Una perspectiva dermatológica | 08 JUL 13

Enfermedad de Behcet en India

La enfermedad de Behcet (BD) es una enfermedad multisistémica recurrente de etiología desconocida, caracterizada por la tríada de úlceras orales, úlceras genitales y lesiones cutáneas.
Autor/a: Dres. Archana Singal, Namrata Chhabra, Deepika Pandhi, Jolly Rohatgi Indian J Dermatol Venereol Leprol 2013;79:199-204

Esta asociación fue primero reconocida por Hipócrates pero cambia el nombre de Behcet luego de su descripción detallada de la enfermedad en 1937.  La enfermedad actualmente se reconoce como una enfermedad multisistémica que involucra los sistemas mucocutáneos, oculares, intestinales, articulares, vasculares, urogenitales y neurológicos.  El diagnóstico de BD se basa en la identificación de las características clínicas típicas por los criterios diagnósticos del grupo de estudio internacional.  La enfermedad tiene una distribución mundial siendo más común entre poblaciones con una alta prevalencia del antígeno leucocitario humano (HLA) B5 y HLA B 51, en la cuenca del mediterráneo, en el este medio y lejano. 

Se condujo un estudio prospectivo en 29 pacientes consecutivos, diagnosticados con BD en el departamento de dermatología del hospital de Bahadur en un período de 15 años desde 1997 hasta el 2011.  El diagnóstico se basó en los criterios clínicos de ISG.

Se realizó una historia clínica detallada de cada paciente con respecto a los síntomas pertenecientes a compromiso mucocutáneo y sistémico en el episodio actual y la frecuencia y número de episodios pasados.  Se realizaba un exámen clínico cuidadoso incluyendo el exámen de piel, mucosas (orales, genitales y conjuntivales) para descartar evidencia de lesiones activas o curadas. 

Se les realizaba un examen oftalmológico detallado en busca de uveítis activa o curada y/o úlceras.  Se excluyó tuberculosis, sarcoidosis y sífilis en base al examen clínico y las investigaciones.  Se excluyó herpes simple basado en el citodiagnóstico de Tzanck de úlceras orales y/o genitales y realizando serologías para herpes simple (HSV), anticuerpos IgG e IgM en algunos pacientes.

A todos los pacientes se le realizó determinaciones de laboratorio hematológicas, hemograma completo, test de función hepática (LFT), test de función renal (KFT) y VDRL, y análisis de orina.  Se realizó el test de Mantoux a todos los pacientes (PPD).  Se realizó el test de patergia con una aguja 26, inyectando 0.1 ml de agua salina normal en la parte flexora del antebrazo izquierdo, y se leía a las 48 horas.  Para el exámen histopatológico, se tomaron biopsias de la lesión mucocutánea o del sitio del test de patergia positivo.

Se prescribió colchicina como primera línea de tratamiento en 16 pacientes seguido de dapsona en 10 y esteroides sistémicos en 3 pacientes además de las medidas de soporte.  Se realizaba el seguimiento por un periodo de 6 a 12 meses luego de completado el tratamiento.

Se diagnosticaron 29 pacientes con BD durante el periodo de estudio de 15 años, que incluyeron 6 masculinos (20.7%) y 23 femeninas (79.3%), con una relación M:F de 1:3.8.  16 pacientes (55.2%) pertenecieron al grupo de edad de 21-30 años.  La edad media del inicio de la enfermedad fue de 27.4 años (rango 16-61) y la duración media de la enfermedad fue de 17 meses (rango 1-72).

No existían antecedentes familiares de aftosis recurrente o BD en ningún paciente.  Las úlceras orales se presentaron en todos los pacientes (100%) (figura 1) seguido de lesiones genitales en la forma de úlceras activas (figura 2) o cicatrices curadas en 27 pacientes (93.1%).  27 pacientes (93.1%) presentaban lesiones cutáneas, siendo la más común el eritema nodoso en 18 (62%) seguida de lesiones pápulo pustulosas y acneiformes en 9 pacientes (31%).

 
Figura 1.  Múltiples úlceras confluentes sobre la mucosa gingival con
una úlcera discreta sobre la mucosa labial (flecha).




Figura 2: Úlcera genital sobre la superficie ventral del escroto (a) y sobre la superficie dorsal del escroto (b) que es el sitio más frecuentemente implicado en los pacientes masculinos

El compromico ocular se detectó en 9 pacientes (31%) de los cuáles 5 presentaban úlceras conjuntivales y 2 iridociclitis y uveítis.  Una paciente femenina con uveítis presentaba pérdida significativa de la visión (ojo derecho 1/60 e izquiedo 6/24).

