Cardiopatías congénitas severas en niños con muy bajo peso al nacer

La prevalencia de las cardiopatías congénitas (CC) en la población general nacida viva se estima en 4.8 a 12/1000 casos, con 2.4/1.000 casos lo suficientemente graves como para requerir cirugía cardiaca o un cateterismo en el primer año de vida. A pesar de que la evidencia reciente indica que la edad gestacional temprana en los lactantes con CC se asocia con peores resultados que en los nacidos después de las 39 semanas, hay pocos estudios sobre CC en recién nacidos con un peso inferior a 1500 gramos o con menos de 29 semanas de edad gestacional. La reciente mejoría en la sobrevida de los lactantes de muy bajo peso al nacer (MBPN), sugiere que la mortalidad depende relativamente menos de la prematurez y más de otros procesos de la enfermedad, y una comprensión precisa de las CCs en la población con MBPN es importante para la atención clínica, investigación, y para el asesoramiento a los padres con respecto a las decisiones sobre el tratamiento.

El mayor estudio previo (que comprendió 19228 niños con MBPN) identificó 91 niños con CC "letal o con compromiso de vida" aislada, pero no incluyó casos con malformaciones extracardíacas, por lo que podría no estimar la frecuencia global de CCs. En un estudio de CCs en 38078 lactantes pretérmino, un subgrupo de 2086 niños con edad gestacional menor de 28 semanas incluyeron 13 casos de CC, que no se limitaron a enfermedad con compromiso de vida, para una frecuencia de 6/1000 y una tasa de mortalidad de más del 60%. Por último, un estudio de un único centro durante 12 años sobre CCs graves en 2020 recién nacidos con peso menor de 1500 g identificó 47 casos, 25 de los cuales tenían defectos septales ventriculares aislados, con una frecuencia de 23/1000 y una tasa de mortalidad del 40% en el grupo con CCs en comparación con la tasa de mortalidad global de 13.2%.

La distribución del tipo de lesión en la población general de nacidos vivos varía según la naturaleza del estudio, pero la estenosis pulmonar, la coartación aórtica, la Tetralogía de Fallot, la transposición, y los defectos septales ventriculares están constantemente entre las lesiones estructurales más comunes. Poco se sabe acerca de esta distribución en niños con MBPN, aunque estudios de recién nacidos con peso inferior a 1.5, 2 o 2.5 kg sugieren un patrón similar.

Los datos disponibles actualmente, pero limitados, sugieren una mayor prevalencia de CC severa (CCS) en los recién nacidos con MBPN que en la población general de nacidos vivos y una mayor tasa de mortalidad asociada. El objetivo de este estudio fue determinar la frecuencia de y la mortalidad asociadas a CCS en un gran grupo de niños con MBPN y determinar la distribución y mortalidad de las lesiones específicas.

Pacientes y métodos

La Red Vermont Oxford (RVO) es un consorcio internacional de unidades de cuidados intensivos neontales (UCINs). Los centros miembros de la RVO presentan los datos recogidos en forma prospectiva de todos los niños nacidos vivos con peso al nacer entre 401 y 1500 g, o con edad gestacional entre 22 y 29 semanas nacidos en un centro RVO o trasladados allí en los primeros 28 días de vida. Los datos recogidos incluyen datos demográficos, diagnósticos específicos, defectos de nacimiento letales o con compromiso de vida, procedimientos, y  mortalidad, pero no incluyen identificadores de los pacientes. Un defecto de nacimiento es definido por la RVO como letal o con riesgo de vida si es la primera causa de la muerte o si es tratada antes del alta "con tratamientos médicos o quirúrgicos determinados para corregir un defecto anatómico mayor o una disfunción fisiológica con amenaza para la vida". Múltiples defectos de nacimiento, incluyendo defectos cardíacos, pueden ser reportados en el mismo niño. Los defectos congénitos son codificados utilizando un sistema interno pero a disposición del público, en lugar de la Clasificación Internacional de Enfermedades o el sistema de la Sociedad de Cirujanos Torácicos. La mortalidad es registrada en la base de datos con la internación inicial o al año de vida, lo que ocurra primero.

Se analizaron los datos de todos los recién nacidos entre el 1 de enero de 2006 y el 31 de diciembre de 2007, tratados en un centro participante, incluyendo a los niños trasladados al centro dentro de los 28 días del nacimiento. Los bebés que murieron en la sala de partos se excluyeron del análisis debido a que no se identificó  la probabilidad de defectos congénitos. Los niños trasladados desde un centro de la RVO a otro se contaron una sola vez, y se utilizaron los datos de la hospitalización más reciente.

