Enfermedad de Crohn presentándose como dermatosis neutrofilica en un niño de 5 meses

Se describe el caso de un niño de 5 meses que presentó dificultad para el crecimiento, anemia, leucocitosis, úlceras orales y una dermatosis vesículo pustulosa neutrofílica al que se le diagnosticó enfermedad de Crohn.

Reporte del Caso:

Se interna en el hospital, un niño de 5 meses con alteración del crecimiento, úlceras orales recurrentes y antecedentes de rash de 1 mes de evolución.  No tenía antecedentes de importancia, sólo dos internaciones previas con síntomas similares.

Los laboratorios revelaron leucocitosis, PCR levemente elevada, cultivos virales negativos de una ulceración viral, transglutaminasa Ig A negativa y evaluación negativa para inmunodeficiencia.  Como antecedentes familiares presentaba un hermano al que se le diagnosticó enfermedad de Crohn a los 18 meses.

Durante la tercera internación a los 5 meses, se interconsultó a dermatología para evaluar el rash.  El exámen cutáneo reveló numerosas pápulas eritematosas y vesículo pústulas sobre una base eritematosa en cara, tronco y extremidades (Figs 1 y 2).  La evaluación de laboratorio demostró anemia, leucocitosis, trombocitosis, hipoalbuminemia y marcadores inflamatorios altos.

Figura 1. Erupciones vesículo pustulosas en cara.

Figura 2. Erupciones vesículo pustulosas en pierna.
 

El diagnóstico diferencial incluye una dermatosis neutrofílicas secundaria a malignidad subyacente o enfermedad inflamatoria intestinal e infección.  Los cultivos virales y bacterianos obtenidos de las lesiones pustulosas fueron negativos y el citodiagnóstico de Tzanck no mostró hallazgos citopáticos virales.

La biopsia de piel demostró un denso infiltrado inflamatorio y pústula subcórnea (Fig 3).  La esofagogastroduodenoscopía y la sigmoidoscopía flexible revelaron una colitis crónica activa con granulomas confirmando el diagnóstico de enfermedad de Crohn.  Se inició tratamiento con corticoides intravenosos con rápida mejoría de las lesiones cutáneas.  Se dio de alta con corticoides y omeprazol y luego se inició sulfasalazina.