Seminario Clínico 1° Cátedra de Medicina UNR | 03 AGO 09

¡La resolución y comentarios del caso clínico XI!

Una completa revisión sobre el tema en formato de texto más una clase audiovisual (e-learning).
Fuente: Seminarios de la Universidad Nacional de Rosario 
INDICE:  1. Resolución y comentarios | 2. Presentación del caso clínico
Resolución y comentarios

Discusión del caso clínico
Dr. Guillermo D’Ottavio

Como dato guía voy a utilizar el síntoma primario del paciente, las mialgias, que junto a los datos bioquímicos de rabdomiolisis conducen a la miositis como problema fundamental. La miositis puede tener varias etiologías incluyendo causas infecciosas, tóxicas, metabólicas, endocrinas e inflamatorias.


Etiología de las Miositis 

Bacterianas
Piomiositis
Mionecrosis
Estreptocóccica
Mionecrosis clostridiana
Mionecrosis no clostridiana
Tóxicas
Estatinas
Alcohol
Cocaína
Virales
Influenza

Dengue
HIV
Metabólicas
Hipopotasemia
Hipofosfatemia
Parasitarias
Toxoplasmosis
Triquinosis
Cisticercosis
Endócrinas
Hipotiroidismo

Teniendo en cuenta la fiebre, leucocitosis y eritrosedimentación elevada que presentaba nuestro paciente nos hace pensar en un proceso infeccioso bacteriano.

La piomiositis
es una infección purulenta de músculo esquelético que a través de siembra hematógena forma abscesos en músculos esqueléticos. Está producida generalmente por Estafilococo aureus y los factores predisponentes son inmunodeficiencia, infecciones concomitantes, trauma y adicción a drogas endovenosas. Se presenta con fiebre y dolor localizado en un grupo muscular específico, sin afección sistémica hasta últimas etapas.

La mionecrosis clostridiana o gangrena gaseosa es una infección muscular severa con rápida evolución y compromiso de vida. Está producida en un 80% por Clostridum perfringens y se encuentra asociada a heridas penetrantes. Cuando es producida por Clostridium septicum se asocia a bacteriemia siendo ésta secundaria a lesiones gastrointestinales.

Se presenta con dolor intenso, coloración oscura de piel circundante, bullas hemorrágicas y crepitación. La afección sistémica con shock y hemólisis está dada por las toxinas del clostridium alfa y theta.

La mionecrosis no clostridiana es generalmente secundaria a fascitis necrosante tipo I. Siendo esta polimicrobiana con bacterias aerobias y anaerobias. También puede estar causada por bacilos Gram (–) como Pseudomona, Aeromona o Vibrio asociadas a traumatismos acuáticos.

Se presenta con tumefacción local en el miembro afectado y signos sistémicos asociados a sepsis. La gravedad depende de la inmunidad del huésped y virulencia de la bacteria. La falla renal se produce por hipoperfusión luego de la presencia hipotensión.

La mionecrosis por Estreptococo pyogenes
es una infección infrecuente, rápidamente progresiva de partes blandas con compromiso sistémico. Generalmente se asocia a fascitis necrosante tipo II y en un 50% de los casos a shock tóxico. La mortalidad es del 80% a pesar del tratamiento con antibióticos, las medidas de soporte y tratamiento quirúrgico. La infección generalmente está precedida por lesiones cutáneas o traumas. La presencia de inmunodepresión no aumenta el riesgo de su aparición, afectando a personas aparentemente saludables.

Se manifiesta con fiebre, dolor intenso en el músculo afectado, edema e hipotensión. La infección progresa rápidamente en horas afectando tejidos cercanos. La piel puede presentar eritema, aumento de la temperatura, petequias, vesículas y flictenas. No hay presencia de gas en partes blandas en el examen físico ni mediante radiografías. Las flictenas se caracterizan por contener material seroso sin aspecto purulento. La insuficiencia renal e hipotensión preceden a las lesiones cutáneas en varias horas. La presencia de dolor localizado y desproporcionado con el aumento de la CPK hacen sospechar esta afección.

