El efecto venenoso de la glía mutante

ENFERMEDAD DE LOU GEHRIG
Algunas de las imágenes obtenidas durante las investigaciones. (Foto: ''Cell Stem Cell''). CRISTINA DE MARTOS

Podría ser el nombre de una película de serie B pero es la explicación a una realidad mucho más dramática: la de las personas que sufren esclerosis lateral amiotrófica. Dos estudios publicados de forma simultánea describen cómo la alteración de un gen en un tipo de células nerviosas (de la glía) desencadena la muerte de las neuronas motoras, el origen de esta grave enfermedad.

Una de las grandes dificultades que plantea la investigación clínica es lograr corroborar en células humanas lo observado en modelos animales. En el caso de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) este paso es particularmente complicado, ya que obtener neuronas motoras de pacientes es imposible –salvo a través de la compleja e incipiente técnica de reprogramación celular-. Al no poder comprobar estos resultados, algunos de los tratamientos útiles en los animales no mostraron eficacia alguna en personas, hasta el punto de que sólo existe un fármaco, que apenas alarga la supervivencia unos meses.

Dos equipos estadounidenses, uno perteneciente al Instituto Salk de Investigaciones Biológicas (La Jolla, California) y otro de la Universidad de Harvard (Cambridge, Massachusetts), decidieron probar un enfoque nuevo para analizar los mecanismos que subyacen a esta enfermedad sin las limitaciones que suponen los modelos animales. Crearon neuronas motoras a partir de células madre embrionarias humanas. A tenor de los resultados, ésta es "una poderosa herramienta para el estudio de la ELA y puede que de otras patologías neuromusculares", indican los autores de Harvard.

Ambos trabajos, publicados en la revista ''Cell Stem Cell'', aportan información determinante acerca de lo que sucede en el sistema nervioso de las personas con ELA para que sus neuronas motoras mueran de forma paulatina provocando la atrofia y parálisis de los músculos. El punto de partida era el mismo en los dos: la demostrada implicación del gen SOD1 –cuya mutación ha sido vinculada con esta enfermedad- y la más que probable intervención de otras células nerviosas.

Los investigadores de Harvard descubrieron que las neuronas motoras cultivadas junto con células de la glía (que dan sostén y nutrición) cuyo gen SOD1 estaba alterado degeneraban y morían igual que ocurre en la ELA. Lo mismo observaron en los laboratorios del Instituto Salk, aunque allí afinaron un poco más el resultado. Sólo la alteración de SOD1 en los astrocitos, y no en las demás células de la glía, propiciaba la muerte neuronal.