El pequeño número de casos reportados hasta el momento hace difícil establecer un cuidado estándar.  En éste articulo se revee la presentación clínica y comportamiento, carácterístcicas histológicas y opciones terapéuticas que se refieren a la cura y riesgo de recurrencia.

El porocarcinoma ecrino o poroma ecrino maligno puede desarrollarse originalmente como maligno, pero más frecuentemente se desarrolla de un poroma ecrino benigno de larga evolución como degeneración del mismo.  La transformación maligna puede caracterizarse por sangrado espontáneo, ulceración, prurito, dolor y rápido crecimiento en semanas o pocos meses.

El poroma ecrino es un tumor cutáneo bastante frecuente, que generalmente se presenta como una lesión solitaria.  En aproximadamente dos tercios de los casos, las lesiones se presentan en plantas o parte lateral de los pies, y menos frecuentemente en manos y dedos, pero raramente se observa en cabeza, cuello y pecho.

Las lesiones de EPC ocurren en las extremidades en el 60% de los casos, pero también puede ocurrir en cabeza y cuello (fig 1), tronco, vulva, pecho, lecho ungueal y extremidad superior (fig 2).

Típicamente estos tumores se originan en la edad media de la vida, ocurren por igual en hombres y mujeres, y se observan en todas las razas.  Se caracterizan clínicamente por ser nódulos firmes eritematosos a violáceos, asintomáticos, menores de 2 cm de tamaño.

Una rara variante clínica llamada poromatosis ecrina se caracteriza por cientos de pápulas individuales que coalescen en palmas y plantas, y pueden ocurrir en forma difusa sobre otras áreas de la piel.

Fig 1.  Nódulo profundo eritematoso, casi violáceo en la mejilla derecha de un hombre anciano.  La lesión está ulcerada.

Fig 2.  Placa eritematosa en la extremidad superior de una mujer anciana.  La cicatriz central es secundaria a la biopsia.

Histopatología

No es infrecuente observar un poroma ecrino maligno que se desarrolle de un poroma ecrino benigno o de un poroma ecrino puramente intraepidérmico.  En esas situaciones, se observan células benignas de poroma ecrino adyacentes a las células anaplásicas.  Estas células malignas ricas en glucógeno contienen varios núcleos grandes, hipercromáticos e irregulares.

Las células del porocarcinoma primario pueden estar completamente contenidas en la epidermis, o pueden extenderse dentro de la dermis.  Típicamente se observa considerable acantosis de la epidermis originada por la proliferación de nidos de células tumorales intraepidérmicas bien definidas.  Se observan cordones y lóbulos de células tumorales proliferativas en dermis asimétricas con figuras mitóticas y necrosis (fig 3). Frecuentemente se observa islas de células tumorales libres en la dermis, sugiriendo que no hay contiguidad con el tumor, pero actualmente indica un patrón cribiforme de proliferación.

Teniendo en cuenta el origen ecrino de éstas células tumorales, ambos componentes dérmicos y epidérmicos pueden mostrar quistes con proliferaciones celulares centradas alrededor de estructuras del acrosiringio (fig 4).  La presencia de estructuras ductales espiraladas delimitadas por material cuticular apoya la naturaleza ecrina de éstas células.  El estroma circundante al EPC puede ser altamente mixoide, mucinoso, hialino o fibrótico.

Fig 3.  Grandes islas de epidermis que se extienden dentro de la dermis con áreas focales de necrosis (H E x 10).

Fig 4.  La epidermis es acantótica con marcadas células atípicas.  Se ven quistes en la epidermis.

El diagnóstico diferencial de EPC es extenso, desde el carcinoma de células basales al adenocarcinoma metastásico.  El diagnóstico diferencial del porocarcinoma ecrino incluye:

• Hidroacantoma simple (poroma)
• Enfermedad de Bowen (carcinoma espinocelular in situ)
• Carcinoma de células escamosas
• Enfermedad de Paget
• Hidradenocarcinoma
• Poroma inflamado
• Tumor ductal dérmico (poroma intradérmico)
• Granuloma piógeno
• Nevos
• Fibroma
• Carcinoma de células basales
• Melanoma amelanótico
• Fisura transversa
• Verruga vulgar

Para establecer un diagnóstico conclusivo es esencial el análisis histológico y técnicas de inmunohistoquímica.  Es fundamental eliminar la posibilidad de adenocarcinoma metastásico, particularmente de pecho y pulmón, especialmente cuando los tumores son pobremente diferenciados.  La presencia de estructuras ductales y una cutícula PAS positiva disminuyen la posibilidad de adenocarcinoma primario mestastásico a piel.  Asimismo, el melanoma puede simular la apariencia y comportamiento de EPC.  Es importante que estas posibilidades sean descartadas por el análisis histopatológico.

Las metástasis cutáneas se caracterizan por numerosos nidos de células tumorales involucrando la epidermis y la dermis.  Puede observarse un patrón pagetoide en el cuál las células tumorales están rodeadas por queratinocitos escamosos epidérmicos.  Las células tumorales pueden observarse en los linfáticos dérmicos y vasos sanguíneos, sugiriendo el significado de diseminación metastásica.

No es infrecuente que se observen focos de diferenciación escamosa en el EPC que pueden asemejar al carcinoma de células escamosas bien diferenciado.

Mohamed y col reportaron una serie de 21 pacientes con EPC con queratinización de células individuales y formación de perlas de queratina.  Los estudios inmunohistoquímicos positivos utilizando anticuerpos contra el antígeno carcinoembrionario y antígeno de membrana epitelial se utilizaron para confirmar la diferenciación acrosiríngea.

