¿Sabe Ud. qué es el Sindrome de Vómitos Cíclicos?

Serie Enfermedades Raras

IntraMed se ha propuesto hacer visibles a la comunidad médica un gran grupo de patologías que por su baja prevalencia suelen quedar en el olvido. De ello resulta que los pacientes que las padecen sufren demoras enormes en el diagnóstico y se ven perjudicados en su evolución. Hemos confeccionando una guía de recursos en estas enfermedades de manera de aportar al colega algunos datos sobre localización de expertos en el tema y centros de diagnóstico o derivación así como asociaciones de pacientes y familiares. 

♦ Si Ud. maneja habitualmente alguna de estas patologías y quiere sumarse a nuestra iniciativa por favor tome contacto con nosotros, escríbanos a eventos@intramed.net 


Descripción de la enfermedad: Síndrome de Vómitos Cíclicos (SVC) –
Dr. Patricio Kenny, Médico Pediatra Gastroenterólogo


¿De qué se trata?
El SVC es un problema que afecta casi al 2% de la población y su causa es aún desconocida. Afecta principalmente a niños, y en menor medida a adultos. Fue descripto en 1882 por un pediatra inglés (Samuel Gee).
El trastorno se caracteriza por ataques recurrentes y prolongados de náuseas intensas, vómitos y postración sin causa aparente. Los vómitos ocurren a intervalos frecuentes (5 a 10 veces por hora, en el pico)  durante horas hasta 10 días (1 a 4 días más comúnmente).  Los episodios tienden a ser similares unos a otros en síntomas y duración, y mejoran espontáneamente. Las personas típicamente se encuentran bien entre los episodios.

Aparición
El comienzo del SVC ocurre en la lactancia hasta la adultez, pero más comúnmente entre los 3 y 7 años de edad. Puede persistir por meses o décadas. Los episodios pueden reaparecer muchas veces por año, o muchas veces por mes. Es ligeramente más frecuente en mujeres que en varones. La persona puede padecer enfermedad por movimiento (se marea cuando se desplaza en vehículos). Suele existir historia de migraña (dolores de cabeza muy intensos) en la familia.

Síntomas
Los episodios pueden comenzar en cualquier momento, pero típicamente se inician durante la noche o la mañana temprano. Aparecen náuseas contínuas con accesos repetidos de vómitos o arcadas. Las personas se encuentran muy pálidas, babean o vomitan repetidamente, y tienen mucha sed. Existe a menudo intenso dolor abdominal, y con menor frecuencia dolor de cabeza, fiebre baja y diarrea. Los vómitos prolongados pueden ocasionar un sangrado leve por irritación del esófago. Los pacientes se aparecen como en un “coma conciente”. Los síntomas asustan a la persona y a sus familiares, y pueden amenazar la vida debido a la deshidratación y pérdida de sales.

Síntomas asociados
Náuseas, dolor abdominal, dolor de cabeza; mareos, náuseas y vómitos al viajar (sinetosis = enfermedad por movimiento), fotofobia (molesta la luz), y fonofobia (molestan los ruidos).

Signos asociados
Fiebre, palidez, diarrea, deshidratación, salivación excesiva, aislamiento social.

La característica esencial del SVC es su caracter episódico, y que los pacientes están libres de náuseas y vómitos entre los episodios. Las náuseas son constantes a lo largo de cada crisis, aunque su intensidad varía de un paciente a otro. Se acompañan de vómitos y arcadas intensos, especialmente al comienzo de cada ataque. La mayoría de los episodios (85%) son de similar longitud. La frecuencia de los ataques varía de 1 a 70 por año (promedio 12). Reaparecen en forma regular (cíclicamente) en alrededor de la mitad de los casos, siendo esporádicos en el resto.

Diagnóstico
El SVC es difícil diagnosticarlo debido a que se observa con poca frecuencia en la práctica médica, y también porque los vómitos pueden ser causados por un gran número de causas diferentes del SVC.

No existe aún análisis, radiografías, u otras estudios o procedimientos específicos que permitan el diagnóstico de éste problema.

El diagnóstico se hace mediante una cuidadosa revisión de la historia del paciente, exámen físico y estudios para descartar otras enfermedades (20%) que pueden causar un cuadro de vómitos similar al observado en las personas con SVC.

Desencadenantes
Si bien algunos pacientes refieren desconocer algo que desencadene los ataques de vómitos, muchos pueden identificar circunstancias específicas que parecen disparar las crisis. Resfríos, gripes y otras infecciones, estrés emocional (inicio de clases), y situaciones de exitación intensa (cumpleaños, vacaciones, viajes), son referidos con frecuencia como desencadenantes. Alimentos específicos o anestésicos también pueden estar involucrados.

Tratamiento
El tratamiento generalmente es de sostén y requiere intervención médica temprana, donde son necesarios un ambiente oscuro y silencioso para dormir, y líquidos por vía endovenosa. Existe medicación que suele ser exitosa en prevenir, acortar, o abortar las crisis de náuseas y vómitos. Un aspecto esencial del tratamiento es una buena relación médico-paciente-familia. Esto requiere de un profesional que haga todo lo que pueda en entender el SVC, logre contener a la familia, y coordine el cuidado del paciente en colaboración con el resto del personal involucrado. 

La l-carnitina es un compuesto tipo aminoacídico que ayuda a ingresar los ácidos grasos dentro de la mitocondria de las células para ser convertidos en energía. Actualmente es utilizado por algunos profesionales en el plan de tratamiento de las enfermedades o disfunciones mitocondriales y en la cardiomiopatía pediatrica. 
En 2002, Van Calcar, Harding, and Wolff, publicaron un articulo acerca del uso de l-carnitina en 6 pacientes con SVC. Ellos informaron que el tiempo promedio entre episodios fue de 1.7 meses antes de la administración de carnitina, y se prolongó hasta 1.1 año pos carnitina, concluyendo que la carnitina oral puede ser útil para controlar los síntomas en pacientes con SVC ( Van Calcar, S. C., Harding, C. O., & Wolff, J. A. (2002). L-carnitine administration reduces number of episodes in cyclic vomiting syndrome. Clinical Pediatrics, 41 (3), 171-174)