La resolución del caso: ¿Cuál es su diagnóstico? XXVI

Discusión: (Dra. Candela Fumo Paterno)
Paciente mujer de 39 años, HIV, último recuento de CD4 330 células/mm3, sin antecedentes de enfermedades marcadoras, en tratamiento antirretroviral. Es internada para estudio de lumbociatalgia de 3 meses de evolución, que no cede con AINEs, y que irradia a cara posterior de ambos miembros inferiores, asociada a parestesias. Se constata por electromiografía compromiso radicular de S1 bilateral. En RMI de columna lumbosacra, masa pelviana presacra a nivel de L5-S1. Durante la internación presenta fractura patológica de huesos largos. Se realizan radiografías simples de los 4 miembros observándose lesiones difusas de huesos largos, de patrón permeativo con áreas de osteolisis. Sin evidencia de lesiones óseas del esqueleto axial. En el laboratorio se constata producto fosfocálcico normal, con elevación de VES.

Voy a referirme en primer lugar a la sintomatología de inicio: lumbociatalgia. Es frecuente como motivo de consulta. La mayoría de los adultos manifiestan esta sintomatología en algún momento de su vida. El espectro de enfermedades asociado a dolor lumbar es amplio. La mayoría se autolimitan y resuelven sin terapia específica. Menos de 5% de todos los pacientes en atención primaria presentan patología sistémica seria.
Los estudios por imágenes no son necesarios durante las primeras 4 a 6 semanas en ausencia de los siguientes criterios:
- hallazgos neurológicos progresivos.
- síntomas constitucionales.
- historia de trauma agudo.
- historia de malignidad.
- edad < 18 y > de 50 años.
- riesgo de infecciones: uso de drogas endovenosas, inmunosupresión, catéter urinario permanente, uso prolongado de corticosteroides, infecciones del tracto urinario o piel, osteoporosis.

El Colegio Americano de Radiología ha identificado 10 banderas rojas, las cuales pueden ser de ayuda para identificar pacientes en quienes los estudios por imágenes podrían ser apropiados:
- pérdida de peso inexplicada.
- fiebre inexplicada.
- inmunosupresión.
- trauma significante reciente o trauma menor en mayores de 50 años.
- historia de cáncer.
- uso de drogas endovenosas.
- osteoporosis, uso prolongado de corticoides.
- edad mayor de 70 años.
- déficit neurológico focal progresivo o síntoma discapacitante.
- duración mayor a 6 semanas.

Dentro de las patologías óseas que pueden presentarse con masas pélvicas paraespinales, tenemos lesiones benignas, como la osteomielitis y el tumor de células gigantes; y lesiones malignas, como los tumores metastáticos, osteosarcoma, condrosarcoma, fibrosarcoma, sarcoma de Swing, mieloma múltiple, linfoma óseo primario.

La osteomielitis es la infección del hueso. Puede ser aguda o crónica. En la aguda, las vías de infección son la hematógena, más frecuente en los niños, con compromiso de huesos largos; y por contigüidad, sobre todo en adultos, con compromiso de vértebras. El germen más frecuente es el estafilococo aureus. Clínicamente se manifiesta con fiebre, leucocitosis, mal estado general y dolor pulsátil en la zona afectada. En la radiografía se observan áreas de esclerosis. Presenta como complicación: fracturas patológicas, amiloidosis secundaria, endocarditis, sepsis, sarcomas. Con respecto a la osteomielitis vertebral es una enfermedad del adulto, más frecuente en columna lumbar. Las vías de infección son la hematógena y por contigüidad. El germen más frecuente es el estafilococo aureus. Otros gérmenes responsables son los bacilos Gram negativos entéricos, pseudomonas, estreptococo hemolítico grupo B y G, cándida y micobacterium tuberculosis. Se presenta con dolor insidioso de semanas o meses de evolución. Se caracteriza por la destrucción de los cuerpos vertebrales y su disco intervertebral. Si la extensión del proceso es posterior, presenta como complicación abscesos epidural y subdural. Si se extiende hacia anterior, abscesos del psoas, retroperitoneales, etc.

Con respecto a la osteomielitis tuberculosa, sabemos que la tuberculosis es frecuente en nuestro medio y sobre todo en pacientes con SIDA. En estos últimos, las lesiones óseas pueden ser multifocales. En general afecta la columna dorsolumbar, también rodilla y cadera. En columna (enfermedad de Pott) la infección atraviesa los discos intervertebrales, se extiende a tejidos blandos formando abscesos. Clínicamente presenta dolor tipo mecánico, sensibilidad localizada, febrícula, escalofríos, pérdida de peso y masa inguinal (absceso frío del psoas). Si bien en nuestra paciente este diagnóstico es descartado por la clínica y los estudios por imágenes, es preciso tener presente estos diagnósticos diferenciales presentes ante la evaluación de lumbalgia.