Se ha reportado el desarrollo de EPC en asociación con la enfermedad de Paget extramamaria, sarcoidosis, leucemia linfocítica crónica, anemia perniciosa, enfermedad de Hodgkin, nevo sebáceo, y HIV, y se ha reportado en un niño con xerodermia pigmentoso.  La exposición a la radiación crónica ocupacional y los traumas se han asociado con el desarrollo de EPC.  La relación entre la exposición actínica crónica y el desarrollo de EPC permanece poco claro.

Orella y col describieron dos casos de EPC desarrollado de queratosis seborreicas preexistentes, una periumbilical y otra en glúteos.  Otro caso de EPC desarrollado de queratosis preexistente fue reportado por Madam y col.

La dermatoscopía es de valor limitado para establecer el diagnóstico ya que el EPC sólo demuestra un patrón vascular atípico representativo de neovascularización.  Este patrón es inespecífico y común en neoplasias en general.  No obstante, ante la presencia de neovascularización en dermatoscopía debería sospecharse malignidad.

Siguiendo la fase proliferativa en la epidermis, este tumor derivado del acrosiringio puede invadir la dermis papilar e introducirse en la dermis reticular.  Las metástasis regionales y a distancia se atribuyen a la habilidad del tumor de invadir los linfáticos dérmicos.  Las metástasis de órganos sólidos se observan en el 10% de los casos, las metástasis de los nódulos linfáticos en el 20% de los casos, y la recurrencia local en el 20% de los casos.  Como resultado de la naturaleza epidermotropa de éstas células, se piensa que por reemergencia de los nódulos linfáticos, las células de EPC migran y reinvaden la epidermis originando metástasis cutáneas clínicamente observables.  En una serie de 27 casos de EPC, se observó compromiso perineural además de invasión linfática.

Terapia

El EPC primario ha sido tratado con una variedad de modalidades terapéuticas incluyendo electrofulguración, electrocauterización, escisión simple, escisión amplia, cirugía micrográfica de Mohs, radiación y amputación.

La escisión primaria de un EPC es frecuentemente curativa cuando el diagnóstico es temprano con porcentajes curativos en el 70% al 80% de los casos.
La cirugía micrográfica de Mohs es útil en el tratamiento de una variedad de neoplasias cutáneas.  Witterberg y col reportaron una serie de 5 casos de EPC primario tratado con cirugía micrográfica de Mohs sin recurrencia a los 2 a 4 años de seguimiento postoperatorio.

La quimioterapia se reserva generalmente para el tratamiento de EPC metastático y tiene un porcentaje pobre de respuesta.  No existen protocolos estándares para EPC metastático.  Se han utilizado varias quimioterapias con grados variables de respuesta.  Terapias combinadas con ciclofosfamida, bleomicina, cisplatino, y 5-fluoruracilo han demostrado algún nivel de respuesta.

La radiación es de escaso beneficio en EPC primario y metastático.  Su uso generalmente se reserva para cuidados paliativos ya que la respuesta es parcial.

El rol de la biopsia del ganglio centinela para estatificar el EPC permanece desconocido.

Robinson y col reportaron características histopatológicas específicas de EPC que pueden ser predictivas de resultados menos favorables.  Los tumores mayores de 7 mm de espesor, la presencia den invasión linfovascular, y más de 14 mitosis por campo se asociaron con pronóstico más pobre.

En la enfermedad metastásica, la sobrevida de pacientes con EPC se ha reportado en 5 a 24 meses.  La detección temprana y la extirpación ofrecen la mejor posibilidad de minimizar el porcentaje de mortalidad en EPC metastático.

Conclusión

El primer paso es establecer el diagnóstico.  Esto puede retrazarse por la necesidad de estudios inmunohistoquímicos. 

El EPC es un tumor inusual de diagnosticar y un desafío terapéutico.  Su potencial metastático hace necesario su identificación temprana y la extirpación completa es la mejor posibilidad de cura.  La cirugía micrográfica de Mohs está evolucionando para representar el acercamiento quirúrgico de elección, ofreciendo la visualización en tiempo real del márgen quirúrgico entero como ayuda para remover definitivamente la malignidad primaria.  Las recurrencias son frecuentes en la cirugía micrográfica de Mohs y en la extirpación tradicional.  Ni la quimioterapia ni la radiación han demostrado beneficio clínico en el tratamiento de la enfermedad metastásica.  Se necesitan más estudios para investigar la utilidad de la biopsia del ganglio centinela en la estadificación y tratamiento de éste tumor.  Debido a la posibilidad de transformación maligna, se recomienda la extirpación completa de todos los poromas, para reducir el riesgo de progresión maligna y metastásica.

¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?

El porocarcinoma ecrino es una neoplasia cutánea rara que crece lentamente por un tiempo pero generalmente experimenta una fase de crecimiento rápido.  Esta tumor maligno puede desarrollarse de novo o de un poroma ecrino preexistente.  La evaluación histológica demuestra células anaplásicas en la epidermis que infiltran la dermis.  Las metástasis a ganglios regionales ocurren en un número significativo de casos.  Las modalidades terapéuticas incluyen la extirpación, cirugía micrográfica de Mohs, quimioterapia y terapia radiante.  Es muy importante tener en cuenta los diagnósticos diferenciales y la aproximación diagnóstica por el estudio histopatológico y la inmunohistoquímica.

♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodriguez Rivello