Polineuropatía y miopatía del enfermo grave

Introducción

La polineuropatía del paciente grave (PPG) y la miopatía del paciente grave (MPG) son complicaciones que se manifiestan con debilidad muscular e imposibilidad de desconectar al paciente del respirador. La PPG afecta al 30-50% de los enfermos más graves Además de prolongar la respiración asistida y la hospitalización, la PPG y la MPG aumentan la mortalidad hospitalaria en estos pacientes y causan incapacidad crónica en los que sobreviven. Muchos de ellos padecen debilidad durante meses a años tras su alta y tienen limitaciones persistentes para el ejercicio.

Diagnosticar la PPG y la MPG en la unidad de cuidados intensivos (UCI) es difícil porque tanto la enfermedad de base como sus complicaciones pueden causar también debilidad muscular

Polineuropatía del paciente grave

La PPG es una neuropatía axónica distal sensitivomotora que puede ser grave. Afecta los músculos respiratorios y los músculos de los miembros, éstos últimos de manera símétrica y sobre todo en los miembros inferiores. A menudo es precedida por encefalopatía séptica, con deterioro del nivel de consciencia. Cuando se comprime el lecho ungueal para inducir un estímulo doloroso a fin de evaluar el nivel de consciencia, habrá muecas faciales, pero poco o ningún movimiento de los miembros. Si el paciente está alerta, se puede registrar pérdida distal de la detección del dolor, la temperatura y la vibración. Es frecuente la imposibilidad de desconectarlo del respirador y éste puede ser el síntoma principal.

En el paciente alerta, la fuerza muscular se puede determinar con la escala del Medical Research Council (MRC). Las puntuaciones de cada grupo muscular se pueden sumar para la estimación global de la función motora. La puntuación < 48 define a la paresia adquirida en la UCI. La fuerza de los músculos respiratorios se investiga mediante la medición de la presión inspiratoria y espiratoria máxima y la capacidad vital.

Los estudios electrofisiológicos muestran disminución de la amplitud de los potenciales de acción musculares compuestos (PAMC) y de los potenciales de acción de los nervios sensitivos (PANS) con velocidad de conducción del impulso nervioso normal o levemente reducida.

Estudios de autopsias confirmaron los datos electrofisiológicos de degeneración axónica distal de las fibras motoras y sensitivas.

La biopsia muscular en la PPG muestra evidencia de desnervación aguda del músculo con atrofia de las fibras tipo 1 y tipo 2.

Miopatía del paciente grave

La MPG es una miopatía primaria que no es secundaria a la desnervación del músculo. Sus características clínicas son muy parecidas a las de la PPG, con dificultad para desconectar al paciente del respirador, miembros flácidos y posible disminución de los reflejos tendinosos profundos, pero sensibilidad normal. En los estudios electrofisiológicos hay reducción de la amplitud de los PAMC y aumento de su duración, PANS normales, disminución de la excitabilidad muscular con la estimulación directa y potenciales de la unidad motora miopáticos en la electromiografía.

En la biopsia muscular, hay pérdida de miosina y necrosis del músculo.

Asociación de PPG y MPG

La asociación de PPG y MPG quizás sea la manifestación más frecuente de debilidad neuromuscular en la UCI. En general es leve, pero puede ser grave. Las posibilidades de recuperación habitualmente son buenas. En la forma grave el paciente no se recupera o bien necesita rehabilitación prolongada.

Evolución

La PPG y la MPG pueden causar incapacidad intensa y prolongada tras una enfermedad grave. La debilidad de los miembros y del diafragma suele persistir durante meses o años después de la curación de la enfermedad de base. Casi un tercio de los pacientes con PPG, MPG o ambas no recuperan la marcha o la ventilación espontánea. Después de la hospitalización en la UCI, la PPG es la principal entidad que causa incapacidad persistente, mientras que la MPG se puede asociar con recuperación total.

Incidencia y Factores de Riesgo

En pacientes con respiración asistida durante 4-7 días o con riesgo de insuficiencia multiorgánica, la incidencia fue del 25-33% en evaluaciones clínicas y del 30-58% en evaluaciones electrofisiológicas. Son factores de riesgo el síndrome de dificultad respiratoria aguda, el tiempo mayor de una semana en la UCI, la insuficiencia multiorgánica con septicemia o sin ella.

La inmovilidad tiene profundos efectos sobre el músculo esquelético y es un factor de riesgo para la debilidad muscular durante las enfermedades graves. Pero se caracteriza por estudios de conducción nerviosa motora y sensitiva y electromiografía normales.

Mecanismos Fisiopatológicos

Un aspecto no explicado de los cambios electrofisiológicos de los nervios periféricos y los músculos durante las enfermedades graves es su comienzo rápido y su reversibilidad. El comienzo de los signos clínicos también puede ser rápido y reversible. Esto sugiere que el defecto es principalmente funcional, La PPG y la MPG no son mecanismos aislados, sino parte integral del proceso que conduce a la disfunción y la insuficiencia multiorgánica.

Durante una enfermedad grave, se afecta la microcirculación (hipoxia isquémica). La función mitocondrial se altera, con disminución de la biosíntesis de ATP, de la generación y el empleo de la energía (hipoxia citopática), lo que se cree que es causa de disfunción celular y orgánica en la enfermedad grave. Los cambios metabólicos comprenden el aumento de secreción de hormonas del estrés, citocinas y óxido nítrico, causando resistencia a la insulina con hiperglucemia. Más tarde, la inhibición mitocondrial directa por las especies reactivas del nitrógeno y el oxígeno y la disminución de la estimulación hormonal y de la retroalimentación positiva debido a la reducción de las demandas metabólicas, se asocian para reducir la producción de energía. Los tejidos excitables, como los nervios periféricos y los músculos, son blancos clave y probablemente son dañados por la asociación de hipoxia isquémica y citopática.

La hiperglucemia y la hipoalbuminemia pueden aumentar más aún el edema endoneural. La hiperglucemia deteriora la microcirculación a los nervios periféricos, lo que podría explicar la mejoría de la PPG con el tratamiento intensivo con insulina. Esta asociación de sucesos explicaría la insuficiencia bioenergética con la degeneración axónica consiguiente.

Los cambios microcirculatorios en los músculos están bien comprobados.

La atrofia muscular es una característica importante de la septicemia y se cree que se produce por aumento de la degradación de las proteínas de los músculos. La inmovilidad del músculo esquelético puede contribuir considerablemente a la atrofia muscular, aún en ausencia de cambios inflamatorios sistémicos. La atrofia muscular comienza pocas horas después del reposo en cama o de la sedación profunda y hasta las personas sanas pueden perder considerable masa y fuerza muscular tras 10 días de reposo en cama, en especial en los miembros inferiores. La respiración asistida, que significa inmovilidad del diafragma genera debilidad diafragmática, especialmente si se asocia a la sedación.

En pacientes con shock séptico, la gravedad del shock se asocia con disfunción de las mitocondrias del músculo, reducción del ATP, agotamiento de los antioxidantes intracelulares y producción de óxido nítrico.