Pénfigo vulgar

 Introducción

Pénfigo es el término utilizado para designar a un grupo de enfermedades autoinmunes que pueden poner en peligro la vida del paciente; se caracteriza por la aparición de ampollas y úlceras en el epitelio que afectan las superficies mucocutáneas. El vocablo deriva del griego pemphix, que quiere decir vesícula o ampolla. En este padecimiento los autoanticuerpos están dirigidos en contra de los desmosomas (estructuras que unen a las células del epitelio escamoso estratificado y que forman una estructura proteica compleja).

Las variantes del pénfigo están relacionadas con los autoanticuerpos dirigidos contra diferentes moléculas de los desmosomas (especialmente desmogleínas). Éstas son: pénfigo vulgar, foliáceo, vegetante y paraneoplásico. De ellas, el pénfigo vulgar es el más común en cavidad bucal, el antígeno principal es la desmogleína 3, un elemento de las uniones intercelulares normales.

El pénfigo se considera una enfermedad poco frecuente; aparece en pacientes adultos, con predilección por el sexo femenino. Tiene una asociación muy importante con los siguientes HLA: DRB1*0402 y DQB1*0302. La mayoría de los casos son idiopáticos, pero también pueden asociarse a medicamentos (captopril, penicilamina, rifampicina y diclofenaco), radiación, cirugía, alimentos –ajo– y estrés emocional. El pénfigo vulgar es crónico y produce vesículas o ampollas y úlceras en la piel, las mucosas de la boca, la faringe, la laringe, el esófago, el recto, la nariz, la conjuntiva y la región anogenital. Inicia con la formación de ampollas y vesículas en la boca y en la espalda. Las ampollas son blandas y se rompen con gran facilidad; el signo de Nickolsky es positivo (aparición de una ampolla por presión).

Caso 1

Se trata de una paciente de 70 años de edad, portadora de prótesis removible que presenta múltiples lesiones ulcerosas extensas, dolorosas, de una semana de evolución, las cuales son de bordes mal definidos y se encuentran en toda la mucosa bucal móvil. Se recomienda realizar una biopsia incisional, misma que se toma de una parte de la mucosa labial superior, sin que existan incidentes ni accidentes; se solicita su estudio al microscopio, en el que se observa una capa de epitelio que muestra separación intraepitelial, la cual presenta fibrina en su interior y eritrocitos extravasados, además de muestras de acantólisis en el estrato espinoso. Existe pérdida de la continuidad sustituida por fibrina, mediante lo cual se estableció el diagnóstico de pénfigo vulgar. La paciente fue sometida a mometasona local y después se interconsultó con un médico internista para que iniciara el tratamiento con esteroides sistémicos. Después de dos semanas de tratamiento ya no presentó molestias, pero continuó con terapia de sostén.

Foto 1. Obsérvese la lesión ulcerosa
en el carrillo izquierdo

 Foto 2. Existe una lesión ulcerosa
en la mucosa labial superior

Foto 3. Se coloca anestesia local en el
área del tejido del que se hará la biopsia

Foto 4. Existe lesión ulcerosa de bordes
irregulares en el carrillo derecho

 Foto 5. Características histopatológicas del primer caso clínico.
Nótese la vesícula intraepitelial con acantólisis intraepitelial
y formación de fibrina

Foto 6. Aspecto de la mucosa a una semana del tratamiento

 Foto 7. Obsérvese el carrillo izquierdo a una semana del tratamiento