Los hemocultivos pueden ayudar a identificar al germen, pero el diagnóstico se realiza por cultivo e histología del tejido afectado.

En cuanto al tratamiento, éste se basa en las medidas de soporte adecuadas, desbridamiento quirúrgico temprano y la utilización de antibióticos. La penicilina es el antibiótico de elección para infecciones por estreptococo ya que no hay evidencia documentada de resistencia al mismo. Sin embargo la penicilina se ve afectada por la cantidad de microorganismos presentes (efecto “Eagle”) teniendo pocos resultados como monoterapia. Por este motivo se adiciona al tratamiento la clindamicina, que no se ve afectada por el tamaño del inoculo y gracias a su acción a nivel ribosomal interfiere en la producción de proteínas bacterianas como la proteína M, permitiendo la fagocitosis.

El oxígeno hiperbárico se emplea mediante una cámara sellada con mayor presión atmosférica con el fin de aumentar la concentración sanguínea de oxígeno. Ha tenido buenos resultados en las infecciones por organismos anaerobios como Clostridium pero falta evidencia para su utilización en estos casos. Del mismo modo, las inmunoglobulinas han tenido buena respuesta en casos seleccionados pero hacen falta estudios prospectivos para evaluar su eficacia.

Nuestro paciente presentaba mialgias sin localización específica, lesiones cutáneas con eritema y flictenas, síndrome de respuesta inflamatoria sistémica de rápida evolución con hipotensión y falla multiorgánica. Estos hechos nos hacen pensar en una afección sistémica severa como el síndrome de shock tóxico.

El síndrome de shock tóxico
puede estar producido por dos bacterias, el Estreptococo β hemolítico grupo A o el Estafilococo aureus. Se desencadena por la liberación de toxinas que actúan como “superantígenos”. Estas toxinas interactúan directamente con linfocitos sin mediar células presentadoras de antígenos. Activan en forma desmedida linfocitos T CD4+ con la liberación masiva de citoquinas como interleuquinas 1 y 2, interferón γ y factor de necrosis tumoral. Se produce así alteración endotelial con vasodilatación periférica y fallo multiorgánico. La liberación de interferón suprime la acción de linfocitos B y la producción de anticuerpos contra estas toxinas.

El shock tóxico por Estafilococo es producido por la toxina de shock tóxico-1 y otras enterotoxinas estafilocóccicas. Se asocia a la utilización de tampones hiperabsorbentes en el 50% casos. Pueden estar implicadas cepas meticilino sensibles como resistentes. Dentro de las causas no menstruales se encuentran infecciones postquirúrgicas y postparto, sinusitis, osteomielitis, quemaduras y otras lesiones cutáneas.
Se manifiesta con fiebre, escalofríos, hipotensión, mialgias, vómitos y dolor abdominal.

Durante las 48 horas del cuadro comienza la eritrodermia, diarrea, oliguria y edema generalizado. La descamación de palmas y plantas ocurre luego de 1 a 3 semanas, siendo un signo tardío. Se acompaña de confusión, trastornos electrolíticos e insuficiencia renal. También puede coexistir anemia, trombocitopenia, insuficiencia hepática, disfunción miocárdica y edema pulmonar.

El diagnóstico se basa en la presencia de  fiebre >38,9°C, hipotensión, eritrodermia y descamación más la afección de por lo menos 3 órganos (gastrointestinal,  muscular,  mucoso, renal, hepático, hematológico, SNC). Se deben tomar cultivos de mucosas y de lesiones para identificar cepas productoras de toxinas. Los hemocultivos suelen ser negativos (<5% positivos).

Existe una variante en pacientes con SIDA de presentación subaguda con fiebre e hipotensión, eritrodermia recalcitrante y descamación de semanas de duración.

El tratamiento antibiótico de elección es clindamicina más vancomicina o cefalotina según sensibilidad. Se debe tratar por 14 días aún en ausencia de aislamiento en los cultivos.

La mortalidad es de casi un 2% en casos menstruales y de 6% en casos no menstruales y se atribuye principalmente a arritmias, cardiomiopatía y distrés respiratorio.