La definición de caso de CCS incluyó a todos los niños que tenían una o más de las lesiones enumeradas en la Tabla 1 y todos los otros niños con uno o más defectos cardíacos estructurales congénitos. Por definición, cualquier lesión reportada en la base de datos fue "letal o potencialmente mortal", tal como se definió previamente, lo que encaja en la intención de definición de caso de los autores. Los defectos septales ventriculares o auriculares aislados  fueron excluidos a menos que se haya reportado tratamiento quirúrgico específico, cateterismo o tratamiento farmacológico para la lesión cardiaca. Ni las arritmias ni las miocardiopatías solas se incluyeron como CCS.

La revisión manual incluyo inspección de los campos de texto de la base de datos describiendo defectos de nacimiento y procedimientos quirúrgicos y asignación al grupo de CCS o CC-no S en base a los criterios de inclusión

La confirmación de los casos fue por etapas. En primer lugar, los registros de todos los recién nacidos con una condición enumerada en la tabla 1 fueron automáticamente incluidos, pero revisados en forma manual para su adecuación (ninguno posteriormente fue excluido). En segundo lugar, los registros de la base de datos de todos los niños que cumplían las condiciones de la tabla 2 fueron revisaron manualmente por uno de los autores y se les asignó un grupo de casos si cumplían la definición adecuada. Por último, se compararon las características demográficas y de atención prenatal de los grupos con CCS y CC-no S, incluyendo las características utilizadas en el modelo de ajuste de riesgo previamente validado de la RVO.

La revisión manual incluyo inspección de los campos de texto de la base de datos describiendo defectos de nacimiento y procedimientos quirúrgicos y asignación al grupo de CCS o CC-no S en base a los criterios de inclusión

La hipótesis principal de los autores fue que los lactantes con MBPN y con CCS tienen una tasa de mortalidad más alta que los que no. Se determinó la frecuencia de CCS dentro del grupo de estudio. Se comparó la tasa general de mortalidad con y sin CCS utilizando prueba F. También se determinó la frecuencia de cada lesión, el porcentaje de niños con cada lesión que tenían una malformación extracardíaca, y la mortalidad asociada a cada lesión de la Tabla 1. Por último, se asignó una ponderación de riesgo para la categoría cirugía cardiaca congénita 1 (PRCCC-1) a cada lesión y se compararon cualitativamente los resultados de mortalidad de los autores con las tasas de mortalidad del PRCCC-1 publicadas, y que están basadas en un estudio de 4602 pacientes menores de 18 años que se sometieron a cirugía cardiaca.

Resultados

La base de datos RVO contenía registros de 104339 niños nacidos con MBPN en 2006 y 2007 y tratados en 703 centros del RVO en 24 países. Los registros de 4553 niños que murieron en la sala de partos se excluyeron del análisis (4.4%), dejando 99786 registros para el análisis. De éstos, 893 tenían CCSs, para una frecuencia global de 8.9 por 1000. Un total de 702 (70.9%) niños fueron identificados en base a los criterios expuestos en el tabla 1, mientras que 191 (19.3%) niños fueron identificados por la revisión manual provocada por los criterios enumerados en la tabla 2. De los casos detectados en la revisión manual, 16 fueron incluidos en base al reporte de cirugía cardiaca sola.

La tabla 3 enumera las características de base de los grupos con CCS y con CC-no S.

TABLA 3. Características de los niños estudiados

El grupo con CCS tuvo una tasa más alta para el concepto de pequeño para la edad gestacional (PEG) (definido como peso al nacer < percentilo 10 para la edad gestacional, raza materna, sexo, y gestación única o múltiple en base al set de Datos de Natalidad de EE.UU. para 2001 y 2002), y nacimientos por cesárea y una tasa más baja de administración de esteroides prenatales.

El grupo con CCS también tuvo una tasa significativamente mayor de malformaciones extracardíacas en comparación con el grupo  con CC-no S. También hubo pequeñas, pero estadísticamente significativas, diferencias en la edad gestacional, peso de nacimiento, índice de Apgar al 1º minuto, y etnia /raza materna, mientras que no se encontraron diferencias por sexo o en la tasa de embarazos múltiples.

De aquellos con CCS, las lesiones más comunes fueron la Tetralogía de Fallot (n=166 [18.6% de los niños con CCS]), la coartación de aorta (n=103 [11.5%]), canal auriculoventricular completo (n=81 [9.1%]), atresia pulmonar (n=73 [8.2%]), y doble salida del ventrículo derecho (n=68 [7.6%]). La tabla 4 describe la distribución de las lesiones, y el porcentaje de aquellas que también tuvieron una o más malformaciones extracardíacas. Las lesiones no son mutuamente excluyentes, y por lo tanto diferentes lesiones en el mismo niño pueden estar enumeradas más de una vez. Las lesiones aisladas comprendiendo menos del 1% cada una del total de números de casos se enlistan como “otras lesiones únicas aisladas” (n=68, 9.6%).

TABLA 4. Distribución de lesiones específicas

a- Datos no disponibles
b- Comprende lesiones con 7 o menos casos (cada una <1% de los casos)
c- El total es superior al 100% debido a la presencia de lesiones múltiples, presentes en 90 (10.1%) pacientes