La prevalencia de espina bífida (EB) al nacimiento se redujo significativamente luego de la introducción del diagnóstico prenatal y el aumento de la ingesta periconcepcional de ácido fólico mediante la fortificación obligatoria en los Estados Unidos (EE.UU.). A pesar de que los avances en los tratamientos médicos y en la tecnología han dado lugar a mejores tasas de supervivencia para los niños con EB, ha habido una creciente preocupación acerca de si los servicios de salud disponibles actualmente para su atención apropiada según edad son suficiente para satisfacer la demanda en aumento, como resultado de una cohorte de niños con EB en expansión que llegan a la adolescencia y la adultez. El cuidado de los niños con EB requiere un equipo multidisciplinario de expertos que comprendan las necesidades del complejo cuidado de la salud de esta población a lo largo de la vida, incluyendo incontinencia urinaria, discapacidades físicas, desarrollo cognitivo y motor más lento, y dificultades sociales.
Un informe reciente estimó que, en 2002, había aproximadamente 211 (IC 95%: 184 -242) niños y adolescentes de 0 a 19 años de edad viviendo con EB (2.4 casos/10000 niños) en el área metropolitana de Atlanta, Georgia. Este valor representa una línea de base para la evaluación de la adecuación de servicios de salud disponibles para atender las necesidades de esta cohorte de niños en Atlanta. Una evaluación similar para otras regiones de los EE.UU. requeriría datos correspondientes a las mismas. Sin embargo, no hay estimaciones comparables de la prevalencia de EB entre niños y adolescentes en otras regiones de los EE.UU. Las estimaciones basadas en población del número creciente de niños que viven con EB más allá de la infancia son necesarias para que los profesionales médicos puedan planificar y proveer los recursos sanitarios necesarios en sus comunidades. En este estudio, los autores estimaron la prevalencia de EB entre niños y adolescentes de 0 a 19 años de edad en 10 regiones de EE.UU., y examinaron las variaciones en la prevalencia de EB según la región, grupo de edad, raza/origen étnico y sexo.
Métodos
Regiones y cohortes de nacimiento
Diez regiones, cada una con diferentes períodos de recopilación, proporcionaron datos sobre el número de niños nacidos vivos con EB, incluyendo Arkansas (1993-2002), Georgia (5 áreas metropolitanas de Atlanta, 1979-2003), California (11 condados, 1983-2002), Colorado (1989- 2003), Iowa (1983-2003), Nueva York (excluyendo la ciudad de Nueva York, 1983-2003), Carolina del Norte (1989-1993 y 1995-2003), Oklahoma (1994-2003), Texas (1994-2003) y Utah (1994-2003). Se incluyeron niños nacidos vivos con EB pero se excluyeron aquellos con anencefalia, así como los casos codificados como EB posible/probable en base a los códigos de la Asociación Británica de Pediatría/Centros para el Control y Prevención de Enfermedades. También se excluyeron los niños con peso de nacimiento < 500g y los nacidos con < 20 semanas de gestación. Los casos de Colorado, Carolina del Norte y Nueva York (parcialmente entre 1983 y 1991) se clasificaron utilizando códigos menos específicos de la Clasificación Internacional de Enfermedades, 9º Revisión, Modificación Clínica, por lo tanto, los autores no fueron capaces de determinar y excluir los casos posibles/probables de estos estados. California y Texas hicieron cambios en su cobertura regional con el tiempo; sin embargo, las otras 8 regiones tuvieron una cobertura geográfica consistente durante sus períodos de recopilación de datos.
Tendencias y prevalencia de EB entre niños y adolescentes
Se estimó la prevalencia de EB entre niños y adolescentes en grupos de edad cada 4 años (de 0 a 3, 4-7, 8-11, 12-15, y 16-19 años de edad), en base a las cohortes de nacimiento disponibles en cada región y con todas las regiones agrupadas, al 1 de julio de 2002. Para comprobar la situación vital hasta el 2002, se vincularon los datos de vigilancia con los registros hospitalarios, los registros de estado vital, y el Índice Nacional de Mortalidad. Si no había registro de la fecha de fallecimiento para el 2002, a continuación, se asumió que el individuo sobrevivió y residió en la misma región hasta ese año. Para cada grupo de edad, se calculó la prevalencia cruda dividiendo la suma del número de niños con EB sobrevivientes al 2002 por la suma de las estimaciones de población correspondientes al censo de EE.UU. para el 1 de julio de 2002. Se estimó la prevalencia de EB por grupo de edad para niños de 0 a 11 años de edad entre 1991-2002 utilizando el mismo método, y se calculó la tendencia de la prevalencia de EB en los niños mediante el uso de regresión de Poisson.
