Quistes vellosos eruptivos familiares

Reporte del caso:

Se presenta a la consulta un niño de 12 años con pápulas de 1 a 3 mm, color carne, levemente pruriginosas, ubicadas en la parte media del pecho, que estaban presentes desde hacía 3 años.  Su hermana de 8 años presentaba pápulas similares en el pecho y escápula que se desarrollaron en un periodo de tiempo similar (Fig 1).

Figura 1. Apariencia clínica. (A) niño de 12-años, pecho. (B) niña de 8-años, pecho, escápula derecha.

Ninguno presentaba antecedentes de enfermedades cutáneas previas, y ningún otro miembro de la familia presentaba hallazgos cutáneos similares.  Los diagnósticos diferenciales clínicos incluían quistes vellosos eruptivos, siringomas eruptivos, dermatitis atópica papular, y un tipo de variante de acné vulgar. 

El exámen histológico de piel del pecho de ambos hermanos mostró quistes en dermis media con paredes compuestas por epitelio escamoso estratificado con granulosa disminuída y quistes que contenían queratina y vellos (Fig 2)

Figura 2. Histología. (A) niño de 12-años. (B) niña de 8-años. Flecha gruesa =revestimiento quístico por epitelio escamoso estratificado. Flecha corta= queratina laminada. Flecha fina = pelos vellosos. (H&E 200).

Esterly y col originariamente reportaron a los quistes vellosos eruptivos (EVHC) como casos esporádicos en niños en el año 1977.

Los quistes vellosos eruptivos son quistes de 1 a 5 mm color carne a azulados, que pueden desarrollarse en gran número en pecho o extremidades superiores de niños jóvenes.  Las lesiones son asintomáticas u ocasionalmente pruriginosas, y el rango de inicio es desde el nacimiento hasta la adultez.

El diagnóstico definitivo se realiza por biopsia, observándose quistes epiteliales con granulosa ausente o dismunuída y la cavidad ocupada por queratina laminada y vellos, como en los pacientes presentados.

Aunque la etiología no es del todo clara, los reportes sugieren una fuerte superposición entre los quistes vellosos eruptivos y los esteatocitomas múltiples a través de “quistes híbridos”, en los que los quistes histológicamente comparten características de ambas entidades.

Tomkova y col mostraron que los quistes vellosos eruptivos y los esteatocitomas múltiples expresan queratina 17, pero que los esteatocitomas también expresan queratina 10, lo que diferencia a ambas entidades.

Aunque los quistes vellosos eruptivos son más comúnmente esporádicos, la revisión de la literatura revela unos pocos reportes que sugieren herencia autosómica dominante.

Stiefler y Bergfeld reportaron a una familia caucásica con cuatro hermanos adolescentes con biopsia de quistes vellosos eruptivos.  Todos presentan desde la infancia lesiones aisladas en extremidades.  Su madre presentaba una historia similar, aunque las lesiones resolvieron en la adultez temprana.

Piepkorn y col describieron una familia en la que la madre de cuatro hermanos presentaba desarrollo congénito de quistes vellosos eruptivos en tronco, glúteos, o extremidades.

En este artículo, los autores presentaron dos hermanos con quistes vellosos eruptivos clásicos de inicio en la edad pediátrica-adolescencia ubicados en tronco, apoyando a la herencia familiar como desarrollo de quistes vellosos eruptivos.