El lupus miliaris disseminatus facei (LMDF), también llamado acné agminata o acnitis, es una enfermedad cutánea granulomatosa rara que afecta principalmente la parte central de la cara. Muestra una tendencia característica a involucrar el párpado inferior. La erupción se caracteriza por presentar pápulas pequeñas, discretas, rojo-amarronadas o amarillentas, que se presentan aisladas o agrupados, pueden ser foliculares o no foliculares, se desarrollan rápidamente, y en varios casos se observan pústulas.
Ocasionalmente se observa compromiso extrafacial. La erupción es crónica y generalmente involuciona espontáneamente en 12- 24 meses dejando cicatrices pequeñas. La histopatología muestra granulomas de células epiteloides caseificantes y no caseificantes, que pueden parecerse a la tuberculosis, sarcoidosis, rosácea granulomatosa, y otras enfermedades granulomatosas.
Sin embargo, la histopatogénesis de ésta enfermedad es desconocida.
Reporte del Caso
Se presenta el caso de un hombre de 33 años con pápulas asintomáticas rojo-amarronadas, de 2 y 4 mm. Las pápulas se distribuían bilateralmente en el centro de la cara (frente, parte inferior de los párpados, pliegues nasolabiales y áreas periorales) (figuras 1 y 2) y evolucionaron en 1 año. El paciente no presentaba otras lesiones cutáneas. No se observaba eritema, telangiectasias ni flushing. Negaba la aplicación de corticoides tópicos en la cara y no había historia familiar de erupciones. La biopsia cutánea de una lesión de la frente reveló un granuloma de células epiteloides con necrosis central e infiltrado linfocítico con células gigantes multinucleadas (figura 3). La radiografía de tórax y los estudios de laboratorio de rutina eran normales; la Mantoux era negativa. Se realizó el diagnóstico de LMDF y se inició tratamiento con minociclina 100 mg/día. El tratamiento se continuó por 4 meses. La erupción mejoró significativamente, pero permanecieron algunas pápulas en la frente. El tratamiento con deflazacort durante 7 meses (30 mg/día y disminución a 7.5 mg/día) resultó en la resolución de la mayoría de las lesiones; algunas de ellas curaron dejando cicatrices (figura 4).
Fig.1. Clinical Appearance of lupus miliaris disseminatus faciei, showing papules distributed bilaterally on the central área of the face.
Fig. 2. Erythematous papules on the forehead
Fig. 3. Histopathology: (a) and (b) Epithelioid cell granulomas, giant cells, lymphocytes and central caseation. HE 10x. (c) Multinucleate giant cells. HE 40x
Fig. 4. Resolution of most lesions after treatment
El LMDF es una dermatosis poco común, crónica, inflamatoria con pápulas rojo-amarillentas o amarillo- amarronadas en el centro de la cara, particularmente en y alrededor de los párpados, que puede afectar adultos y adolescentes de ambos sexos.
El hallazgo histopatológico de la enfermedad es un granuloma de células epiteloides con necrosis central. Sin embargo, el patrón histológico puede variar acorde al tiempo en que se toma la biopsia. Las lesiones tempranas pueden mostrar infiltrados perivasculares superficiales de linfocitos, histiocitos y neutrófilos ocasionales. Las lesiones tardías tienen esos cambios junto con fibrosis dérmica, particularmente alrededor de los folículos pilosos. Las lesiones establecidas pueden mostrar granulomas tuberculoides o supurativos.
Originariamente, el LMDF se consideraba una variante del lupus vulgar o una tuberculide por la histología, pero no hay evidencia para apoyar una relación con la tuberculosis. La evidencia contra ésta asociación incluye: una respuesta cutánea variable de hipersensibilidad a la tuberculina, la ausencia de tuberculosis concomitante, la ausencia de bacilos en las lesiones, la falla de respuesta a la terapia antituberculosa en varios casos, y la falla de técnicas de PCR para demostrar el ADN de M. tuberculosis en piel lesional.
