Una serie de casos | 13 ABR 15

Presentación atípica en reacción de lepra tipo 2

La reacción de lepra tipo 2 es una reacción de hipersensibilidad tipo III Th2 mediada con manifestaciones cutáneas características en la forma de eritema nodoso leproso.
Autor/a: Dres. Pragasam Vijendran, Rajesh Verma, Biju Vasudevan, Debdeep Mitra, Ambresh Badad, y Shekhar Neema. Int J Dermatol. 2014 Mar; 53(3):323-6

La lepra es una enfermedad infecciosa que afecta principalmente la piel y nervios. La reacción de lepra tipo 2 es una reacción de hipersensibilidad tipo III Th2 mediada con manifestaciones cutáneas características en la forma de eritema nodoso leproso (ENL). Se describen presentaciones inusuales de reacción de lepra tipo 2 en series de 5 pacientes.

Reportes de casos:

Paciente 1.
Se presenta el caso de un hombre de 36 años, con diagnóstico de enfermedad de Hansen (lepra borderline) y recibió terapia multidrogas (MDT) en los 8 meses previos, manifestó múltiples lesiones dolorosas, rojas con ulceración, fiebre y artralgias de 3 días de duración. El exámen dermatológico reveló múltiples lesiones necróticas, dolorosas, policíclicas, en la cara.  Cada una de las úlceras presentaba un fondo claro, bordes bien definidos, y eritema en los márgenes (Fig 1 a, b). Se realizó el diagnóstico final de lepra lepromatosa borderline con reacción tipo 2 en la forma de eritema necroticans leproso.


Figura 1. (a) Paciente 1, un hombre de 36 años, demuestra eritema necrótico en cara y (b) eritema necrótico con úlceras

Paciente 2

Se presenta un hombre de 54 años, con enfermedad de Hansen (lepra lepromatosa) con MDT en los 18 meses previos, que se presentó con múltiples lesiones dolorosas, con fluído en su interior ubicadas en brazos y miembros inferiores, que se rompieron para formar úlceras.  El exámen dermatológico reveló compromiso simétrico bilateral de la cara, miembros superiores e inferiores, que demostraron nódulos eritematosos múltiples y persistentes y ampollas hemorrágicas sobre una base eritematosa.  El paciente presentaba múltiples úlceras cubiertas de necrosis (Fig 1 c-e). 

Un frotis periférico mostró gránulos sugestivos de sepsis.  Hisopado de la herida mostró Estafilococo aureus.  Se realizó el diagnóstico final de enfermedad de Hansen con reacción de lepra tipo 2 (eritema necroticans leproso con úlcera triangular tipo infarto) y septicemia asociada.


Paciente 2, un hombre de 54 años con úlcera triangular con necrosis central y (d) ampollas hemorrágicas sobre una base eritematosa en muslos bilateral y (d) miembro superior derecho.

Paciente 3

Un hombre de 50 años presentaba un antecedente de múltiples lesiones dolorosas, rojas, elevadas y ampollase en su cuerpo por un periodo de 5 días.  Estas ampollas se rompieron y se formaron úlceras.
Al exámen dermatológico se observó compromiso simétrico de espalda, miembros superiores e inferiores en forma de nódulos eritematosos múltiples, ampollas y úlceras necróticas.

Presentaba hipoestesia y manos en mitón causada por reacciones recurrentes tipo 2 (Fig 2).


Figura 2. Paciente 3, un hombre de 50 años demuestra una mano símil mitón de reacciones recurrentes tipo 2 con una úlcera con costras en el dorso de antebrazo izquierdo.

Paciente 4
Una mujer de 39 años con diagnóstico de enfermedad de Hansen (lepromatosa) con MDT el año previo presentaba múltiples lesiones dolorosas, rojas, elevadas en el cuerpo, fiebre alta con escalofríos, y dolor corporal de dos días de duración.  Estas lesiones no eran evanescentes.  El exámen dermatológico reveló múltiples nódulos eritematosos, dolorosos en cara, área V del escote, espalda y extremidades, predominantemente en áreas expuestas al sol y respetaba zonas cubiertas (Fig 3 a, b).


Figura 3. (a) Paciente 4, una mujer de 39 años con nódulos dolorosos persistentes, eritematosos en áreas fotoexpuestas en espalda y (b) antebrazos.

Paciente 5
Una mujer de 50 años presentó una historia de fiebre y episodios de lesiones dolorosas elevadas en el cuerpo en un periodo de 15 días asociado a síntomas constitucionales. El exámen dermatológico reveló compromiso bilateral simétrico de parte superior de espalda y superficies extensoras de miembros superiores, predominantemente en áreas fotoexpuestas, manifestándose como nódulos múltiples eritematosos severamente dolorosos y placas urticarianas. Las lesiones simulaban a las del síndrome de Sweet y tomaban la forma de placas urticarianas con seudovesículas (Fig 3 c, d).  La biopsia de piel mostró infiltrado neutrofílico intenso sin evidencia de la necrosis fibrinoide observada en el síndrome de Sweet. La paciente se diagnosticó de presentar lepra lepromatosa con reacción tipo 2 con manifestación síndrome de Sweet símil.

Las características clínicas, investigaciones y tratamiento de cada paciente se presentan en la tabla 1.

Las reacciones de lepra tipo 2 son reacciones antígeno-anticuerpo mediadas inmunológicamente que presentan síntomas constitucionales y ENL.  El eritema nodoso leproso se caracteriza por nódulos eritematosos, dolorosos ubicados en cara, brazos y piernas.  Generalmente el 15-50% de los pacientes con lepra lepromatosa desarrollan reacciones de ENL el primer año de terapia.  El 50% de los pacientes con lepra lepromatosa y 25% de pacientes con lepra lepromatosa borderline experimentaban reacciones de ENL en la era pre-MDT.

En la reacción de lepra tipo 2, los pacientes muestran nódulos rojos dolorosos o placas de aparición repentina, que ocasionalmente desarrollan vesículas, pústulas, ampollas o necrosis; esto se observó en los primeros 3 pacientes de la serie presentada.

El eritema necrotizante se ha reportado por Verma y Pandhi.  Puede ser fatal, siendo la causa de muerte la septicemia secundaria a las úlceras de piel e infección del tracto urinario precipitadas por corticoides.  El segundo paciente desarrolló sepsis que se trató con antibióticos parenterales de amplio espectro. 

Sethuraman y col reportaron una variedad ampollar severa de ENL en un hombre de 35 años, similar a la observada en el segundo paciente presentado que además presentó una úlcera triangular símil infarto. 
Petro describió una reacción ampollar simulando pénfigo en un paciente con lepra lepromatosa en India.
Los pacientes 4 y 5 mostraron lesiones de ENL predominantemente en zonas fotoexpuestas, una manifestación raramente reportada en la literatura.

Kou y Chan reportaron un paciente con ENL simulando síndrome de Sweet, que respondió bien a altas dosis de corticoides como en el paciente 5.

La talidomida es la droga de elección para ENL severo por su acción anti factor de necrosis tumoral alfa (TNF-a).  Se utilizan cursos cortos de corticoides orales en neuritis agudas y compromiso de ojos ya que la talidomida no penetra los ojos.

Es esencial tener en cuenta estas variantes atípicas para un diagnóstico apropiado y tratamiento para prevenir la mortalidad y morbilidad en los casos potencialmente tratables.

 

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