Dentro de las lesiones tumorales que se pueden presentar con lesiones óseas y masas paraespinales, se encuentra el tumor de células gigantes, que es una lesión tumoral benigna pero localmente agresiva. Afecta predominantemente a adultos entre la 3ª y 5ª década de la vida. Compromete a epífisis y metáfisis, con mayor frecuencia en rodilla y sacro (en el 10% de los casos), pelvis, manos y pies. Son solitarios, aunque también pueden ser múltiples o multicéntricos. Puede presentarse con masas prominentes en tejidos blandos. En la radiografía se observan tumores grandes, líticos, con destrucción de la corteza. En el 2% de los casos pueden sufrir transformación maligna y dar metástasis a pulmón.

Con respecto a las lesiones tumorales malignas, en primer lugar describiré los tumores metastáticos que son las neoplasias más frecuente. Son, en general, multifocales, más frecuentes en el esqueleto axial. Los órganos que con más frecuencia metastatizan a hueso son mama, pulmón, próstata, riñón y tiroides. Si bien dan un patrón característico de lisis o reacción clástica, en general pueden presentarse combinados. El sacro es un sitio hematopoyético en el adulto y es sitio común de metástasis. Este diagnóstico también está descartado por presentar la paciente evaluación ginecológica, TC de tórax, abdomen y pelvis sin alteraciones y por el compromiso difuso ósea que la misma presenta.

Dentro de los tumores óseos primarios, el osteosarcoma es el más frecuente. Presenta una incidencia bi modal, con un pico a los 20 años y otro a los 50 años. Afecta a las metáfisis de huesos largos y raramente a la columna. El 60 % de las veces compromete la región de la rodilla. Puede ser multicéntrico, aunque más frecuentemente es solitario. Suele destruir corteza e infiltrar tejidos blandos. Se extiende con facilidad por la cavidad medular, invadiendo y sustituyendo la médula. Puede presentarse con masas dolorosas de crecimiento expansivo y fracturas patológicas. En la radiografía se observan sombras líticas y blásticas, grandes y destructivas, que infiltran los márgenes, rompen la cortical y levantan el periostio (triángulo de Codman). Metastatizan a pulmón más frecuentemente y también a hueso y cerebro.

El condrosarcoma es el 2º tumor en frecuencia. Afecta en la 4ª década de la vida. Se localiza en esqueletocentral (pelvis, hombro y costillas), raramente en los miembros. Son tumores voluminosos: los mayores a 10 cm presentan comportamiento más agresivo. En la radiografía hay destrucción de la corteza, pueden calcificar. Pueden dar metástasis a pulmón y esqueleto. El sarcoma de Ewing se presenta entre los 10 y 30 años. El 80% en menores de 20 años. Se localiza en diáfisis de huesos largos, también en huesos planos (pelvis). Clínicamente se puede presentar como tumor doloroso y creciente, dolor a la palpación, fiebre, aumento de VES, anemia y leucocitosis. En la radiografía se constatan lesiones líticas, patrón permeativo, involucra corteza y espacio medular, con reacción perióstica en capas de cebolla. Es difícil de diagnosticar ya que en su histología presenta células similares al linfoma.

Una referencia al mieloma múltiple por su compromiso óseo generalizado. Es una proliferación neoplásica de un único clon de células plasmáticas productoras de inmunoglobulina monoclonal. Tiene su pico de incidencia a los 60 años. El 10% se presenta en menores de 50 años. Afecta preferentemente a cráneo, cuerpos vertebrales, tórax, pelvis, húmero y fémur. La presentación clínica característica es dolor óseo, anemia, hipercalcemia, insuficiencia renal, fracturas patológicas. Puede dar masas subcutáneas grandes, lo que se conoce como plasmocitoma extramedular. En la radiografía se puede observar proliferación en medula ósea, destrucción esquelética, lesiones osteoliticas y osteopenia. Si bien la paciente tiene proteinograma por electroforesis normal, existe una variedad de mieloma llamado no secretor que se presenta en el 3% de los casos, en el cual el uso de test más sensibles permite detectar cadenas livianas libres séricas en un 60 % de las veces.

Por último, una mención al linfoma óseo primario, que corresponde a la variedad no Hodgkin, que es una patología infrecuente, menos del 2% de los linfomas del adulto, pero que nuestra paciente presenta compatibilidad clínica y radiológica. Los linfomas no Hodgkin son frecuentes en pacientes HIV. Correspondería a la variedad células B grandes, difuso. Puede ser solitario o múltiple. La edad media es de 40 años. Con más frecuencia afecta a los huesos largos. Se presenta clínicamente con dolor óseo, masa palpable con extensión a tejidos blandos, compresión medular cuando se origina en sacro por invasión del canal medular, fracturas patológicas y síntomas B. Radiológicamente se ve moteado difuso, medular, lesiones líticas, masas en tejidos blandos no calcificados, erosión cortical.

Como conclusión considero realizar biopsia de la lesión ósea de fémur. Los estudios radiológicos sirven para localizar la lesión, evaluar la extensión y mostrar características de agresividad, siendo el diagnóstico de lesiones óseas por anatomía patológica.

Imágenes e informe anatomía patológica biopsia de fémur: Dr. Emanuel Bottasso, Dra Daniela Zicre, Dra. Ana Lía Nocito