Un Estudio de 7 Casos | 04 ABR 11

Hiperplasia Angiolinfoide con Eosinofilia

El objetivo de éste trabajo es describir las características clínicas e histológicas de la enfermedad.
Autor/a: Dres. I Zaraa, M Mlika, S Chouk, I Chelly, M Mokni, M Zitouna, A Ben Osman. Dermatology Online Journal Vol 17. Nº 2

La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (ALHE) fue descripta inicialmente por Wells y Whimster en 1969.  Es una entidad vasoproliferativa benigna con patogénesis indeterminada.  La ALHE y la enfermedad de Kimura fueron descriptas inicialmente como 2 formas de una misma enfermedad pero actualmente se consideran como 2 entidades distintas pertenecientes al grupo de dermatosis eosinofílicas. El objetivo de éste trabajo es describir las características clínicas e histológicas de la ALHE.

Los autores presentaron 7 casos de ALHE diagnosticados en un periodo de 19 años (1990-2008).  Se estudiaron 7 casos de ALHE; los diferentes hallazgos se resúmen en la tabla 1.

N° Caso Sexo  Edad  Duración  Sitio N° de lesiones  Tamaño
cm 
Hallazgo clínico
1 F 39 6 meses Extremidad superior 5 No reportado  Nódulos subcutáneos pigmentados
2 F 47 1 Mes Cuero cabelludo 1 2  Nódulos calcificados, redondeados bien delimitados
3 F 16 10 años Cara y tronco Múltiple  No reportado  Nódulos angiomatosos
4 F 24 1 año Región occipita Múltiple  0.2-0.7  Nódulos angiomatosos
5 M 10 9 año Espalda 2 2 No reportado  Nódulos pigmentados
 
6 M 75 4 años Mejilla derecha 15 Placas angiomatosas centradas por un nódulo ulcerado
7 M 30 1 años Retrooccipital Múltiple  Nódulos 0.3-1  Nódulos angiomatosos

Tabla 1.  Características epidemiológicas y clínicas de los 7  pacientes.
 

Se presentan 4 mujeres y 3 hombres con una edad promedio de 34.5 años (10-75 años). El periodo medio de duración de los síntomas era de 3.65 años (3 semans-10 años).  La localización craneana era la más frecuente, encontrada en 5 casos (figura 1). Las lesiones fueron múltiples en 5 pacientes (figura 2). El prurito era el síntoma que se observó con mayor frecuencia. No se encontraron adenomegalias.  El exámen microscópico mostró una proliferación circunscripta de la epidermis e hipodermis con un componente combinado inflamatorio y vascular.  Esta proliferación estaba rodeada por un infiltrado inflamatorio formado por folículos linfoides (en 3 casos), histiocitos, mastocitos y eosinófilos (figura 3). 

 Fig 1.  Pápulas y nódulos angiomatosos en el vértex.

Fig 2.  Múltiples nódulos angiomatosos retro-auriculares con una superficie regular.

Fig 3.  Hiperplasia angiolinfoide con proliferación vascular (H&E  x 40)

Se observaban pequeños vasos arboriformes delimitados por células endoteliales con un citoplasma eosinófilo o epiteloide (figura 4).  No se observó fibrosis. Se realizó estudio inmunohistoquímico en un caso y mostró una fuerte expresión de CD34 en las células tumorales, confirmando la naturaleza vascular.

Fig 4.  Hiperplasia angiolinfoide con folículos linfoides (H&E, x 60)

No se encontró eosinofilia en ningún paciente. l nivel de IgE sérica fue normal.

Las modalidades de tratamiento se especificaron en 3 pacientes: el primero recibió corticoides tópicos (propionato de clobetasol) con el que las lesiones se aplanaron y disminuyeron (caso número 1).  En el segundo caso se realizó la extirpación quirúrgica. Finalmente, el tercer caso fue tratado con crioterapia, con mejoría significativa de los síntomas y apariencia con 10 ciclos de tratamiento (caso número 7).

Se observó una mejoría espontánea de las lesiones en el paciente 4.  La media de seguimiento fue de 9 meses.  La mejoría lograda se mantuvo a través del tiempo. Tres pacientes se perdieron en el seguimiento.