La patogénesis es controversial. Algunos autores lo consideran una forma particular de rosácea granulomatosa (GR). Apoya esto, la observación que en el LMDF los granulomas aparecen en asociación con la unidad pilosebácea y que los granulomas epiteloides se han encontrado en algunos pacientes con rosácea.
Sin embargo, parece haber varias diferencias entre los dos, lo que hace difícil aceptar éste concepto. El predominio en adultos jóvenes o adolescentes, el compromiso de sitios extrafaciales y de áreas típicamente respetadas por la rosácea (párpado inferior), y la ausencia de eritema, flushing, y telangiectasias, argumentan contra que el LMDF sea una forma de rosácea. El LMDF tiene poca respuesta a las tetraciclinas orales, respuesta ocasional a esteroides orales y un curso auto-limitado con cicatrices. Aunque los granulomas de células epiteloides se observan en ambos histológicamente, la caseosis central rara vez se observa en GR. Debido a éstas diferencias, el LMDF debería considerarse como una entidad separada y no como parte del espectro de la rosácea.
Grosshans, Kremer y Maleville (1974) relacionaron ésta formación de granuloma con una reacción de hipersensibilidad retardada al ácaro. La asociación con demodex no ha sido confirmada. Otros sugieren que el LMDF es una reacción granulomatosa por destrucción del folículo piloso o ruptura de quistes epidérmicos. Finalmente, se ha propuesto que el LMDF puede representar una forma micropapular de sarcoidosis. Las características clínicas, histopatológicas (granuloma tipo sarcoidal), y el curso de LMDF son generalmente similares a la sarcoidosis cutánea. Sin embargo, la sarcoidosis puede generalmente excluirse por el exámen físico, radiografía de tórax y tests de laboratorio.
Actualmente, el LMDF puede considerarse una entidad diferente. Generalmente, ésta enfermedad es difícil de controlar. Debido a que el LMDF resuelve espontáneamente en 1-2 años, el impacto de la terapia en el curso de la enfermedad es difícil de determinar. Se han reportado una variedad de tratamientos con algunos beneficios, pero faltan estudios controlados que establezcan cuál es el mejor. En algunos pacientes han sido efectivas las tetraciclinas, glucocorticoides, antituberculosos, y drogas antimaláricas. Las tetraciclinas son generalmente la primer línea de tratamiento en acné agminata, mientras que la dapsona ha mostrado prevenir la aparición de nuevas lesiones y acortan la duración total de la enfermedad. La prevención de cicatrices puede ser posible con la intervención temprana utilizando bajas dosis de corticoides por 3 meses. La isotretinoina ha sido efectiva en casos de LMDF. La eficacia de isotretinoina en LMDF puede relacionarse a sus efectos en el sistema inmune.
¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?
Se presenta el caso de un hombre de 33 años con pápulas asintomáticas rojo-amarronadas, con forma de cúpula, distribuídas bilateralmente en el área central de la cara (frente, parte inferior de los párpados, surcos nasolabiales y áreas periorales) que habían aparecido desde hace 1 año. La biopsia de piel reveló un granuloma de células epiteloides con necrosis central e infiltrado linfocítico alrededor con células gigantes multinucleadas. La radiografía de tórax y los estudios de laboratorio eran normales; la PPD era negativa. El paciente fue tratado con minociclina 100 mg/día por 4 meses.
Presentó una mejoría clínica significativa, pero las lesiones papulares permanecieron en la frente. Posteriormente el tratamiento con corticoides sistémicos durante 7 meses ocasionó la resolución de la mayoría de las lesiones. El lupus miliaris disseminatus faciei es una dermatosis crónica, poco común, inflamatoria caracterizada por presentarse con pápulas rojo-amarillentas o amarillo-amarronadas en la parte central de la cara, particularmente en y alrededor de los párpados. Originariamente, se consideraba una variante del lupus vulgar o una tuberculide por la histología, pero no hubo evidencia que soportase una relación con la tuberculosis. Algunos autores consideran que el lupus miliar disseminatun facei sería una forma de rosácea granulomatosa. Sin embargo, el caso presentado apoya el concepto que es una entidad diferente.
♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodriguez Rivello