Prevalencia de EB en niños y adolescentes según raza/etnia y sexo
Para examinar las variaciones en la prevalencia de EB, se estratificaron las estimaciones de prevalencia del 2002 en niños de 0 a 19 años de edad, de acuerdo a la raza/etnia (blancos no hispanos, etnia negra no hispana, hispanos u otro tipo) y sexo del niño, y se determinaron los ratios de prevalencia (RP) y los intervalos de confianza del 95% (IC 95%). Se calcularon los RP ajustados, con ajuste para los factores antes mencionados, mediante un método con probabilidad máxima de enfoque utilizado en meta-análisis que da cuenta de las variaciones entre regiones mediante la introducción de efectos aleatorios en las estimaciones específicas de cada región. Este método actualiza iterativamente la prevalencia general tomando la recíproca tanto de la suma de las variaciones de prevalencia dentro de cada región y entre regiones como el peso. Las variaciones dentro de cada región se estimaron a partir de los datos regionales individuales, y las variaciones entre regiones se actualizaron interactivamente en el algoritmo.
Resultados
La prevalencia combinada de EB en niños de 0 a 11 años de edad mostró un descenso anual promedio del 1.4% entre 1991-2002 (p < 0,0001). Las tendencias decrecientes fueron significativas para los grupos de 4 a 7 años y 8 a 11 años de edad y no para el grupo de 0 a 3 años.
En el 2002, la prevalencia de EB entre niños y adolescentes de 0 a 19 años de edad en 10 regiones de EE.UU. fue de 3.07 casos por cada 10000 (IC 95%: 2.96 -3.17 casos/10000), lo que representa aproximadamente 24860 (IC 95%: 24293 - 25912) niños y adolescentes de 0 a 19 años de edad viviendo con EB en los EEUU en el 2002. Las tasas de prevalencia cruda y ajustada fueron ligeramente superiores entre los niños de 4 a 7 años que en los grupos de mayor edad. En comparación con los niños blancos no hispanos, la prevalencia cruda de EB fue significativamente más alta entre niños hispanos (RP: 1.14 [IC 95%: 1.05-1.23]) y menor entre niños negros no hispanos (TP: 0.62 [IC 95%: 0.54-0.69]) y de otras razas o etnias (RP: 0.58 [IC 95%: 0.49-0.70]). La prevalencia ajustada de EB entre niños negros no hispanos fue significativamente menor (RP: 0.70 [IC 95%: 0.57-0.86]); sin embargo, la prevalencia entre los niños hispanos no difirió significativamente de aquella de niños blancos no hispanos con ajuste por edad y sexo. La prevalencia ajustada de EB entre niños y adolescentes fue un 14% mayor entre niñas que entre niños en todos los grupos raciales/étnicos.
Discusión
Tendencias en la prevalencia de EB entre niños y adolescentes
La prevalencia combinada de EB entre niños de 0 a 11 años de edad disminuyó consistente en 1991-2002 en 10 regiones de EE.UU.. En 2002, la prevalencia de EB en niños de 0 a 19 años fue más alta en el grupo de 4 a 7 años de edad, fue menor entre niños negros no hispanos que entre niños blancos no hispanos, y fue mayor en niñas que en varones.
En un estudio local previo en el área metropolitana de Atlanta, hubo tendencias significativamente decrecientes en la prevalencia de EB en todos los grupos de edad (0-3, 4-7, 8-11 y 12-15 años de edad). En 10 regiones de EE.UU., la prevalencia fue significativamente mayor sólo en los niños de 4 a 7 años de edad, lo que podría reflejar las diferencias en la prevalencia de natalidad y en las distribuciones de población según la región. El aumento en las tasas de supervivencia podría explicar, en parte, la creciente prevalencia en el grupo de edad más joven (4-7 años de edad) en los últimos años.
Variaciones en la prevalencia de EB según raza/etnia y sexo
Entre niños y adolescentes de 0 a 19 años de edad en 2002, se halló una menor prevalencia de EB entre niños de etnia negra no hispanos que entre niños blancos no hispanos, lo que fue consistente con las conclusiones de un estudio local anterior. Las posibles razones de esta disparidad incluyeron la baja prevalencia de EB al nacimiento y la menor probabilidad de supervivencia entre niños negros no hispanos que entre niños blancos no hispanos. A pesar de la prevalencia más alta de EB al nacimiento en niños hispanos, la prevalencia de los autores ajustada por edad y sexo entre los niños hispanos de 0 a 19 años de edad no fue diferente de la prevalencia en niños blancos no hispanos de la misma edad. Un estudio que utilizó una muestra de datos de vigilancia de gran tamaño no mostró diferencias en las tasas de supervivencia a 1 año entre niños hispanos con EB, en comparación con sus pares no hispanos. Los motivos de la falta de variaciones raciales/étnicas en la prevalencia de EB en grupos de mayor edad no son claros. Es posible que, en algunas de las regiones incluidas en este estudio, la tasa de supervivencia para los niños hispanos con EB fuera más pobre que la de los niños blancos no hispanos. Es necesaria investigación adicional para corroborar esta atenuación en la prevalencia con la edad y para aclarar las posibles razones para ello.
