Las 'rarezas' de algunos problemas de la piel

LAURA TARDÓN

Más de tres millones de personas sufren alguna enfermedad rara en España, cifra que alcanza entre el 6% y el 8% en el resto del mundo. El síndrome de Lyell (Necrólisis Epidérmica Tóxica -TEN-) y el síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) están dentro de esta clasificación de ''rarezas'' y afectan a casi dos personas por millón de habitantes cada año. Quienes la padecen sufren alteraciones de la piel y las mucosas y ahora un estudio evidencia que, además, estos pacientes son más propensos a desarrollar complicaciones oculares.

Después de valorar a 159 pacientes, los autores del estudio publicado en ''Archives of Dermatology'' concluyeron que el 74% tenía lesiones oculares agudas y el 68% presentaba secuelas, como el síndrome del ojo seco, erosiones corneales o fibrosis subconjuntival.

Ante tales porcentajes, "consideramos que se debería someter a todos los pacientes con SSJ y TEN a una evaluación y seguimiento oftalmológicos", afirma Julie Gueudry, del departamento de Oftalmología del Hospital Charles Nicolle (Francia) y una de las responsables del trabajo, realizado junto con los departamentos de Dermatología y Oftalmología del Hospital de Henri Mondor (Créteil, Francia).

"Determinadas complicaciones pueden llegar a ser extremadamente difíciles de tratar. Por ello, es importante realizar un tratamiento lo más precoz posible en las lesiones incipientes para tratar de evitar las secuelas severas", advierte la doctora Rosario Díez Villalba, jefa de Oftalmología del Hospital Universitario de Getafe (Madrid).

Como consecuencia de estas enfermedades, "la epidermis se desprende, produciendo un aspecto de piel escaldada similar al de una quemadura", según Salvador Arias, dermatólogo del Hospital San Cecilio de Granada. El síndrome de Stevens-Johnson afecta hasta el 10% de la superficie dérmica, mientras que el síndrome de Lyell se caracteriza por un mayor grado de desprendimiento superior al 30%. La afectación cutánea intermedia, también incluida en el estudio, respondería a lo que se conoce como ''síndrome de overlap'' o superposición.

Desde la conjuntivitis hasta la ceguera

Las probabilidades de que estas personas sufran complicaciones oculares "varían en función de la extensión de la enfermedad en la piel, es decir, en aquellos casos en los que hay una gran afectación es muy posible que el 100% de los pacientes sufra otros problemas", explica la oftalmóloga de Getafe.

Las complicaciones pueden ser variadas. Párpados llenos de costras, úlceras corneales, conjuntivitis membranosa, formación de simbléfaron (el párpado y el globo ocular se unen a través de adherencias membranosas), obstrucción del punto lagrimal, triquiasis (las pestañas crecen anormalmente y a veces pueden rozar la córnea y producir dolor y enrojecimiento del ojo), extensas ampollas [que llevan a la pérdida de cejas y pestañas] y sequedad ocular de distintos grados, llegando incluso a la queratinización total de la superficie ocular, lo que puede provocar ceguera.

Según los resultados extraídos de este trabajo, que valoró tres grados de afecciones oculares, el 58% de los pacientes presentaba complicaciones leves; un 8%, moderadas y otro 8%, severas. "Hemos demostrado que el daño en la etapa aguda es más frecuente en pacientes que presentan una afectación de la superficie corporal superior al 10%", indican los autores de este trabajo científico.