En el shock tóxico por Estreptococo pyogenes se producen exotoxinas pirogénicas, una de ellas, el superantígeno estreptocóccico, responsable del cuadro. La mortalidad es del 36%. No presenta una predisposición conocida. La puerta de entrada puede ser por piel o mucosas aunque en el 45% de los casos se desconoce.

Comienza con dolor difuso o localizado, de inicio agudo e intenso que precede a la inflamación de tejidos blandos con eritema, edema y equimosis. El dolor comienza en las extremidades pero también puede simular peritonitis, IAM, pericarditis. Se acompaña de fiebre, mialgias, vómitos, estados confusionales e hipotensión. El 70% presenta signos de infección necrosante de partes blandas.

En el laboratorio se puede observar leucocitosis con neutrófilos inmaduros, velocidad de eritrosedimentación elevada, azoemia, hipocalcemia, anemia, hipoalbuminemia, aumento de CPK y mioglobinuria entre otras alteraciones.

Presenta complicaciones severas como bacteriemia (hemocultivos positivos 60%), insuficiencia renal (100% casos a las 48 horas), rabdomiólisis, insuficiencia hepática, distrés respiratorio, miocardiopatía. La bacteriemia es una complicación que se observa con mayor frecuencia en pacientes inmunodeprimidos, con comorbilidades y adictos a drogas endovenosas. Es casi 40 veces más frecuente en pacientes HIV. La puerta de entrada puede ser faringitis, neumonía e infecciones de partes blandas. La falla renal podría estar asociada a efectos directos de las toxinas o por hipoperfusión, en el 50% de los casos precede a la aparición de hipotensión.

Los criterios diagnósticos son:

· Aislamiento de Estreptococo en sitios normalmente estériles (sangre, biopsia muscular, LCR, etcétera)

· Hipotensión

· Más dos de los siguientes:

a. Insuficiencia renal (creatinina > 2mg/dL)
b. Coagulopatía (trombocitopenia, coagulación intravascular diseminada –CID-)
c. Hepatopatía (duplicación de los valores de transaminasas)
d. Distrés respiratorio agudo
e. Rash macular eritematoso con o sin descamación
f. Necrosis de partes blandas
 
Dado que nuestro paciente presenta reciente diagnóstico de HIV, es relevante tener en cuenta patologías asociadas, aún no teniendo datos del grado de inmunodepresión.

La miopatía por HIV
se caracteriza por mialgias y debilidad simétrica proximal con predilección de miembros inferiores. Se puede presentar en la infección primaria o con SIDA ya establecido. No se relaciona con grado de inmunodepresión. Se postula que está producido por invasión directa del virus y por mecanismo inmunológico mediado por células. Se diagnostica por cambios en la electromiografía y biopsia. El tratamiento es con prednisona 1 mg/kg/día.

La miositis por Toxoplasma gondii se presenta con mialgias y debilidad generalizada. Puede estar asociada a lesiones encefálicas. El diagnóstico se realiza por la presencia de quistes musculares conteniendo Toxoplasma. La serología para toxoplasmosis suele ser positiva. Puede producir rabdomiólisis pero raramente produce compromiso vital.

Estos cuadros son diagnósticos alejados en este caso en particular porque no explican la mayoría de los síntomas del paciente ni la evolución tórpida con falla orgánica múltiple.
 
Como conclusión considero que estamos ante un cuadro de shock tóxico estreptocóccico que explicaría la producción de rabdomiólisis con mialgias y la simulación de un cuadro peritoneal. A su vez es compatible con las lesiones cutáneas de nuestro paciente con eritema, edema y flictenas.  Pero sobre todo explicaría la rápida evolución con síndrome de respuesta inflamatoria sistémica, hipotensión y falla orgánica múltiple a pesar del tratamiento adecuado.

Creo que la causa de defunción fue el distrés respiratorio o una arritmia fatal, no sólo por las alteraciones electrolíticas extremas capaces de producirla sino también por la miocardiopatía.

 

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