Entre niños y adolescentes de 0 a 19 años de edad, se encontró una prevalencia 14% mayor de EB en niñas que entre varones, lo que fue una tendencia constante en todos los grupos raciales/étnicos. Este hallazgo difiere de informes anteriores que sugerían que no había diferencias en la prevalencia de EB en niños de acuerdo al sexo. Es posible que estudios previos realizados con un número menor de casos de EB no tengan un poder estadístico adecuado para detectar pequeñas diferencias en la prevalencia de EB según el sexo. Se debe prestar especial atención a las mujeres jóvenes con EB, para garantizar una transición exitosa de la atención pediátrica a la salud reproductiva y para proveer recursos y educación para prevenir la reocurrencia de EB.
Las tasas de supervivencia para los niños con EB lumbosacra son reportadas como mejores que para aquellos niños con EB cervicotorácica. Debido a que el nivel de la lesión se asocia con el desarrollo de la función cognitiva y las habilidades motoras, la información sobre la prevalencia de acuerdo al nivel de la lesión es de interés para pacientes, médicos, y cuidadores que participan en la planificación de los recursos necesarios, tales como tecnología de apoyo, asistentes de personal, y programas de educación especial. Desafortunadamente, en este estudio, los autores no estuvieron en condiciones de informar la prevalencia según el nivel de lesión a causa de la tasa considerable de datos faltantes sobre el nivel de la lesión (promedio: 41%). Mejoras en la calidad de los datos son necesarias para proporcionar estimaciones confiables de prevalencia según el nivel de lesión.
Fortalezas y debilidades
Las fortalezas de este estudio incluyen la determinación de estimaciones de prevalencia de EB basadas en población, la gran muestra de niños y adolescentes con EB, y la población diversa de EE.UU. representada por las 10 regiones de estudio (cubriendo aproximadamente el 14% de los individuos de 0 a 19 años de edad en 2002). Una de las limitaciones es que no se asumió la migración neta dentro o fuera de las regiones de estudio para estos niños y adolescentes con EB, porque los métodos no pudieron identificar a los niños que nacieron fuera de las áreas de estudio pero emigraron a las mismas, o determinar qué niños en la cohorte de estudio habían emigrado fuera de las regiones de estudio. Los datos del censo de los EE.UU. sugieren que aproximadamente el 3% de los niños se trasladaron a otro estado antes de los 20 años en 2002-2003. Por lo tanto, si la tasa de movimientos residenciales dentro y fuera de las regiones en este estudio no fue del 0% pero si más representativa de la experiencia nacional, entonces es posible que estas estimaciones de prevalencia puedan haber sobreestimado o subestimado en un 3% el número real de niños que viven con EB. Otra limitación es que las estimaciones de prevalencia del 2002 para los 2 grupos de edad mayores (12-15 y 16 -19 años de edad) no fueron representativas de las 10 regiones, ya que los datos de seguimiento a largo plazo se obtuvieron sólo a partir de algunos registros de defectos congénitos. La cobertura regional inconsistente (California y Texas) y cohortes de nacimiento perdidas (Carolina del Norte) también fueron desafíos para la estimación de la prevalencia por grupo de edad a lo largo del periodo de estudio en las 10 regiones. Estudios adicionales son necesarios para evaluar el método óptimo para estimar el número de niños que viven con EB, teniendo en cuenta la movilidad residencial.
Implicaciones del estudio e investigaciones futuras
Hasta la fecha, los datos sobre prevalencia de EB más allá de la infancia en los Estados Unidos han sido limitados. El estudio de los autores, a pesar de sus limitaciones, proporciona las primeras estimaciones de prevalencia de EB entre niños y adolescentes en 10 regiones de EE.UU., con estimaciones extrapoladas del número de niños de 0 a 19 años de edad que viven con EB en este país. Estas estimaciones podrían ser útiles para determinar la necesidad de recursos locales y regionales para abordar los cuidados y necesidades a largo plazo de los individuos que nacen con EB. La identificación de factores que influyen en la prevalencia de EB a diferentes edades es fundamental, de manera que puedan realizarse las disposiciones adecuadas para el cuidado acorde a la edad, para mejorar la salud y el bienestar de los niños, adolescentes y adultos con EB. Son necesarios estudios adicionales para dilucidar los motivos de las variaciones observadas en la prevalencia de EB entre niños y adolescentes y derivar a estimaciones similares de prevalencia de EB en adultos.
Comentario: El término espina bífida describe diferentes anomalías de la columna vertebral que afectan la función de la médula espinal, y según el nivel y la gravedad de la lesión pueden manifestarse diversos síntomas, principalmente neurológicos, que convierten a este cuadro en un trastorno discapacitante crónico. El análisis de la prevalencia de esta patología, tal como se describe en este estudio, resulta útil para evaluar la proporción de niños que nacen y conviven con con EB, para analizar las poblaciones más vulnerables a padecerla y para planificar estrategias adecuadas que mejoren la calidad de vida de estos pacientes. Resultan de fundamental importancia las medidas prenatales de prevención, a través de la fortificación con ácido fólico en el periodo periconcepcional a fin de evitar este cuadro clínico.
♦ Resumen y comentario objetivo: Dra. María Eugenia Noguerol