Esclerodermia y esclerosis sistémica

Respuestas

Respuesta 1. D. Enfermedad pulmonar

Las complicaciones de los órganos internos son comunes en los pacientes con ES pero son casi asintomáticas hasta los estadios tardíos de la enfermedad. Por lo tanto, una vez hecho el diagnóstico es esencial hacer el monitoreo sistemático en la búsqueda de complicaciones.

Una manifestación tardía de la enfermedad pulmonar relacionada con la ES, es la disnea, pero el compromiso pulmonar es común es la principal causa de muerte en estos pacientes. La ES puede afectar el parénquima (enfermedad pulmonar intersticial) y los vasos pulmonares (hipertensión arterial pulmonar). Las pruebas funcionales muestran un patrón restrictivo. Cuando la restricción es grave (CVF <50%), la tasa de mortalidad a los 10 años ronda el 42%. Es importante calcular la relación CVF/difusión de CO por la concomitancia con hipertensión arterial pulmonar. Una relación <1,6 indica enfermedad intersticial más que hipertensión arterial pulmonar. Las imágenes de TC en vidrio esmerilado en zonas bajas del pulmón indican alveolitis. Las imágenes en panal de abeja, bronquiectasias y fibrosis pulmonar aparecen más tardíamente. Las imágenes unilaterales de los lóbulos superiores en la TC de alta resolución hacen sospechar infección o neoplasia.

Respuesta 2. D.  En este caso suelen usarse los bloqueantes de los canales de calcio.

El tratamiento órgano específico ha traído mejoría de las complicaciones viscerales, en especial del fenómeno de Raynaud, la crisis renal esclerodérmica y las complicaciones gastrointestinales y pulmonares.

Tratamiento del fenómeno de Raynaud:

• Bloqueantes α-adrenérgicos
• Bloqueantes de los receptores de angiotensina II (losartan)
• Bloqueantes de los canales de calcio de acción prolongada (dihidropiridinas)
• Pentoxifilina
• Bloqueantes de los ganglios estrellados, simpaticectomía digital

Características del fenómeno de Raynaud primario y secundario