjuntival y opacidad corneana medio inferior,  con disminución de la agudeza visual (Imágenes 1 y 2). Xeroftalmia bilateral severa. Pupilas derecha reactivas, izquierda hiporreactiva, movimientos oculares extrínsecos completos. Puntos sinusales negativos. Lesiones eritematosas con descamación en dorso de la nariz (Imagen 3). Fosas nasales permeables sin secreción ni epistaxis. Conducto auditivo externo permeable, sin secreción ni otorragia. Trago negativo. Piezas dentarias incompletas, lengua central y móvil, con lesiones tróficas. Orofaringe sin lesiones. Mucosas secas.

Imagen 1

Ojo izquierdo: Inyección conjuntival. Opacidad corneal medio inferior. No se observa menisco lagrimal

Imagen 2

Ojo izquierdo: Inyección conjuntival. Opacidad corneal medio inferior. No se observa menisco lagrimal.

Imagen 3

Lesiones eritematosas con descamación en dorso de la nariz y región cigomática derecha.

Cuello: Cilíndrico, simétrico. No palpo adenopatías ni tiroides. Ingurgitación yugular 2/6 con colapso completo. Pulsos carotídeos simétricos, sin soplos.

Tórax: Diámetro ánteroposterior normal. Sin cicatrices. Ginecomastia unilateral derecha. Columna sonora sin desviaciones, indolora. Puño percusión negativa bilateral.

Ap Cardiovascular: No observo latidos patológicos. No palpo frémito ni latido patológico. Ruidos normofonéticos sin soplos, R3 ni R4.

Ap Respiratorio: Respiración costoabdominal sin tiraje ni reclutamiento. Expansión de base y vértices conservada. Sonoridad conservada. Murmullo vesicular disminuido en base y campo medio de pulmón derecho con rales crepitantes bibasales.

Abdomen: Distendido, sin cicatrices ni circulación colateral. Indoloro. No se palpan visceromegalias. Matidez deplazable. RHA conservados, no se auscultan soplos. 

Neurológico: Funciones superiores conservadas, pares craneales evaluados conservados, motilidad activa y sensibilidad conservadas. Signos meníngeos negativos. ROT simétricos. Respuesta plantar indiferente bilateral. Sin rueda dentada ni flapping.

Miembros: Lesiones hiperpigmentadas en ambos miembros inferiores. Edema infrapatelar bilateral simétrico con signo de Godet +++. Fuerza, temperatura y pulsos conservados. No palpo adenopatías. Signo de Homans negativo.

Genital: Testículos en bolsa, escroto sin lesiones. Pene sin lesiones ni secreciones.

 
Exámenes complementarios (Ver datos de laboratorio)

-  Ecografía abdominal (9 meses previos): Hepatomegalia con parénquima heterogéneo.

- Ecografía abdominal (2 meses previos): Esteatosis hepática, engrosamiento de pared intestinal  y adenomegalias mesentéricas.

- Sangre oculta en materia fecal (9 meses previos): negativa.

- Video endoscopia digestiva alta (1 mes previo): Pseudomembranas esofágicas en tercio medio y distal, gastroparesia  y reflujo biliar. Se toman biopsias e informan como material  insuficiente.
 
- Proteinograma por electroforesis (1 mes previo): Aumento policlonal de inmunoglobulinas y leve disminución de albúmina. (Proteínas 5,6 g%; Albúmina 2,2 g%; Alfa 1 antitripsina 0,05 g% (0,09-0,18); Alfa 2  macroglobulina 0,5 g% (0,48-0,73); Beta 1 haptoglobina  0,5 (0,4-0,6); Beta 2 transferrina 0.3 (0.13-0.33); inmunoglobulinas 2 (0,5-1,2).

- Serología: VIH, VHB, VHC, VDRL (1 mes previo): negativas.
-     Dosaje de ácido fólico: 6.7 ng/ml (VN: 3 – 17 ng/dl).
-     Dosaje de cianocobalamina: 1706 pg/ml (VN 211 – 911).
-     Dosaje de alfa 1 antitripsina: 73 mg/dl (VN: 200 – 340 mg/dl).

- Laboratorio inmunológico: FAN negativo, ENA negativos, crioglobulinas negativo, Anti Ro negativo, Anti Sm negativo, Anti La negativo, Anti RNP negativo, factor reumatoideo: 9-8 UI/ ml (VN: 4 – 14 UI/ml).
Ac antitransglutaminasa negativo, , Ac antiendomisio negativo.
Ac antigliadina IgA positivo, IgG negativo.
Ac anticélulas parietales: negativo.
Actividad de complemento indetectable, C3  54 mg/dl  (103-145); C4 10 (20-50).

- Coagulograma especializado: plaquetas 52000 cel/mm3, tiempo de protrombina 74 segundos, ATPC tiempo de trombomboplastina parcial 120 segundos, tiempo de trombina 90 segundos, lisis euglobulinas negativo, factor V: 45 %.

Orina completa (muestra al ingreso): color pardo, aspecto opalescente, pH 6,5, densidad 1024, proteínas 0,42 g/l, glucosa no detectable, cuerpos cetónicos (+), pigmentos biliares (+), urobilinas (+), hemoglobina (+), hematíes 0-1, leucocitos 5, células epiteliales 0-1, piocitos 0, cilindros granulohialinos 1 cada 10 campos, oxalato de Ca  (+++).

Orina completa (muestra 4to día, paciente sondado) : pardo, turbia, densidad 1044, pH 6.5, proteínas 0,8 g/l, c. cetónicos (+), pigmentos biliares (++), urobilina (++), Hb (++++), campo cubierto de hematíes, leucocitos 20 por campo, células epiteliales 10 por campo, cristales de oxalato de Ca++ heterogéneos, cilindros granulohialinos. Sodio urinario U: 7. FeNa: 0,03

Líquido ascítico: Amarillo seroso. Glucosa 1,12 g/l; proteínas 5,5 g/l; albúmina 3,4 g/l; colesterol 10 mg/dl; triglicéridos 17 mg/dl; colinesterasa 118 UI/l; amilasa 4 UI/l;  LDH 57 UI/l; pH 7,47; Rivalta negativo; elementos 100/mm3.  GASA 1,4. 

Citología para células neoplásicas: negativo.

Radiografía de tórax F y P (Imagen 4 y 5): Índice cardiotorácico conservado. Derrame pleural bilateral a predominio del lado derecho. Atelectasia laminar a la derecha derecho.