Enfermedad de Crohn cutánea en la población pediátrica

Desarrollo

En la enfermedad de Crohn cutánea (CCD) se desarrollan pápulas violáceas, nódulos y placas conteniendo granulomas no caseosos en la piel más comúnmente en la región anogenital.  Estas lesiones generalmente están separadas de las lesiones intestinales por piel normal y deben distinguirse del pioderma gangrenoso, eritema nodoso y vasculitis cutánea, que también se pueden desarrollar en pacientes con enfermedad de Crohn.  Se presentan 3 niños sanos en los que la enfermedad de Crohn cutánea fue la presentación inicial de la enfermedad de Crohn.

El reconocimiento temprano de la enfermedad de Crohn cutánea en pacientes con lesiones cutáneas anogenitales que son sanos es crucial para iniciar el manejo médico y reducir la morbilidad en éstos niños.

Reportes de casos

Caso 1

Se evaluó un niño de 6 años con una historia de 2 años de edema escrotal y peneano.  Tenía un crecimiento normal y peso y altura en el percentilo 50 para su edad.

No tenía historia de pérdida de peso, cambio en los hábitos intestinales ni dolor abdominal.  La historia familiar fue negativa para artritis, psoriasis y enfermedad inflamatoria intestinal.

El edema era intermitente inicialmente y el ultrasonido no evidenció torción testicular (fig 1).  Un año anterior al diagnóstico cuando el edema se hizo persistente, fue sometido a una exploración quirúrgica y presentaba testículos normales.  Se observaba celulitis difusa y linfoadenopatía inguinal.  Fue tratado con antibióticos sin mejoría.  Después de 1 año fue evaluado por dermatología pediátrica.  Se observó edema no doloroso de consistencia semejante al caucho en pene, y la biopsia mostró granulomas no caseificantes con células gigantes multinucleadas.  Un interrogatorio más intenso reveló que presentaba 4 a 6 deposiciones por día, este patrón no cambió por varios días.  Negaba hematoquezia y melena pero la madre refirió que presentaba hemorroides que protruían del ano.  No presentaba dolor abdominal, pérdida de peso, disminución del apetito ni cambios dietarios.

Figura 1. Niño de 6 años con edema peneano y escrotal con eritema.

Fue evaluado por un gastroenterólogo pediatra, y la endoscopía reveló múltiples marcas cutáneas perianales, con descarga mucosa, placas granulomatosas, y nódulos en el colon distal, que son típicos de la enfermedad de Crohn.  Las lesiones intestinales desaparecieron a los 2 meses de la administración de prednisolona 1mg/kg/día, que se disminuyó en 1 año.  El edema escrotal y peneano mejoró lentamente en 1 año.

Caso 2

Una niña de  8 años fue evaluada por eritema asintomático, indurado de labios (fig 2).  Había sido tratada con múltiples antibióticos, antifúngicos, esteroides y lubricantes sin mejoría.  Los cultivos fueron negativos para bacterias, virus y hongos.  Era sana con crecimiento y desarrollo normal. 

Figura 2. Niña de 8 años con eritema labial e induración

Presentaba episodios ocasionales de diarrea pero sin sangre.  La biopsia de piel del labio mayor derecho mostró inflamación granulomatosa, y la endoscopía demostró enfermedad de Crohn en el colon distal.  Fue tratada con prednisona por 3 meses, y requirió tratamiento con ácido 5-aminosalicílico intermitente por varios meses.  Aunque la enfermedad intestinal mejoró al mes de iniciada la terapia, las lesiones cutáneas requirieron casi 1 año para resolverse.

Caso 3

Una niña de 3 años fue evaluada por el pediatra por nódulos vulgares no dolorosos.  Su percentilo de crecimiento era del 80 para el peso y 50 para la altura para la edad.  Inicialmente se diagnosticó dermatitis de contacto y candidiasis y comenzó con antifúngicos tópicos y crema de corticoides sin mejoría.  La evaluación en busca de abuso sexual fue negativa.

Las lesiones vulgares persistieron por 16 meses, y fue evaluada por el pediatra.  Al exámen se observó un nódulo vulvar no doloroso, como así también pápulas y nódulos perianales y glúteos (fig 3).  Su madre reportó un inicio reciente de una descarga perianal sanguinolenta y manifestó pérdida de 3.6 kg de peso debido a disminución del apetito asociada con miedo a la defecación dolorosa.  La enfermedad inflamatoria se sospechó, y se realizó interconsulta al gastroenterólogo pediatra.

Figura 3.  Niña de 3 años con nódulos eritematosos en labios