19 pacientes manifestaron fiebre al momento de la presentación (65.5%).  Se observó compromiso articular en 20 pacientes (68.9%) la mayoría afectando rodillas, muñecas tobillos, manifestando edema, articulaciones dolorosas con restricción de los movimientos.  6 pacientes (20.7%) presentaban tenosinovitis alrededor de las articulaciones de las muñecas y tobillos.  Se observó compromiso gastrointestinal (GI) en forma de dolor abdominal y hematemesis en 1 paciente (3.4%) que en la evaluación posterior por endoscopia GI alta reveló múltiples úlceras en el estómago y primera parte del duodeno.

Se observó un test de patergia positivo en 9 pacientes (31%).

La biopsia se realizada de la úlcera, lesiones cutáneas o sitio de patergia positiva.  La histopatología de las lesiones símil eritema nodoso consistían en paniculitis linfohistiocítica septal en 10/18 pacientes y reacción vascular en 8/18 pacientes.  La histopatología de las lesiones pápulo pustulosas y acneiformes consistían en reacciones neutrofílicas en 5/9 pacientes mientras que mostraron infiltrado linfocítico perivascular en 4/9 pacientes.  La biopsia en el sitio de patergia positivo mostró reacción neutrofílica vascular en todos los casos 9/29 (figura 3).  Se observó eritrosedimentación elevada mayor de 30 en 26 pacientes (89.65%).


Figura 3.  Infiltrado neutrofílico perivascular con escasos RBCs extravasados en dermis (H&E).
 

De los 29 pacientes, 16 (55.2%) recibieron colchicina.  Se le administró dapsona a 7 (24.1%) en combinación con pentoxifilina en 3 pacientes (10.3%).  Se prescribieron esteroides orales a 2 pacientes (6.9%) que presentaron uveítis.  En uno de los pacientes se administró metotrexate debido a la pobre respuesta a la prednisolona sóla como una terapia de ahorro de esteroides alternativa.  La dosis y duración del tratamiento se resúmen en la tabla 1.

Tabla 1. Detalle de los tratamientos usados en el presente estudio.

El resultado fue favorable con rápida y completa curación de las úlceras en 3-4 semanas y el tratamiento se continuó por al menos 3 meses (figura 4).  Los pacientes se siguieron por 6-12 meses post tratamiento.  En general, la colchicina fue bien tolerada por todos los pacientes excepto por la presentación de nauseas y diarrea transitoria autolimitada en 4 pacientes.  Una de las pacientes femeninas desarrolló anemia hemolítica con dapsona luego de 2 semanas de tratamiento por lo que se rotó a colchicina.  26/29 pacientes lograron remisión clínica completa sin signos de recaída durante el periodo de seguimiento de 6 meses a 1 año.  Tres pacientes (10.3%) presentaron recaídas, dos en forma de úlceras orales que habían recibido dapsona y se cambió a colchicina  mientras que uno presentó uveítis asociada y se prescribió metotrexate con prednisona

 
Figura 4.  Ulceras genitales en paciente femenina al momento
de presentación
(a), mejoría a los 3 meses (b), y luego de 3 meses de tratamiento con colchicina (c) .

La enfermedad de Behcet (BD), también llamada Adamantiades-Behcet, es una enfermedad sistémica que se presenta como aftas orales recurrentes, úlceras genitales, manifestaciones cutáneas y uveítis.  La etiología exacta es desconocida, se piensa que los factores genéticos y ambientales juegan un rol en su patogénesis.  Es una enfermedad Th 1, autoinmune, por su asociación con el HLA-B51 y la hiperreactividad contra el antígeno estreptocóccico.  La prevalencia de HLA B5 en el norte de India es alta. Sin embargo, existen pocos reportes de BD en India.  Existen sólo dos estudios grandes en el norte de India; uno del departamento de reumatología documentando 58 casos en un periodo de 16 años y el segundo es un estudio retrospectivo reciente de uveítis clínica documentando 53 casos en 17 años. 

Del sur de India, se observaron series de pocos casos 12 en 10 años del departamento de reumatología.  Este es el primer estudio del departamento de dermatología que reporta 29 pacientes en 15 años, representando el espectro clínico de BD con especial énfasis en el compromiso mucocutáneo.  Se comparan parámetros importantes de estudios previos (tabla 2).

 

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