La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia es una enfermedad inflamatoria benigna caracterizada por anormalidades vasculares.  Ocurre en varios países, con frecuencia indeterminada. Los siete casos descriptos en este estudio se diagnosticaron en un periodo de 19 años. Los pacientes jóvenes se involucran con mayor frecuencia con una media de edad que varía desde la segunda o cuarta década de la vida.  Son raros los casos en niños y ancianos.  Se observa un predominio femenino. En éste estudio se observó un leve predominio femenino.  Acorde a reportes previos la edad media de los pacientes fue de 34.5 años (10-75 años).  Se describieron dos casos en niños de 10 y 16 años.

La apariencia puede ser inespecífica, ocasionando una demora en el diagnóstico. Las lesiones cutáneas consisten en pápulas rojas o nódulos subcutáneos persistentes, que varían de 0.2 a 10 cm. Los principales diagnósticos diferenciales son la enfermedad de Kimura, sarcoma de Kaposi, granuloma piógeno o metástasis cutáneas.

Las lesiones generalmente son solitarias, pero se reportan lesiones múltiples en el 20% de los casos. En éste estudio, 4 pacientes presentaron más de 2 lesiones. Estas lesiones se localizan principalmente en la cabeza y cuello. Se describen otras localizaciones raras en tronco o en las extremidades distales. En éste estudio, las lesiones se observaron en la región cefálica. Excepcionalmente, se describieron localizaciones extracutáneas, incluyendo la mucosa oral, genital o colónica. Generalmente, las lesiones cutáneas son asintomáticas pueden ser pruriginosas, dolorosas o hemorrágicas. Entre los pacientes estudiados, 5 eran asintomáticos, uno con prurito, uno tenía lesiones pulsátiles. La localización extra-cutánea es excepcional. La adenomegalia regional se observa en el 5-10% de los casos (ninguno de nuestros casos).

La eosinofilia sérica no es constante (21%) y no se requiere para realizar el diagnóstico. Los exámenes radiológicos como la RMN o angiografía pueden requerirse para determinar la extensión de las lesiones. El diagnóstico positivo se basa en el hallazgo histológico de la proliferación de pequeños vasos delimitados por células endoteliales y rodeadas por células inflamatorias que incluyen linfocitos, mastocitos, eosinófilos y algunas veces folículos linfáticos. Las mitosis atípicas, necrosis fibrinoide y elementos leucocitoclásicos están ausentes generalmente. Las imágenes de shunts y proliferación intravascular pueden observarse y parecen relacionarse con el alto grado de recurrencia. La variedad de características histológicas explican los términos iniciales que incluyen granuloma, nódulo inflamatorio angiomatoso, hemangioma histiocitoide.

Actualmente, la enfermedad se clasifica dentro de las dermatosis eosinofílicas. Acorde a los hallazgos histológicos, se pueden sospechar varios diagnósticos diferenciales, incluyendo angiosarcoma, sarcoma de Kaposi, hemangioendotelioma epiteloide, y enfermedad de Kimura. La enfermedad de Kimura es el ítem mayor en el diagnóstico diferencial. Clínicamente se presenta como nódulos grandes profundos o placas subcutáneas cubiertas de piel normal asociadas con adenomegalias. Los eosinófilos séricos y niveles de Ig E están generalmente incrementados. Las localizaciones extracutáneas son más frecuentes que en ALHE. Existe compromiso de las glándulas salivares o renal en el 21% de los casos. En la enfermedad de Kimura, los hallazgos microscópicos generalmente exhiben un menor predominio de neoangiogénesis y muestra folículos linfoides prominentes. Las células endoteliales histiocitoides no son visibles. Generalmente están presentes abcesos eosinófilos, fibrosis, y depósitos de IgE. Actualmente, los autores consideran que la AHLE y la enfermedad de Kimura son dos entidades diferentes y varios autores ponen énfasis en los distintos diagnósticos diferenciales epidemiológicos, clínicos y microscópicos entre ellos (tabla 2).

 

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